Insuficiência adrenal - Adrenal insufficiency

Insuficiência adrenal
Outros nomes	insuficiência adrenocortical, hipocorticalismo, hipocortisolismo, hipoadrenocorticismo, hipocorticismo, hipoadrenalismo
Glândula adrenal
Especialidade	Endocrinologia

A insuficiência adrenal é uma condição na qual as glândulas adrenais não produzem quantidades adequadas de hormônios esteróides , principalmente cortisol ; mas também pode incluir produção prejudicada de aldosterona (um mineralocorticóide ), que regula a conservação de sódio , secreção de potássio e retenção de água. O desejo por sal ou alimentos salgados devido às perdas urinárias de sódio é comum.

A doença de Addison e a hiperplasia adrenal congênita podem se manifestar como insuficiência adrenal. Se não for tratada, a insuficiência adrenal pode resultar em dores abdominais, vômitos, fraqueza e fadiga muscular, depressão , pressão arterial baixa , perda de peso, insuficiência renal, alterações de humor e personalidade e choque (crise adrenal). Uma crise adrenal pode ocorrer se o corpo estiver sujeito a estresse, como um acidente, lesão, cirurgia ou infecção grave; a morte pode ocorrer rapidamente.

A insuficiência adrenal também pode ocorrer quando o hipotálamo ou a glândula pituitária não produzem quantidades adequadas dos hormônios que auxiliam na regulação da função adrenal. Isso é chamado de insuficiência adrenal secundária ou terciária e é causado pela falta de produção de ACTH na pituitária ou falta de CRH no hipotálamo, respectivamente.

Tipos

Existem três tipos principais de insuficiência adrenal.

• A insuficiência adrenal primária é devida ao comprometimento das glândulas adrenais.
  • 80% são devidos a uma doença auto - imune chamada doença de Addison ou adrenalite auto-imune .
  • Um subtipo é denominado idiopático , que significa causa desconhecida.
  • Também pode ser devido a hiperplasia adrenal congênita ou um adenoma (tumor) da glândula adrenal.
  • Outras causas incluem; Infecções (TB, CMV, histoplasmose, paracoccidioidomicose), vascular (hemorragia de sepse, trombose da veia adrenal, HIT), doença de depósito (hemocromatose, amiloidose, sarcoidose), drogas (antifúngicos azólicos, etomidato (mesmo uma dose), rifampicina, anticonvulsivantes)
• A insuficiência adrenal secundária é causada por comprometimento da glândula pituitária ou hipotálamo . Suas principais causas incluem adenoma hipofisário (que pode suprimir a produção do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) e levar à deficiência adrenal, a menos que os hormônios endógenos sejam substituídos); e a síndrome de Sheehan , que está associada ao comprometimento apenas da glândula pituitária.
• A insuficiência adrenal terciária é decorrente de doença hipotalâmica e diminuição da liberação do hormônio liberador de corticotropina (CRH). As causas podem incluir tumores cerebrais e interrupção súbita do uso de esteroides exógenos a longo prazo (que é a causa mais comum em geral).

sinais e sintomas

Os sinais e sintomas incluem: hipoglicemia , desidratação , perda de peso e desorientação . Os sinais e sintomas adicionais incluem fraqueza, cansaço, tontura, pressão arterial baixa que cai ainda mais quando em pé ( hipotensão ortostática ), colapso cardiovascular , dores musculares , náuseas , vômitos e diarreia . Esses problemas podem se desenvolver de forma gradual e insidiosa. A doença de Addison pode se manifestar com bronzeamento da pele que pode ser irregular ou mesmo em todo o corpo. Os locais característicos do bronzeamento são as rugas da pele (por exemplo, das mãos) e a parte interna da bochecha ( mucosa bucal ). Bócio e vitiligo também podem estar presentes. Eosinofilia também pode ocorrer.

Causas

As causas da insuficiência adrenal aguda são principalmente a retirada súbita da corticoterapia de longo prazo , a síndrome de Waterhouse-Friderichsen e o estresse em pessoas com insuficiência adrenal crônica subjacente. Este último é denominado insuficiência de corticosteroide relacionada a uma doença crítica .

