Bronquiectasia - Bronchiectasis

Bronquiectasia
A Figura A mostra um corte transversal dos pulmões com vias aéreas normais e vias aéreas alargadas. A Figura B mostra um corte transversal de uma via aérea normal. A Figura C mostra um corte transversal de uma via aérea com bronquiectasia.
Pronúncia
Especialidade	Pneumologia
Sintomas	Tosse produtiva, falta de ar , dor no peito
Início usual	Gradual
Duração	Longo prazo
Causas	Infecções, fibrose cística , outras condições genéticas, desconhecidas
Método de diagnóstico	Com base nos sintomas, tomografia computadorizada
Diagnóstico diferencial	Doença pulmonar obstrutiva crônica , Asbestose , Traqueobroncomalácia
Tratamento	Antibióticos , broncodilatadores , transplante de pulmão
Frequência	1–250 por 250.000 adultos

Bronquiectasia é uma doença em que ocorre um aumento permanente de partes das vias aéreas do pulmão . Os sintomas geralmente incluem tosse crônica com produção de muco . Outros sintomas incluem falta de ar , tosse com sangue e dor no peito. Também podem ocorrer sibilos e baqueteamento das unhas . Pessoas com a doença costumam ter infecções pulmonares frequentes .

A bronquiectasia pode resultar de uma série de causas infecciosas e adquiridas, incluindo pneumonia , tuberculose , problemas do sistema imunológico , bem como a doença genética fibrose cística . A fibrose cística eventualmente resulta em bronquiectasias graves em quase todos os casos. A causa em 10–50% das pessoas sem fibrose cística é desconhecida. O mecanismo da doença é o colapso das vias aéreas devido a uma resposta inflamatória excessiva. As vias aéreas envolvidas ( brônquios ) tornam-se aumentadas e, portanto, menos capazes de limpar as secreções. Essas secreções aumentam a quantidade de bactérias nos pulmões, resultando em bloqueio das vias aéreas e posterior degradação das vias aéreas. É classificada como doença pulmonar obstrutiva , juntamente com doença pulmonar obstrutiva crônica e asma . O diagnóstico é suspeitado com base nos sintomas e confirmado por tomografia computadorizada . As culturas do muco produzido podem ser úteis para determinar o tratamento naqueles que apresentam piora aguda e pelo menos uma vez por ano.

Períodos de piora podem ocorrer devido à infecção. Nestes casos, os antibióticos são recomendados. Os antibióticos comuns usados ​​incluem amoxicilina , eritromicina ou doxiciclina . Antibióticos, como a eritromicina, também podem ser usados ​​para prevenir o agravamento da doença. Técnicas de desobstrução das vias aéreas , um tipo de fisioterapia , também são recomendadas. Medicamentos para dilatar as vias aéreas e esteróides inalados podem ser usados ​​durante a piora súbita, mas não há estudos para determinar a eficácia. Também não existem estudos sobre o uso de esteróides inalados em crianças. A cirurgia, embora comumente feita, não foi bem estudada. O transplante de pulmão pode ser uma opção para aqueles com doença muito grave.

A doença afeta entre 1 por 1000 e 1 por 250.000 adultos. A doença é mais comum em mulheres e aumenta à medida que as pessoas envelhecem. Tornou-se menos comum desde a década de 1950 com a introdução dos antibióticos. É mais comum entre certos grupos étnicos, como os indígenas . Foi descrito pela primeira vez por René Laennec em 1819. Os custos econômicos nos Estados Unidos são estimados em US $ 630 milhões por ano.

sinais e sintomas

Os sintomas típicos de bronquiectasia são mostrados. Além disso, a mudança nos brônquios sob bronquiectasia é ilustrada.

Os sintomas de bronquiectasia geralmente incluem uma tosse produtiva de expectoração verde ou amarela frequente, com duração de meses a anos. Outros sintomas comuns incluem dificuldade para respirar , respiração ofegante (um som de assobio ao respirar) e dor no peito . A bronquiectasia também pode se manifestar com tosse com sangue na ausência de expectoração, o que é chamado de "bronquiectasia seca".

As pessoas freqüentemente relatam episódios frequentes de "bronquite", exigindo terapia com ciclos repetidos de antibióticos. Pessoas com bronquiectasia podem apresentar mau hálito devido a uma infecção ativa. No exame físico , crepitações e roncos expiratórios podem ser ouvidos com a ausculta. O baqueteamento das unhas é um sintoma raro.

