Síndrome poliendócrina autoimune tipo 2 - Autoimmune polyendocrine syndrome type 2

Síndrome poliendócrina autoimune tipo 2
Outros nomes Síndrome de Schmidt
HLA-DQ2.5 gliadina.PNG
HLA-DQ2 um dos genótipos de antígenos leucocitários humanos responsáveis ​​por esta condição
Especialidade Endocrinologia Edite isso no Wikidata
Sintomas Asplenia
Fatores de risco Antígeno leucocitário humano (HLA-DQ2, HLA-DQ8 e HLA-DR4)
Método de diagnóstico Ultra-som, ressonância magnética
Tratamento Hormônio estimulador da tireóide

A síndrome poliendócrina autoimune tipo 2 , uma forma de síndrome poliendócrina autoimune também conhecida como APS-II ou PAS II, é a forma mais comum das síndromes de falha poliglandular. A PAS II é definida como a associação entre a doença autoimune de Addison e a doença autoimune da tireoide , diabetes tipo 1 ou ambas. É heterogêneo e não foi associado a um gene . Em vez disso, os indivíduos correm um risco maior quando carregam um antígeno leucocitário humano específico ( HLA-DQ2 , HLA-DQ8 e HLA-DR4 ). O APS-II afeta mais as mulheres do que os homens.

sinais e sintomas

Os sinais e sintomas que são consistentes em um indivíduo afetado com síndrome poliendócrina autoimune tipo 2 são os seguintes:

Tireoidite de Hashimoto



Genética

HLA ( haplótipos )

Em termos genéticos, constata-se que a síndrome poliendócrina autoimune tipo 2 tem um padrão de herança autossômico dominante , com penetrância incompleta. Além disso, o antígeno leucocitário humano envolvido nesta condição são HLA-DQ2 (DR3 (DQB * 0201)) e HLA-DQ8 (DR4 (DQB1 * 0302)), geneticamente falando , o que indica que este é um distúrbio multifatorial também.

Caso algum órgão afetado mostre infiltrado inflamatório crônico ( linfócitos ), isso seria uma indicação. Além disso, autoanticorpos que reagem a antígenos específicos são comuns no sistema imunológico de um indivíduo afetado.

Diagnóstico

Em termos de teste genético , embora seja feito para o tipo 1 dessa condição, o tipo 2 apenas renderá (ou identificará) os genes que colocam o indivíduo em maior risco. Outros métodos / exames para verificar se um indivíduo tem síndrome poliendócrina autoimune tipo 2 são:

Tratamento

Tipo de glicocorticóide

O manejo da síndrome poliendócrina autoimune tipo 2 consiste no seguinte:

História

A condição foi reconhecida por Martin Benno Schmidt (1863 - 1949), um patologista alemão, descrito pela primeira vez em 1926. Um terceiro subtipo, PAS III, foi descrito em adultos, mas além da ausência de insuficiência adrenal, não há diferenças clínicas entre os tipos II e III foram descritos. Por causa disso, esses dois subtipos são geralmente chamados de PAS II.

Veja também

Referências

Leitura adicional

links externos

Classificação
Fontes externas