Lesão linfoepitelial benigna - Benign lymphoepithelial lesion
Lesão linfoepitelial benigna | |
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Especialidade | Gastroenterologia |
A lesão linfoepitelial benigna é um tipo de aumento benigno das glândulas parótidas e / ou lacrimais . Esse estado patológico às vezes, mas nem sempre, está associado à síndrome de Sjögren .
Apresentação
A lesão linfoepitelial benigna é mais provável de ocorrer em adultos por volta dos 50 anos de idade. Há uma predileção por gênero com 60-80% sendo do sexo feminino . A glândula afetada apresenta um inchaço difuso. O inchaço pode ser assintomático , mas uma dor leve também pode estar associada. Há uma preponderância desta doença em quem sofre de infecção pelo HIV .
A maioria dos casos de lesões linfoepiteliais benignas aparecem em conjunto com a síndrome de Sjögren. Quando a síndrome de Sjögren está presente, o edema geralmente é bilateral . Caso contrário, as glândulas afetadas geralmente ficam em um lado do corpo.
Em muitos casos, uma biópsia é necessária para distinguir as lesões linfoepiteliais benignas da sialadenose (sialose).
Localizações
Em 80% dos casos, a glândula parótida é afetada. As glândulas lacrimais também são afetadas.
Histologia
Há uma infiltração linfoplasmocitária acentuada. Folículos linfóides circundam ninhos epiteliais sólidos, dando origem às 'ilhas epimioepiteliais', que são compostas principalmente de células ductais com células mioepiteliais ocasionais. O excesso de material da membrana basal hialina é depositado entre as células e também ocorre atrofia e destruição acinar.
Tratamento
O tratamento geralmente consiste em observação, a menos que o paciente esteja preocupado, haja dor, drenagem ou outros sintomas relacionados à lesão. A remoção cirúrgica da glândula afetada seria recomendada nesses casos. Outra opção de tratamento seria a aspiração, que pode ser repetida várias vezes. Isso é comumente realizado em pessoas que estão debilitadas ou naquelas cujos benefícios da cirurgia seriam superados pelos riscos. O prognóstico geralmente é bom; raramente essa condição pode evoluir para linfoma ou pode realmente representar linfoma "oculto" desde o início.
Eponym
Historicamente, parótida bilateral e lacrimal glândula alargamento foi caracterizado pelo termo doença de Mikulicz se o alargamento apareceu para além de outras doenças. Se fosse secundária a outra doença, como tuberculose , sarcoidose , linfoma e síndrome de Sjögren, o termo usado era síndrome de Mikulicz . Ambos os nomes derivam de Jan Mikulicz-Radecki , o cirurgião polonês mais conhecido por descrever essas condições.
Em tempos mais recentes, os termos "doença de Mikulicz" e "síndrome de Mikulicz" foram vistos como ambíguos e desatualizados por algumas fontes.
Hoje, a doença de Mikulicz é considerada um subtipo de doença relacionada à IgG4 , geralmente acompanhada pelo envolvimento de um ou mais órgãos do corpo.
Veja também
Referências
- Bibliografia
- Kahn, Michael A. Basic Oral and Maxillofacial Pathology. Volume 1. 2001.
- Regezi, Joseph A. Patologia Oral: Correlações Patológicas Clínicas. 4ª ed. 2002
Leitura adicional
- Kahn, LB (janeiro de 1979). "Lesão linfoepitelial benigna (doença de Mikulicz) da glândula salivar: um estudo ultraestrutural". Patologia Humana . 10 (1): 99–104. doi : 10.1016 / S0046-8177 (79) 80077-5 . PMID 428999 .
- Lee S, Tsirbas A, McCann J, Goldberg R (2006). "Doença de Mikulicz: uma nova perspectiva e revisão da literatura". Eur J Ophthalmol . 16 (2): 199–203. doi : 10.1177 / 112067210601600201 . PMID 16703534 . S2CID 24906450 .
- Tsubota, K; Fujita, H; Tsuzaka, K; Takeuchi, T (junho de 2000). "Doença de Mikulicz e síndrome de Sjögren" . Oftalmologia Investigativa e Ciências Visuais . 41 (7): 1666–73. PMID 10845583 .
- Azzopardi, JG; Evans, DJ (novembro de 1971). "Linfoma maligno da parótida associado à doença de Mikulicz (lesão linfoepitelial benigna)" . J Clin Pathol . 24 (8): 744–752. doi : 10.1136 / jcp.24.8.744 . PMC 477147 . PMID 4943296 .
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- Delaney, William E .; Balogh, Károly (1966). "Carcinoma da glândula parótida associada a lesão linfoepitelial benigna (doença de Mikulicz) na síndrome de Sjögren" . Câncer . 19 (6): 853–860. doi : 10.1002 / 1097-0142 (196606) 19: 6 <853 :: AID-CNCR2820190617> 3.0.CO; 2-N . PMID 5939056 .
links externos
Classificação |
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- Síndrome de Mikulicz na Organização Nacional de Doenças Raras (NORD)
- Lesões linfoepiteliais benignas na Radiopedia