Acalasia esofágica - Esophageal achalasia

Acalasia de esôfago
Outros nomes Acalasia cardiae, cardiospasmo, aperistalse esofágica
Achalasia2010.jpg
Uma radiografia de tórax mostrando acalasia (as setas apontam para o contorno do esôfago fortemente dilatado)
Pronúncia
Especialidade Cirurgia torácica , cirurgia geral
Mortes 79

A acalasia esofágica , freqüentemente referida simplesmente como acalasia , é uma falha das fibras musculares lisas em relaxar, o que pode fazer com que o esfíncter esofágico inferior permaneça fechado. Sem um modificador, "acalasia" geralmente se refere à acalasia do esôfago . A acalasia pode ocorrer em vários pontos ao longo do trato gastrointestinal ; a acalasia do reto , por exemplo, pode ocorrer na doença de Hirschsprung .

A acalasia esofágica é um distúrbio da motilidade esofágica que envolve a camada de músculo liso do esôfago e o esfíncter esofágico inferior (LES). É caracterizada por relaxamento incompleto do LES, aumento do tônus ​​do LES e falta de peristalse do esôfago (incapacidade do músculo liso de mover o alimento para o esôfago) na ausência de outras explicações, como câncer ou fibrose .

A acalasia é caracterizada por dificuldade em engolir , regurgitação e, às vezes, dor no peito . O diagnóstico é feito com manometria esofágica e estudos radiográficos de deglutição de bário . Vários tratamentos estão disponíveis, embora nenhum cure a doença. Certos medicamentos ou Botox podem ser usados ​​em alguns casos, mas um alívio mais permanente é trazido pela dilatação esofágica e clivagem cirúrgica do músculo ( miotomia de Heller ).

A forma mais comum é a acalasia primária, que não tem uma causa subjacente conhecida. É devido à falha dos neurônios inibitórios do esôfago distal . No entanto, uma pequena proporção ocorre secundária a outras condições, como câncer de esôfago , doença de Chagas (uma doença infecciosa comum na América do Sul) ou síndrome Triplo-A . A acalasia afeta cerca de uma pessoa em 100.000 por ano. Não há predominância de gênero para a ocorrência da doença. O termo vem de a- + -chalasia "sem relaxamento".

A acalasia também pode se manifestar junto com outras doenças como uma síndrome rara, como a acalasia de microcefalia .

sinais e sintomas

Os principais sintomas da acalasia são disfagia (dificuldade em engolir), regurgitação de comida não digerida, dor torácica atrás do esterno e perda de peso . A disfagia tende a piorar progressivamente com o tempo e a envolver tanto líquidos quanto sólidos. Algumas pessoas também podem ter tosse quando deitadas na horizontal. A dor no peito, também conhecida como cardiospasmo e dor no peito não cardíaca, pode muitas vezes ser confundida com um ataque cardíaco . Pode ser extremamente doloroso em alguns pacientes. Alimentos e líquidos, incluindo saliva , são retidos no esôfago e podem ser inalados para os pulmões ( aspiração ).

Mecanismo

A causa da maioria dos casos de acalasia é desconhecida. A pressão e o relaxamento do EEI são regulados por neurotransmissores excitatórios (por exemplo, acetilcolina , substância P ) e inibitórios (por exemplo, óxido nítrico , peptídeo intestinal vasoativo ). Pessoas com acalasia não possuem células ganglionares inibitórias e noradrenérgicas , causando um desequilíbrio na neurotransmissão excitatória e inibitória . O resultado é um esfíncter esofágico hipertenso não relaxado.

As amostras de autópsia e miotomia mostraram, no exame histológico , uma resposta inflamatória que consiste em linfócitos T citotóxicos positivos para CD3 / CD8 , número variável de eosinófilos e mastócitos , perda de células ganglionares e neurofibrose; esses eventos parecem ocorrer no início da acalasia. Assim, parece que existe um contexto autoimune para a acalasia, provavelmente causado por gatilhos virais. Outros estudos sugerem contribuições hereditárias , neurodegenerativas , genéticas e infecciosas .

Diagnóstico

Uma imagem de TC axial mostrando dilatação acentuada do esôfago em uma pessoa com acalasia.

Devido à semelhança dos sintomas, a acalasia pode ser confundida com distúrbios mais comuns, como doença do refluxo gastroesofágico (DRGE), hérnia de hiato e até distúrbios psicossomáticos . Os testes específicos para acalasia são a deglutição de bário e a manometria esofágica . Além disso, a endoscopia do esôfago, estômago e duodeno ( esofagogastroduodenoscopia ou EGD), com ou sem ultrassom endoscópico , é normalmente realizada para descartar a possibilidade de câncer. O tecido interno do esôfago geralmente parece normal na endoscopia , embora um "estalo" possa ser observado quando o endoscópio passa pelo esfíncter esofágico inferior não relaxante com alguma dificuldade, e restos de comida podem ser encontrados acima do LES.

