Adamantinoma - Adamantinoma

Adamantinoma
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Micrografia de um adamantinoma mostrando a histomorfologia bifásica. Mancha H&E ..
Especialidade Oncologia , reumatologia  Edite isso no Wikidata

O adamantinoma (da palavra grega adamantinos , que significa "muito difícil") é um câncer ósseo raro , representando menos de 1% de todos os cânceres ósseos. Quase sempre ocorre nos ossos da perna e envolve tecido epitelial e osteofibroso.

A condição foi descrita pela primeira vez por Fischer em 1913.

Apresentação

Os pacientes geralmente apresentam inchaço com ou sem dor. O tumor de crescimento lento surge predominantemente em ossos longos em uma localização subcortical (95% na tíbia ou fíbula ). Mais comumente, os pacientes estão na segunda ou terceira década, mas o adamantinoma pode ocorrer em uma ampla faixa etária.

A displasia benigna da osteofibra pode ser um precursor do adamantinoma ou uma fase regressiva do adamantinoma.

Histologicamente, ilhas de células epiteliais são encontradas em um estroma fibroso . O tumor é tipicamente bem demarcado, osteolítico e excêntrico, com zonas císticas que lembram bolhas de sabão.

Diagnóstico

Radiografia mostrando um adamantinoma na tíbia distal com alterações expansivas líticas.

O diagnóstico é em radiografia simples ou tomografia computadorizada

Tratamento

O tratamento consiste em ressecção ampla ou amputação . As metástases são raras na apresentação, mas podem ocorrer em até 30% dos pacientes durante o curso da doença. O prognóstico é excelente, com sobrevida global de 85% em 10 anos, mas é menor quando margens cirúrgicas amplas não podem ser obtidas. Este tumor é insensível à radiação, portanto a quimioterapia não é normalmente usada, a menos que o câncer tenha metástase para os pulmões ou outros órgãos.

História

O tumor odontogênico tipicamente benigno conhecido como ameloblastoma foi reconhecido pela primeira vez em 1827 por Cusack, mas ainda não tinha qualquer designação. Em 1885, esse tipo de neoplasia odontogênica foi designado como adamantinoma por Malassez e foi finalmente renomeado para o nome moderno de ameloblastoma em 1930 por Ivey e Churchill. Alguns autores ainda usam erroneamente o termo adamantinoma para descrever ameloblastomas, embora eles difiram na histologia e na frequência de malignidade.

Referências

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Classificação
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