As complicações da bronquiectasia incluem problemas de saúde graves, como insuficiência respiratória e atelectasia : colapso ou fechamento de um pulmão. A insuficiência respiratória ocorre quando não passa oxigênio suficiente dos pulmões para o sangue. A atelectasia ocorre quando um ou mais segmentos dos pulmões entram em colapso ou não se inflam adequadamente. Outras complicações pulmonares incluem abscesso pulmonar e empiema . As complicações cardiovasculares incluem cor pulmonale , em que ocorre aumento e insuficiência do lado direito do coração em decorrência de doença pulmonar.

Causas

Existem muitas causas que podem induzir ou contribuir para o desenvolvimento de bronquiectasias. A frequência dessas diferentes causas varia de acordo com a localização geográfica. A fibrose cística é identificada como causa em até metade dos casos. Bronquiectasia sem FC é conhecida como bronquiectasia sem FC. Historicamente, cerca de metade de todos os casos de bronquiectasia não-FC foram considerados idiopáticos ou sem causa conhecida. No entanto, estudos mais recentes com uma investigação diagnóstica mais completa encontraram uma etiologia em 60 a 90% dos pacientes.

Fibrose cística

A fibrose cística é a doença autossômica recessiva com risco de vida mais comum nos Estados Unidos e na Europa. É uma doença genética que afeta os pulmões , mas também o pâncreas , o fígado , os rins e o intestino . É causada por mutações na proteína CFTR , um canal de cloreto expresso nas células epiteliais. A doença pulmonar resulta do entupimento das vias aéreas devido ao acúmulo de muco, diminuição da depuração mucociliar e inflamação resultante . Em estágios posteriores, ocorrem alterações na estrutura do pulmão, como bronquiectasia. Cerca de 5 a 10% de todos os pacientes com fibrose cística desenvolvem bronquiectasia.

Obstrução de vias aéreas

Uma obstrução das vias aéreas pode ser causada por uma massa intraluminal , como um tumor, ou um corpo estranho . A presença de uma obstrução das vias aéreas leva a um ciclo de inflamação. É importante identificar a presença de uma obstrução porque a ressecção cirúrgica costuma ser curativa se a causa for a obstrução. Em adultos, a aspiração de corpo estranho costuma estar associada a um estado alterado de consciência. O corpo estranho geralmente é comida não mastigada, ou parte de um dente ou coroa . A bronquiectasia resultante da aspiração de corpo estranho geralmente ocorre no pulmão direito, no lobo inferior ou nos segmentos posteriores do lobo superior.

Infecções pulmonares

Uma variedade de infecções pulmonares bacterianas, micobacterianas e virais está associada ao desenvolvimento de bronquiectasia. As infecções bacterianas comumente associadas à bronquiectasia incluem P. aeruginosa , H. influenzae e S. pneumoniae . As bactérias gram-negativas são mais comumente implicadas do que as gram-positivas . Uma história de infecções por micobactérias , como a tuberculose, pode levar a danos nas vias aéreas que predispõem à colonização bacteriana. Infecções virais graves na infância também podem levar à bronquiectasia por um mecanismo semelhante. Infecções por micobactérias não tuberculosas , como o complexo Mycobacterium avium , são consideradas uma causa em alguns pacientes. Estudos recentes também demonstraram que as infecções por Nocardia estão implicadas na bronquiectasia.

Defesas do host prejudicadas

As deficiências nas defesas do hospedeiro que levam à bronquiectasia podem ser congênitas, como na discinesia ciliar primária , ou adquiridas, como no uso prolongado de drogas imunossupressoras . Além disso, essas deficiências podem ser localizadas nos pulmões ou sistêmicas em todo o corpo. Nesses estados de imunodeficiência, há uma resposta enfraquecida ou ausente do sistema imunológico a infecções graves que afetam repetidamente o pulmão e acabam resultando em lesão da parede brônquica. O HIV / AIDS é um exemplo de imunodeficiência adquirida que pode levar ao desenvolvimento de bronquiectasias.

Aspergilose

A aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA) é uma doença inflamatória causada pela hipersensibilidade ao fungo Aspergillus fumigatus . É suspeito em pacientes com uma longa história de asma e sintomas de bronquiectasia, como tosse mucopurulenta produtiva. A imagem frequentemente mostra bronquiectasia das vias aéreas periféricas e centrais, o que é incomum em pacientes com bronquiectasia causada por outros distúrbios.

