Ainhum - Ainhum

Ainhum
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Ainhum do pé esquerdo de um paciente Zulu no Hospital Ngwelezane, KZN, África do Sul. (O dedinho do pé oposto havia se autoamputado vários anos antes.)
Especialidade Dermatologia Edite isso no Wikidata

Ainhum (do português , pronuncia-se /aj.ˈɲũ/ ), também conhecido como dactilólise espontânea , é uma constrição dolorosa da base do quinto dedo do pé, freqüentemente seguida por autoamputação espontânea bilateral alguns anos depois.

sinais e sintomas

O sulco começa na parte inferior e interna da base do quinto dedo do pé, geralmente de acordo com a prega plantar-digital. A ranhura torna-se gradualmente mais profunda e mais circular. A taxa de propagação é variável e a doença pode progredir para um círculo completo em alguns meses ou ainda estar incompleta após anos. Em cerca de 75 por cento, ambos os pés são afetados, embora geralmente não no mesmo grau. Não há nenhum caso relatado onde começa em qualquer outro dedo do que o quinto, embora ocasionalmente haja uma ranhura no quarto ou terceiro dedo. A parte distal do dedo do pé incha e aparece como uma pequena “batata”. O inchaço é devido ao edema linfático distal à constrição. Depois de algum tempo, podem aparecer crostas no sulco, que podem estar infectadas com estafilococos . Enquanto o sulco se torna mais profundo, ocorre compressão de tendões, vasos e nervos. O osso é absorvido por pressão, sem qualquer evidência de infecção. Depois de um certo tempo, todas as estruturas distais da estenose são reduzidas a um cordão avascular. A conexão do dedo do pé com o pé torna-se cada vez mais fina e, se não for amputado, cai espontaneamente sem sangramento. Normalmente, leva cerca de cinco anos para ocorrer uma autoamputação.

Cole descreve quatro estágios do ainhum:

Grau Progresso patológico
eu sulco
II chão da ranhura está ulcerado
III envolvimento ósseo
4 ocorreu autoamputação

A dor está presente em cerca de 78% dos casos. Uma leve dor está presente no estágio inicial do ainhum, causada por pressão nos nervos subjacentes. A fratura da falange ou sepse crônica é acompanhada de dor intensa.

Causa

A verdadeira causa do ainhum permanece obscura. Não se deve à infecção por parasitas , fungos , bactérias ou vírus e não está relacionado a lesões. Andar descalço na infância foi associado a essa doença, mas o ainhum também ocorre em pacientes que nunca andaram descalços. A raça parece ser um dos fatores mais predisponentes e pode ter um componente genético, uma vez que foi relatado que ocorre dentro das famílias. Dent et al. discutiu uma anomalia causada geneticamente no fornecimento de sangue ao pé. Tem sido relacionado à circulação inadequada da artéria tibial posterior e à ausência do arco plantar .

Diagnóstico

Histolopatologia

A histologia mostra uma mudança na camada de células espinhosas , e isso é responsável pelo depósito de queratina condensada causando o sulco. O tecido juncional é reduzido a um fino fio fibroso, quase avascular, e todos os tecidos além da faixa constritiva são reprimidos por uma massa fibro-gordurosa recoberta por um tegumento hiperceratótico.

Imaging

A constrição dos tecidos moles na face medial do quinto dedo do pé é o sinal radiológico mais freqüentemente apresentado nas fases iniciais. O edema distal do dedo do pé é considerado uma característica da doença. Nas lesões de grau III, a osteólise é observada na região da articulação interfalangiana proximal com um efeito de afilamento característico. A dispersão da cabeça da falange proximal é freqüentemente observada. Finalmente, após a autoamputação, a base da falange proximal permanece. O exame radiológico permite o diagnóstico precoce e o estadiamento do ainhum. O diagnóstico precoce é fundamental para prevenir a amputação. O Doppler mostra diminuição do fluxo sanguíneo na artéria tibial posterior.

Diagnóstico diferencial

Ainhum é uma condição adquirida e progressiva e, portanto, difere das constrições anulares congênitas. Ainhum tem sido muito confundido com constrições semelhantes causadas por outras doenças, como lepra , gangrena diabética , siringomielia , esclerodermia ou síndrome de Vohwinkel . Nesse caso, é denominado pseudo-ainhum , tratável com pequenas cirurgias ou corticosteroides intralesionais, como no caso do ainhum. Já foi observada na psoríase ou é adquirida pelos dedos dos pés, pênis ou mamilo com pelos, fios ou fibras. Retinóides orais, como a tretinoína, e agentes antifibróticos como o tranilast, foram testados para pseudo-ainhum. A amputação iminente na síndrome de Vohwinkel às vezes pode ser abortada pela terapia com etretinato oral. Raramente é visto nos Estados Unidos, mas frequentemente discutido na literatura médica internacional.

Prevenção

O uso de calçados para proteção de traumas descalços tem mostrado diminuição na incidência de ainhum. O pseudoainhum congênito não pode ser evitado e pode causar defeitos congênitos graves.

Tratamento

As incisões na ranhura revelaram-se ineficazes. A excisão do sulco seguida de zetaplastia pode aliviar a dor e prevenir a autoamputação em lesões de Grau I e II. Lesões de grau III são tratadas com desarticulação da articulação metatarsofalangeana. Isso também alivia a dor e todos os pacientes têm um pé útil e estável. A injeção intralesional de corticosteroides também é útil.

Epidemiologia

Ainhum afeta predominantemente pessoas negras, que vivem na África Ocidental , América do Sul e Índia . Na Nigéria, é uma doença comum com incidência de 1,7 por mil. Em climas tropicais e subtropicais, sua incidência foi relatada entre 0,015% e 2,0% da população. Até agora, apenas alguns casos foram relatados na Europa . Ainhum geralmente afeta pessoas entre 20 e 50 anos. A idade média é de cerca de trinta e oito anos. O paciente mais jovem registrado tinha sete anos. É mais comum em homens do que em mulheres (2: 1) e costuma ser familiar.

História

A primeira descrição de ainhum no Ocidente parece ter sido fornecida pelo cirurgião inglês Robert Clarke, que fez uma referência passageira à "gangrena seca do dedinho do pé" como uma ocorrência comum na Costa do Ouro em um relatório de 1860 para a Sociedade Epidemiológica de Londres , mas não a reconheceu como uma entidade distinta e acreditou ser uma consequência da " bouba suprimida ". Ainhum foi reconhecida pela primeira vez como uma doença distinta e descrita como tal em detalhes pelo médico brasileiro José Francisco da Silva Lima (1826–1910), em 1867. O nome "ainhum" (do Yoruba ayùn , que significa "serrar" ou "para arquivo ") foi usado para se referir à doença por falantes de iorubá na Bahia , Brasil, onde Silva Lima praticava.

Os primeiros estudos histológicos do ainhum foram conduzidos por OEH Wucherer e publicados em 1872, e os primeiros estudos de imagem foram realizados em 1924.

Referências

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Classificação
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