Para a insuficiência adrenal crônica, os principais contribuintes são adrenalite auto-imune (doença de Addison) , tuberculose , AIDS e doença metastática . As causas menores de insuficiência adrenal crônica são amiloidose sistêmica , infecções fúngicas , hemocromatose e sarcoidose .

A adrenalite autoimune pode fazer parte da síndrome poliglandular autoimune tipo 2 , que pode incluir diabetes tipo 1 , hipertireoidismo e doença autoimune da tireoide (também conhecida como tireoidite autoimune , tireoidite de Hashimoto e doença de Hashimoto). O hipogonadismo também pode se manifestar com essa síndrome. Outras doenças mais comuns em pessoas com adrenalite autoimune incluem insuficiência ovariana prematura , doença celíaca e gastrite autoimune com anemia perniciosa .

A adrenoleucodistrofia ligada ao X também pode causar insuficiência adrenal.

A insuficiência adrenal também pode ocorrer quando um paciente tem um craniofaringioma , que é um tumor histologicamente benigno que pode danificar a glândula pituitária e, assim, fazer com que as glândulas adrenais não funcionem. Este seria um exemplo de síndrome de insuficiência adrenal secundária.

As causas da insuficiência adrenal podem ser categorizadas pelo mecanismo pelo qual fazem com que as glândulas adrenais produzam cortisol insuficiente. Estes são disgenesia adrenal (a glândula não se formou adequadamente durante o desenvolvimento), esteroidogênese prejudicada (a glândula está presente, mas é bioquimicamente incapaz de produzir cortisol) ou destruição adrenal (processos patológicos que levam ao dano glandular).

Retirada de corticosteroide

O uso de esteróides em altas doses por mais de uma semana começa a produzir supressão das glândulas supra-renais da pessoa porque os glicocorticóides exógenos suprimem a liberação do hormônio liberador de corticotropina hipotalâmico (CRH) e do hormônio adrenocorticotrópico pituitário (ACTH). Com a supressão prolongada, as glândulas adrenais atrofiam (encolhem fisicamente) e podem levar meses para recuperar a função completa após a descontinuação do glicocorticóide exógeno. Durante esse tempo de recuperação, a pessoa fica vulnerável à insuficiência adrenal durante períodos de estresse, como doença, devido à atrofia adrenal e à supressão da liberação de CRH e ACTH. O uso de injeções articulares de esteróides também pode resultar em supressão adrenal após a descontinuação.

Disgenesia adrenal

Todas as causas nesta categoria são genéticas e geralmente muito raras. Isso inclui mutações no fator de transcrição SF1 , hipoplasia adrenal congênita devido a mutações no gene DAX-1 e mutações no gene do receptor ACTH (ou genes relacionados, como no Triplo A ou na síndrome de Allgrove). As mutações DAX-1 podem se agrupar em uma síndrome com deficiência de glicerol quinase com uma série de outros sintomas quando DAX-1 é deletado junto com vários outros genes.

Esteroidogênese prejudicada

Para formar o cortisol, a glândula adrenal requer colesterol , que é então convertido bioquimicamente em hormônios esteróides. As interrupções no fornecimento de colesterol incluem a síndrome de Smith – Lemli – Opitz e abetalipoproteinemia .

Dos problemas de síntese, a hiperplasia adrenal congênita é a mais comum (em várias formas: 21-hidroxilase , 17α-hidroxilase , 11β-hidroxilase e 3β-hidroxisteróide desidrogenase ), lipoide CAH devido à deficiência de StAR e mutações do DNA mitocondrial . Alguns medicamentos interferem com as enzimas de síntese de esteróides (por exemplo, cetoconazol ), enquanto outros aceleram a degradação normal dos hormônios pelo fígado (por exemplo , rifampicina , fenitoína ).

Destruição adrenal

A adrenalite autoimune é a causa mais comum da doença de Addison no mundo industrializado. A destruição autoimune do córtex adrenal é causada por uma reação imunológica contra a enzima 21-hidroxilase (um fenômeno descrito pela primeira vez em 1992). Isso pode ser isolado ou no contexto da síndrome poliendócrina autoimune (APS tipo 1 ou 2), na qual outros órgãos produtores de hormônios, como a tireoide e o pâncreas , também podem ser afetados.

