Tumor ósseo - Bone tumor

Tumor ósseo
Fibroma não ossificante-RX.jpg
Fibroma não ossificante de tíbia
Especialidade Ortopedia
Sintomas Grumo, dor , sinais neurológicos , osso quebrado inexplicável , fadiga , febre , perda de peso , anemia e náuseas . Às vezes sem sintomas
Tipos Não canceroso (benigno) ou canceroso (maligno)
Método de diagnóstico Imagens médicas , biópsia
Prognóstico Varia com o tipo
Frequência Comum

Um tumor ósseo é um crescimento anormal de tecido ósseo , tradicionalmente classificado como não canceroso (benigno) ou canceroso (maligno). Os tumores ósseos cancerosos geralmente se originam de um câncer em outra parte do corpo, como pulmão , mama , tireóide , rim e próstata . Pode haver um caroço, dor ou sinais neurológicos decorrentes da pressão. Um tumor ósseo pode se apresentar com uma fratura patológica . Outros sintomas podem incluir fadiga , febre , perda de peso , anemia e náuseas . Às vezes, não há sintomas e o tumor é encontrado durante a investigação de outro problema.

O diagnóstico geralmente é feito por raios-X e outros exames radiológicos , como tomografia computadorizada , ressonância magnética , tomografia computadorizada (PET) e cintilografia óssea . Os exames de sangue podem incluir hemograma completo , marcadores inflamatórios, eletroforese sérica , PSA , função renal e hepática . A urina pode ser enviada para a proteína de Bence Jones . Para confirmação do diagnóstico, pode ser necessária uma biópsia para avaliação histológica .

O tumor ósseo mais comum é um fibroma não ossificante . A sobrevida média de cinco anos nos Estados Unidos após o diagnóstico de câncer ósseo e articular é de 67%. O primeiro tumor ósseo conhecido foi um osteossarcoma em um osso do pé descoberto na África do Sul, entre 1,6 e 1,8 milhões de anos atrás.

Classificação

Radiografia de tumor ósseo de células gigantes na cabeça do 4º metacarpo da mão esquerda.
Um tumor no osso do braço

Os tumores ósseos são tradicionalmente classificados como não cancerosos (benignos) ou cancerosos (malignos). Várias características de tumores ósseos e tumores de tecidos moles se sobrepõem. Sua classificação foi revisada pela Organização Mundial da Saúde (OMS) em 2020. Esta classificação mais recente categoriza tumores ósseos em tumores de cartilagem , tumores osteogênicos, tumores fibrogênicos , tumores vasculares de osso, tumores ricos em células gigantes osteoclásticas, tumores notocordais, outros tumores mesenquimais de osso e neoplasias hematopoiéticas do osso.

Os tumores ósseos podem ser classificados como " tumores primários ", que se originam no osso ou de células e tecidos derivados do osso, e " tumores secundários " que se originam em outros locais e se espalham ( metastatizam ) para o esqueleto. Os carcinomas da próstata , mama , pulmão , tireóide e rins são os carcinomas que mais comumente metastatizam nos ossos. Os tumores ósseos malignos secundários são estimados em 50 a 100 vezes mais comuns do que os cânceres ósseos primários.

Tumores ósseos primários

Os tumores ósseos primários podem ser divididos em tumores benignos e cânceres . Os tumores ósseos benignos comuns podem ser de etiologia neoplásica , de desenvolvimento, traumática , infecciosa ou inflamatória . Alguns tumores benignos não são neoplasias verdadeiras, mas representam hamartomas , nomeadamente o osteocondroma . Os locais mais comuns para muitos tumores primários, tanto benignos quanto malignos, incluem o fêmur distal e a tíbia proximal (ao redor da articulação do joelho). Exemplos de tumores ósseos benignos incluem osteoma , osteoma osteóide , osteocondroma , osteoblastoma , encondroma , tumor de células gigantes do osso e cisto ósseo aneurismático .

Tumores ósseos malignos primários incluem osteossarcoma , condrossarcoma , sarcoma de Ewing , fibrossarcoma , e outros tipos. Embora o histiocitoma fibroso maligno (MFH) - agora geralmente chamado de " sarcoma pleomórfico indiferenciado " - primário no osso seja conhecido por ocorrer ocasionalmente, os paradigmas atuais tendem a considerar o MFH um diagnóstico de lixo , e a tendência atual é usar estudos especializados (ou seja, genético e imunohistoquímico testes) para classificar esses tumores indiferenciados em outras classes de tumor. O mieloma múltiplo é um câncer hematológico , com origem na medula óssea, que também freqüentemente se apresenta como uma ou mais lesões ósseas.