Deglutição de bário

Aparência de "bico de pássaro" e " megaesôfago ", típicos da acalasia.

O paciente engole uma solução de bário, com fluoroscopia contínua (registro de raios-X) para observar o fluxo do fluido pelo esôfago. O movimento peristáltico normal do esôfago não é visto. Há estreitamento agudo no esfíncter esofágico inferior e estreitamento na junção gastroesofágica , produzindo uma aparência de "bico de pássaro" ou "cauda de rato". O esôfago acima do estreitamento geralmente está dilatado (aumentado) em vários graus à medida que o esôfago é gradualmente alongado ao longo do tempo. Uma margem ar-líquido é freqüentemente vista sobre a coluna de bário devido à falta de peristaltismo. Uma deglutição de bário cronometrada de cinco minutos pode fornecer uma referência útil para medir a eficácia do tratamento.

Manometria esofágica

Esquema da manometria na acalasia mostrando contrações aperistálticas , aumento da pressão intraesofágica e falha no relaxamento do esfíncter esofágico inferior.

Por sua sensibilidade, a manometria ( estudo da motilidade esofágica ) é considerada o teste-chave para o estabelecimento do diagnóstico. Um cateter (tubo fino) é inserido pelo nariz e o paciente é instruído a engolir várias vezes. A sonda mede as contrações musculares em diferentes partes do esôfago durante o ato de engolir. A manometria revela falha do LES em relaxar com a deglutição e falta de peristaltismo funcional no esôfago do músculo liso.

Os achados manométricos característicos são:

  • O esfíncter esofágico inferior (LES) não consegue relaxar com a deglutição úmida (<75% de relaxamento)
  • Pressão de LES <26 mm Hg é normal,> 100 é considerada acalasia,> 200 é acalasia de quebra - nozes .
  • Aperistaltismo no corpo esofágico
  • Aumento relativo na pressão intra-esofágica em comparação com a pressão intra-gástrica

Biópsia

A biópsia , a remoção de uma amostra de tecido durante a endoscopia, não é normalmente necessária na acalasia, mas se realizada mostra musculatura hipertrofiada e ausência de certas células nervosas do plexo mioentérico , uma rede de fibras nervosas que controla a peristalse esofágica. Não é possível diagnosticar acalasia apenas por biópsia.

Tratamento

A nifedipina sublingual melhora significativamente os resultados em 75% das pessoas com doença leve ou moderada. Era classicamente considerado que a miotomia cirúrgica proporcionava maior benefício do que a toxina botulínica ou a dilatação naqueles que falham no tratamento médico. No entanto, um ensaio clínico randomizado recente concluiu que a dilatação pneumática não é inferior à miotomia de Heller laparoscópica .

Mudancas de estilo de vida

Antes e depois do tratamento, os pacientes com acalasia podem precisar comer devagar, mastigar muito bem, beber muita água com as refeições e evitar comer perto da hora de dormir. Levantar a cabeça da cama ou dormir com um travesseiro de cunha promove o esvaziamento do esôfago pela gravidade. Após a cirurgia ou dilatação pneumática, os inibidores da bomba de prótons são necessários para evitar danos de refluxo inibindo a secreção de ácido gástrico , e alimentos que podem agravar o refluxo , incluindo ketchup, frutas cítricas, chocolate, álcool e cafeína, podem precisar ser evitados.

Medicamento

Os medicamentos que reduzem a pressão do LES são úteis. Estes incluem bloqueadores dos canais de cálcio , como nifedipina e nitratos , como dinitrato de isossorbida e nitroglicerina . No entanto, muitos pacientes apresentam efeitos colaterais desagradáveis, como dor de cabeça e pés inchados, e esses medicamentos geralmente param de ajudar após vários meses.

A toxina botulínica (Botox) pode ser injetada no esfíncter esofágico inferior para paralisar os músculos que o mantêm fechado. Como no caso do Botox cosmético, o efeito é apenas temporário e dura cerca de 6 meses. As injeções de Botox causam cicatrizes no esfíncter, o que pode aumentar a dificuldade de uma miotomia de Heller posterior . Esta terapia é recomendada apenas para pacientes que não podem arriscar a cirurgia, como idosos com problemas de saúde. A dilatação pneumática tem uma eficácia a longo prazo melhor do que o botox.