Doenças autoimunes

Várias doenças autoimunes foram associadas à bronquiectasia. Especificamente, os indivíduos com artrite reumatoide e síndrome de Sjögren apresentam taxas aumentadas de bronquiectasia. Nessas doenças, os sintomas de bronquiectasia geralmente se manifestam mais tarde no curso da doença. Outras doenças autoimunes, como colite ulcerosa e doença de Crohn, também têm associação com bronquiectasia. Além disso, a doença do enxerto contra o hospedeiro em pacientes submetidos a transplante de células-tronco também pode levar à bronquiectasia.

Lesão pulmonar

A bronquiectasia pode ser causada por: inalação de amônia e outros gases tóxicos, aspiração pulmonar crônica de ácido gástrico por refluxo esofágico ou hérnia de hiato .

Congênito

A bronquiectasia pode resultar de doenças congênitas que afetam a motilidade dos cílios ou o transporte de íons . Uma causa genética comum é a fibrose cística , que afeta o transporte de íons cloreto . Outra causa genética é a discinesia ciliar primária , um distúrbio raro que leva à imotilidade dos cílios e pode levar ao situs inversus . Quando situs inversus é acompanhado por sinusite crônica e bronquiectasia, isso é conhecido como síndrome de Kartagener . Outras causas genéticas raras incluem síndrome de Young e síndrome de Williams-Campbell . Traqueobroncomegalia , ou síndrome de Mournier-Kuhn, é uma condição rara caracterizada por dilatação traqueobrônquica significativa e infecções recorrentes do trato respiratório inferior . Descobriu-se que os indivíduos com deficiência de alfa 1-antitripsina são particularmente suscetíveis à bronquiectasia, devido à perda de inibição da enzima elastase que cliva a elastina . Isso diminui a capacidade dos alvéolos de retornar à forma normal durante a expiração.

Fumar cigarro

Não foi demonstrado um papel causal da fumaça do tabaco na bronquiectasia. No entanto, o tabagismo pode piorar a função pulmonar e acelerar a progressão da doença já presente.

Fisiopatologia

Teoria do "ciclo vicioso" da patogênese da bronquiectasia.

O desenvolvimento de bronquiectasia requer dois fatores: um insulto infeccioso e drenagem prejudicada, obstrução ou um defeito na defesa do hospedeiro. Isso desencadeia uma resposta imune do hospedeiro de neutrófilos ( elastases ), espécies reativas de oxigênio e citocinas inflamatórias que resulta na destruição progressiva da arquitetura pulmonar normal. Em particular, as fibras elásticas dos brônquios são afetadas. O resultado é dilatação anormal permanente e destruição dos brônquios principais e das paredes dos bronquíolos.

A teoria do "ciclo vicioso" é a explicação geralmente aceita para a patogênese da bronquiectasia. Nesse modelo, um indivíduo predisposto desenvolve uma resposta inflamatória excessiva à infecção pulmonar ou lesão tecidual. A inflamação resultante é parcialmente responsável pelo dano estrutural às vias aéreas. As anormalidades estruturais permitem a estase do muco, o que favorece a infecção crônica contínua e a persistência do ciclo vicioso.

A tuberculose endobrônquica comumente leva à bronquiectasia, seja por estenose brônquica ou por tração secundária por fibrose. A bronquiectasia de tração afeta caracteristicamente os brônquios periféricos (que carecem de suporte de cartilagem ) em áreas de fibrose em estágio terminal.

Diagnóstico

Tomografia computadorizada de pulmões mostrando achados diagnósticos de bronquiectasia. Setas brancas e pretas apontam para brônquios dilatados característicos da doença.

Os objetivos de uma avaliação diagnóstica para bronquiectasia são a confirmação radiográfica do diagnóstico, a identificação de possíveis causas tratáveis ​​e a avaliação funcional do paciente. Uma avaliação abrangente consiste em imagens radiográficas, testes laboratoriais e testes de função pulmonar .

A radiografia de tórax é anormal na maioria dos pacientes com bronquiectasia. A tomografia computadorizada é recomendada para confirmar o diagnóstico e também é usada para descrever a distribuição e graduar a gravidade da doença. Os achados radiográficos incluem dilatação das vias aéreas, espessamento da parede brônquica e atelectasia .