Tumores de células germinativas , incluindo teratoma , geralmente se apresentam e se originam na linha média do sacro, cóccix ou ambos. Esses teratomas sacrococcígeos costumam ser relativamente passíveis de tratamento.

Tumores ósseos secundários

Os tumores ósseos secundários são lesões metastáticas que se espalharam de outros órgãos, mais comumente carcinomas da mama, pulmão e próstata. Raramente, as neoplasias ósseas primárias, como o osteossarcoma, também podem se espalhar para outros ossos. Estatísticas confiáveis ​​e válidas sobre a incidência, prevalência e mortalidade de tumores ósseos malignos são difíceis de obter, particularmente em adultos mais velhos (aqueles com mais de 75 anos de idade) - porque os carcinomas que são amplamente metastáticos para os ossos raramente são curáveis. Biópsias para determinar a origem do tumor em casos como este raramente são feitas.

sinais e sintomas

As características clínicas de um tumor ósseo dependem do tipo de tumor e da parte do osso afetada. Os sintomas e sinais geralmente resultam do efeito da pressão do tumor.

Pode haver um caroço, com ou sem dor. A dor pode aumentar com o crescimento do tumor e pode piorar à noite e em repouso. Um tumor ósseo pode se apresentar com um osso quebrado inexplicável ; com pouco ou nenhum trauma. Os sintomas adicionais podem incluir fadiga , febre , perda de peso , anemia e náuseas . Se o tumor pressionar um nervo, sinais neurológicos podem estar presentes. Às vezes, não há sintomas e o tumor é encontrado durante a investigação de outro problema.

Diagnóstico

Um tumor ósseo pode ser detectado no exame, após o qual geralmente é realizada uma radiografia simples . Os exames de sangue podem incluir hemograma completo , marcadores inflamatórios, eletroforese sérica , PSA , função renal e hepática . A urina pode ser enviada para a proteína de Bence Jones . Outros exames que podem ser solicitados incluem tomografia computadorizada , ressonância magnética , tomografia computadorizada (PET) e cintilografia óssea . Para confirmação do diagnóstico, pode ser necessária uma biópsia para avaliação histológica , por agulha ou por incisão (biópsia aberta).

Staging

Tratamento

O tratamento de tumores ósseos depende do tipo de tumor. Quando disponível, as pessoas com tumores ósseos são tratadas em um centro especializado que conta com cirurgiões, radiologistas, patologistas, oncologistas e outra equipe de apoio. Geralmente, os tumores ósseos não cancerosos podem ser observados para alterações e cirurgia oferecida se houver dor ou efeitos de pressão nas partes vizinhas do corpo. A ressecção cirúrgica com ou sem drogas citotóxicas pode ser considerada.

Quimioterapia e radioterapia

A quimioterapia e a radioterapia são eficazes em alguns tumores (como o sarcoma de Ewing ), mas nem tanto em outros (como o condrossarcoma ). Existem vários protocolos de tratamento quimioterápico para tumores ósseos. O protocolo com a sobrevivência mais relatada em crianças e adultos é um protocolo intra-arterial onde a resposta do tumor é rastreada por arteriograma serial. Quando a resposta do tumor atinge> 90% de necrose, uma intervenção cirúrgica é planejada.

Medicamento

Uma das principais preocupações é a densidade óssea e a perda óssea. Os bifosfonatos não hormonais aumentam a resistência óssea e estão disponíveis como pílulas prescritas uma vez por semana. Metastron, também conhecido como cloreto de estrôncio-89 , é um medicamento intravenoso administrado para aliviar a dor e pode ser administrado em intervalos de três meses. Genérico Strontium Chloride Sr-89 Injection UPS, fabricado pela Bio-Nucleonics Inc., é a versão genérica do Metastron.