Dilatação pneumática

Na dilatação ou dilatação por balão (pneumática) , as fibras musculares são esticadas e ligeiramente rompidas pela inflação forçada de um balão colocado dentro do esfíncter esofágico inferior. Sempre existe um pequeno risco de perfuração que requer reparo cirúrgico imediato. A dilatação pneumática causa algumas cicatrizes que podem aumentar a dificuldade da miotomia de Heller se a cirurgia for necessária posteriormente. O refluxo gastroesofágico (DRGE) ocorre após dilatação pneumática em alguns pacientes. A dilatação pneumática é mais eficaz a longo prazo em pacientes com mais de 40 anos; os benefícios tendem a ser mais curtos em pacientes mais jovens. Pode ser necessário repetir com balões maiores para eficácia máxima.

Cirurgia

A miotomia de Heller ajuda 90% dos pacientes com acalasia. Geralmente, pode ser realizada por meio de uma abordagem de buraco de fechadura ou laparoscopicamente. A miotomia é um corte longitudinal ao longo do esôfago, começando acima do LES e estendendo-se um pouco até o estômago. O esôfago é formado por várias camadas e a miotomia corta apenas as camadas musculares externas que o estão comprimindo, deixando a camada mucosa interna intacta. Uma fundoplicatura parcial ou "envoltório" é geralmente adicionado para evitar o refluxo excessivo , que pode causar sérios danos ao esôfago ao longo do tempo. Após a cirurgia, os pacientes devem manter uma dieta leve por várias semanas a um mês, evitando alimentos que podem agravar o refluxo. A fundoplicatura mais recomendada para complementar a miotomia de Heller é a fundoplicatura de Dor, que consiste em um envoltório anterior de 180 a 200 graus ao redor do esôfago. Apresenta excelentes resultados em comparação à fundoplicatura de Nissen , que está associada a maior incidência de disfagia pós-operatória.

A deficiência da miotomia esofágica laparoscópica é a necessidade de uma fundoplicatura. Por um lado, a miotomia abre o esôfago, por outro lado, a fundoplicatura causa uma obstrução. A compreensão recente da barreira / válvula anti-refluxo gastroesofágica lançou luz sobre a razão para a ocorrência de refluxo após miotomia. A válvula gastroesofágica é o resultado da dobra do esôfago no estômago no hiato esofágico. Essa dobra interna cria uma válvula que se estende das 7 horas às 4 horas (270 graus) em torno da circunferência do esôfago. A miotomia laparoscópica corta o músculo na posição de 12 horas, resultando em incompetência da válvula e refluxo. Série laparoscópica robótica recente tentou uma miotomia na posição de 5 horas no esôfago longe da válvula. A miotomia esofágica lateral robótica preserva a válvula esofágica e não resulta em refluxo, dispensando assim a necessidade de fundoplicatura. A miotomia esofágica lateral robótica apresentou os melhores resultados até o momento em termos de capacidade de alimentação sem refluxo.

Miotomia endoscópica

Uma nova terapia endoscópica para o tratamento da acalasia foi desenvolvida em 2008 no Japão. A miotomia endoscópica peroral ou POEM é um tipo minimamente invasivo de cirurgia endoscópica transluminal de orifício natural que segue o mesmo princípio da miotomia de Heller. Uma pequena incisão é feita na mucosa esofágica através da qual um endoscópio é inserido. A camada muscular circular mais interna do esôfago é dividida e estendida através do LES até cerca de 2 cm no músculo gástrico. Como esse procedimento é realizado inteiramente pela boca do paciente, não há cicatrizes visíveis no corpo do paciente.

Os pacientes geralmente passam cerca de 1–4 dias no hospital e recebem alta após exames satisfatórios. Os pacientes recebem alta com dieta completa e geralmente podem retornar ao trabalho e todas as atividades imediatamente após a alta. Complicações maiores são raras após POEMA e geralmente são tratadas sem intervenção. A satisfação do paciente a longo prazo é semelhante após o POEM em comparação com a miotomia de Heller laparoscópica padrão .

O POEM foi realizado em mais de 1.200 pacientes no Japão e está se tornando cada vez mais popular internacionalmente como terapia de primeira linha em pacientes com acalasia.

Monitoramento

Mesmo após o tratamento bem-sucedido da acalasia, a deglutição ainda pode se deteriorar com o tempo. O esôfago deve ser verificado a cada um ou dois anos com uma deglutição de bário cronometrada porque alguns podem precisar de dilatações pneumáticas, uma miotomia de repetição ou mesmo esofagectomia após muitos anos. Além disso, alguns médicos recomendam teste de pH e endoscopia para verificar se há danos de refluxo, o que pode levar a uma condição pré - maligna conhecida como esôfago de Barrett ou estenose, se não tratada.

Epidemiologia

A incidência de acalasia aumentou para aproximadamente 1,6 por 100.000 em algumas populações. A doença afeta principalmente adultos entre 30 e 50 anos.


Sofredor notável

O governo da Zâmbia anunciou que o presidente da Zâmbia, Edgar Lungu, sofre de Acalasia com sintomas que às vezes ocorrem durante compromissos oficiais.

Referências

links externos

Classificação
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