Os exames laboratoriais que geralmente fazem parte da avaliação inicial incluem hemograma completo , cultura de escarro para bactérias, micobactérias e fungos , teste de fibrose cística e níveis de imunoglobulina . Testes adicionais que às vezes são indicados incluem testes para distúrbios genéticos específicos .

O teste de função pulmonar é usado para avaliar e monitorar o comprometimento funcional devido à bronquiectasia. Esses testes podem incluir espirometria e testes de caminhada. O comprometimento pulmonar obstrutivo é o achado mais comum, mas o comprometimento pulmonar restritivo pode ser observado na doença avançada. A broncoscopia flexível pode ser realizada quando os estudos de escarro são negativos e há suspeita de lesão obstrutiva focal.

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  Bronquiectasia principalmente no lobo médio do pulmão direito.

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  Bronquiectasia secundária a um grande tumor carcinoide (não mostrado) que obstruía completamente o brônquio proximalmente. A dilatação das vias aéreas está presente.

Prevenção

Na prevenção da bronquiectasia, é necessário prevenir as infecções pulmonares e os danos pulmonares que podem causar. As crianças devem ser imunizadas contra sarampo , coqueluche , pneumonia e outras infecções respiratórias agudas da infância. Além disso, os pais devem ficar alertas para evitar que as crianças inalem objetos como pedaços de comida ou pequenos brinquedos que podem ficar presos nas pequenas vias aéreas. O tabagismo e outros fumos e gases tóxicos devem ser evitados por todos os pacientes com bronquiectasia para diminuir o desenvolvimento de infecções (como bronquite ) e outras complicações.

Os tratamentos para retardar a progressão desta doença crônica incluem manter as vias aéreas brônquicas desobstruídas e as secreções enfraquecidas por meio de várias formas de desobstrução das vias aéreas . O tratamento agressivo das infecções brônquicas com antibióticos para prevenir o ciclo destrutivo da infecção, danos aos brônquios e bronquíolos e mais infecções também é o tratamento padrão. A vacinação regular contra pneumonia , gripe e coqueluche é geralmente recomendada. Um índice de massa corporal saudável e visitas regulares ao médico podem ter efeitos benéficos na prevenção da bronquiectasia progressiva. A presença de hipoxemia , hipercapnia , nível de dispneia e extensão radiográfica podem afetar sobremaneira a taxa de mortalidade por esta doença.

Gestão

Recomenda-se uma abordagem abrangente para o manejo da bronquiectasia. É importante estabelecer se uma causa modificável subjacente, como deficiência de imunoglobulina ou deficiência de alfa-1 antitripsina está presente. As próximas etapas incluem o controle de infecções e secreções brônquicas, alívio de obstruções das vias aéreas, remoção de partes afetadas do pulmão por cirurgia e prevenção de complicações .

Liberação de vias aéreas

O objetivo da terapia de desobstrução das vias aéreas é liberar as secreções e interromper o ciclo de inflamação e infecção. As técnicas de desobstrução das vias aéreas melhoram a dificuldade de respirar, tosse e ajudam os pacientes a expelir catarro e tampões de muco . A desobstrução das vias aéreas geralmente usa um agente inalado ( solução salina hipertônica ) com fisioterapia respiratória , como a oscilação da parede torácica de alta frequência . Existem muitas técnicas e dispositivos de desobstrução das vias aéreas. A escolha de uma técnica ou dispositivo é baseada na frequência e tenacidade da expectoração, no conforto do paciente, no custo e na capacidade do paciente de usar a técnica ou dispositivo com o mínimo de interferência em seu estilo de vida. A técnica de ciclo ativo de respiração (ACBT), que pode ser empregada com ou sem flutter, é benéfica no tratamento de bronquiectasias. Agentes mucolíticos , como dornase alfa, não são recomendados para indivíduos com bronquiectasia sem FC. O manitol é um agente hiperosmolar que se acredita que hidrate as secreções das vias aéreas; no entanto, os ensaios clínicos com ele não demonstraram eficácia.

Antiinflamatórios

As duas classes de terapias antiinflamatórias mais comumente usadas são macrolídeos e corticosteróides .