Tratamento cirúrgico

O tratamento para alguns cânceres ósseos pode envolver cirurgia , como amputação do membro ou cirurgia de preservação do membro (geralmente em combinação com quimioterapia e radioterapia ). A cirurgia de preservação do membro, ou cirurgia de salvamento do membro, significa que o membro foi poupado da amputação . Em vez da amputação, o osso afetado é removido e substituído de uma das duas maneiras: (a) enxerto ósseo , no qual o osso é retirado de outra parte do corpo ou (b) osso artificial é colocado. Em cirurgias de perna, salvamento de membro próteses estão disponíveis.

Existem outras opções de reconstrução cirúrgica para preservação da articulação, que incluem aloenxerto, enxerto autólogo desvitalizado para tumor, enxerto de fíbula vascularizado, osteogênese por distração e implantes feitos sob medida. Uma análise de substituições maciças de joelho após a ressecção de tumores ósseos primários mostrou que os pacientes não obtiveram pontuação tão alta no Musculoskeletal Tumor Society Score e no Knee Society Score quanto os pacientes submetidos à ressecção intra-articular.

Técnicas de ablação térmica

Nas últimas duas décadas, a ablação por radiofrequência guiada por TC surgiu como uma alternativa menos invasiva à ressecção cirúrgica no tratamento de tumores ósseos benignos, principalmente os osteomas osteóides . Nessa técnica, que pode ser realizada sob sedação consciente, uma sonda de RF é introduzida no nidus tumoral por meio de uma agulha canulada sob orientação da TC e o calor é aplicado localmente para destruir as células tumorais. Desde que o procedimento foi introduzido pela primeira vez para o tratamento de osteomas osteóides no início da década de 1990, foi demonstrado em vários estudos ser menos invasivo e caro, resultar em menos destruição óssea e ter segurança e eficácia equivalentes às técnicas cirúrgicas, com 66 para 96% dos pacientes relatando ausência de sintomas. Embora as taxas de sucesso inicial com RFA sejam altas, a recorrência dos sintomas após o tratamento com RFA foi relatada, com alguns estudos demonstrando uma taxa de recorrência semelhante à do tratamento cirúrgico.

As técnicas de ablação térmica também estão cada vez mais sendo usadas no tratamento paliativo da doença óssea metastática dolorosa. Atualmente, a radioterapia por feixe externo é o padrão de tratamento para pacientes com dor óssea localizada devido à doença metastática. Embora a maioria dos pacientes experimente alívio completo ou parcial da dor após a radioterapia, o efeito não é imediato e foi demonstrado em alguns estudos ser transitório em mais da metade dos pacientes. Para os pacientes que não são elegíveis ou não respondem às terapias tradicionais (ou seja, radioterapia, quimioterapia, cirurgia paliativa, bifosfonatos ou medicamentos analgésicos), as técnicas de ablação térmica têm sido exploradas como alternativas para a redução da dor. Vários ensaios clínicos multicêntricos estudando a eficácia de RFA no tratamento da dor moderada a intensa em pacientes com doença óssea metastática mostraram reduções significativas na dor relatada pelo paciente após o tratamento. Esses estudos são limitados, entretanto, a pacientes com um ou dois locais metastáticos; a dor de vários tumores pode ser difícil de localizar para terapia dirigida. Mais recentemente, a crioablação também foi explorada como uma alternativa potencialmente eficaz, pois a área de destruição criada por esta técnica pode ser monitorada de forma mais eficaz por TC do que por RFA, uma vantagem potencial no tratamento de tumores adjacentes a estruturas críticas.

Prognóstico

A perspectiva depende do tipo de tumor. Espera-se que o resultado seja bom para pessoas com tumores não cancerosos (benignos), embora alguns tipos de tumores benignos possam eventualmente se tornar cancerosos (malignos). Com tumores ósseos malignos que não se espalharam, a maioria dos pacientes consegue a cura, mas a taxa de cura depende do tipo de câncer, localização, tamanho e outros fatores.

Epidemiologia

Os tumores ósseos com origem nos ossos são muito raros e representam cerca de 0,2% de todos os tumores. A sobrevida média de cinco anos nos Estados Unidos após o diagnóstico de câncer ósseo e articular é de 67%.

História

O mais antigo tumor ósseo conhecido foi um osteossarcoma em um osso do pé pertencente a uma pessoa que morreu na caverna Swartkrans, na África do Sul, entre 1,6 e 1,8 milhões de anos atrás.

Outros animais

Os ossos são um local comum para tumores em cães e gatos.

Referências

Classificação
Fontes externas