A destruição adrenal também é uma característica da adrenoleucodistrofia (ALD), e quando as glândulas adrenais estão envolvidas em metástases (disseminação de células cancerosas de outras partes do corpo, especialmente do pulmão ), hemorragia (por exemplo, na síndrome de Waterhouse-Friderichsen ou síndrome antifosfolipídeo ), em particular infecções ( tuberculose , histoplasmose , coccidioidomicose ) ou a deposição de proteína anormal na amiloidose .

Fisiopatologia

A hiponatremia pode ser causada por deficiência de glicocorticóides. Níveis baixos de glicocorticóides levam à hipotensão sistêmica (um dos efeitos do cortisol é aumentar a resistência periférica), o que resulta na diminuição do estiramento dos barorreceptores arteriais do seio carotídeo e do arco aórtico. Isso remove a inibição vagal e glossofaríngea tônica sobre a liberação central de ADH : níveis elevados de ADH ocorrerão, o que posteriormente levará ao aumento da retenção de água e hiponatremia.

Diferentemente da deficiência de mineralocorticóides, a deficiência de glicocorticóides não causa um balanço de sódio negativo (na verdade, pode ocorrer um balanço de sódio positivo).

Diagnóstico

A melhor ferramenta diagnóstica para confirmar a insuficiência adrenal é o teste de estimulação com ACTH ; no entanto, se houver suspeita de que o paciente esteja sofrendo de crise adrenal aguda, o tratamento imediato com corticosteroides IV é imperativo e não deve ser adiado para nenhum teste, pois a saúde do paciente pode deteriorar rapidamente e resultar em morte sem a reposição dos corticosteroides.

A dexametasona deve ser usada como corticosteroide se o plano for fazer o teste de estimulação com ACTH posteriormente, pois é o único corticosteroide que não afetará os resultados do teste.

Se não for realizado durante a crise, os laboratórios a serem executados devem incluir: cortisol aleatório, ACTH sérico, aldosterona, renina, potássio e sódio. Uma TC das glândulas supra-renais pode ser usada para verificar anormalidades estruturais das glândulas supra-renais. Uma ressonância magnética da hipófise pode ser usada para verificar anormalidades estruturais da hipófise. No entanto, para verificar a funcionalidade do eixo hipotálamo hipofisário adrenal (HPA), todo o eixo deve ser testado por meio de teste de estimulação ACTH, teste de estimulação CRH e talvez um teste de tolerância à insulina (ITT). A fim de verificar a existência da doença de Addison, o tipo autoimune de insuficiência adrenal primária, laboratórios devem ser selecionados para verificar os autoanticorpos contra 21-hidroxilase.

Efeitos

Tratamento

• ; Crise adrenal
  • Fluidos intravenosos
  • Esteróide intravenoso ( Solu-Cortef / hidrocortisona injetável) depois de comprimidos de hidrocortisona, prednisona ou metilpredisolona
  • Descanso
• ; Deficiência de cortisol (primária e secundária)
  • Hidrocortisona (Cortef)
  • Prednisona (Deltasone)
  • Prednisolona (Delta-Cortef)
  • Metilprednisolona (Medrol)
  • Dexametasona (Decadron)
  • Grânulos de hidrocortisona em casulos para abertura (Alkindi)
• ; Deficiência de mineralocorticóide (baixa aldosterona)
  • Acetato de fludrocortisona

(Para equilibrar sódio, potássio e aumentar a retenção de água)

Veja também

• Doença de Addison - insuficiência adrenocortical primária
• Síndrome de Cushing - superprodução de cortisol
• Teste de tolerância à insulina - outro teste usado para identificar subtipos de insuficiência adrenal
• Fadiga adrenal (hipoadenia) - um termo usado na medicina alternativa para descrever uma possível exaustão das glândulas adrenais

Referências

Leitura adicional

• Bornstein, SR; Allolio, B; Arlt, W; Barthel, A; Don-Wauchope, A; Martelo, GD; Husebye, ES; Merke, DP; Murad, MH; Stratakis, CA; Torpy, DJ (fevereiro de 2016). "Diagnóstico e tratamento da insuficiência adrenal primária: uma diretriz de prática clínica da sociedade endócrina" . The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism . 101 (2): 364–89. doi : 10.1210 / jc.2015-1710 . PMC  4880116 . PMID  26760044 .

links externos