Apesar de também serem antibióticos, os macrolídeos exercem efeitos imunomoduladores na resposta inflamatória do hospedeiro sem supressão sistêmica do sistema imunológico. Esses efeitos incluem a modificação da produção de muco, inibição da produção de biofilme e supressão de mediadores inflamatórios . Três grandes estudos multicêntricos e randomizados mostraram taxas reduzidas de exacerbações e melhora da tosse e dispneia com o uso de terapia com macrolídeos. O impacto dos efeitos adversos dos macrolídeos, como sintomas gastrointestinais , hepatotoxicidade e aumento da resistência antimicrobiana, precisa de revisão e estudo contínuos.

A corticoterapia inalatória pode reduzir a produção de expectoração e diminuir a constrição das vias aéreas ao longo de um período de tempo, ajudando a prevenir a progressão da bronquiectasia. O uso prolongado de corticosteroides inalatórios em altas doses pode levar a consequências adversas, como catarata e osteoporose . Não é recomendado para uso rotineiro em crianças. Uma terapia comumente usada é o dipropionato de beclometasona .

Antibióticos

A azitromicina é um macrolídeo comumente usado na bronquiectasia.

Os antibióticos são usados ​​na bronquiectasia para erradicar P. aeruginosa ou MRSA , para suprimir a carga da colonização bacteriana crônica e para tratar exacerbações. O uso de antibióticos não macrolídeos orais diários foi estudado em pequenas séries de casos, mas não em estudos randomizados. O papel dos antibióticos inalados na bronquiectasia não-FC evoluiu recentemente com duas diretrizes da sociedade e uma revisão sistemática sugerindo um ensaio terapêutico com antibióticos inalados em pacientes com três ou mais exacerbações por ano e P. aeruginosa no escarro. As opções de antibióticos inalados incluem tobramicina em aerossol , ciprofloxacina inalada , aztreonam em aerossol e colistina em aerossol .

Broncodilatadores

Alguns ensaios clínicos mostraram um benefício com broncodilatadores inalados em certas pessoas com bronquiectasia. Em pessoas com reversibilidade ao broncodilatador demonstrada na espirometria , o uso de broncodilatadores inalados resultou em melhora da dispneia, tosse e qualidade de vida sem qualquer aumento nos eventos adversos. No entanto, em geral, não há dados que recomendem o uso de broncodilatadores em todos os pacientes com bronquiectasia.

Cirurgia

O papel principal da cirurgia no tratamento da bronquiectasia é na doença localizada para remover segmentos do pulmão ou para controlar a hemoptise maciça . Além disso, a cirurgia é usada para remover uma obstrução das vias aéreas que está contribuindo para a bronquiectasia. Os objetivos são conservadores, visando controlar as manifestações específicas da doença, em vez de curar ou eliminar todas as áreas de bronquiectasia. A série de casos cirúrgicos mostrou baixa taxa de mortalidade operatória (menos de 2%) e melhora dos sintomas na maioria dos pacientes selecionados para cirurgia. No entanto, nenhum ensaio clínico randomizado foi realizado avaliando a eficácia da cirurgia na bronquiectasia.

Testes clínicos

Recentemente, foram publicados resultados de um ensaio clínico de fase 2. Em um estudo duplo-cego controlado por placebo conduzido em 256 pacientes em todo o mundo, os pacientes que receberam Brensocatibe relataram tempo prolongado para a primeira exacerbação e também redução da taxa de exacerbação anual.

Epidemiologia

A doença afeta entre 1 por 1000 e 1 por 250.000 adultos. A doença é mais comum em mulheres e aumenta à medida que as pessoas envelhecem. Tornou-se menos comum a partir da década de 1950, com a introdução dos antibióticos. É mais comum entre certos grupos étnicos, como os indígenas .

Estima-se que 350.000 a 500.000 adultos tenham bronquiectasia nos Estados Unidos. A doença é mais comum em mulheres e em indivíduos idosos com mais de 65 anos. Especificamente, crianças de populações indígenas da Austrália , Alasca , Canadá e Nova Zelândia apresentam taxas significativamente mais altas do que outras populações. No geral, existe uma escassez de dados sobre a epidemiologia da bronquiectasia na Ásia , África e América do Sul .

As taxas exatas de bronquiectasia geralmente não são claras, pois os sintomas são variáveis. As taxas da doença parecem ter aumentado nos Estados Unidos entre 2000 e 2007.

História

René Laennec , o homem que inventou o estetoscópio , usou sua invenção para descobrir a bronquiectasia pela primeira vez em 1819.

A doença foi pesquisada em maiores detalhes por Sir William Osler , um dos quatro professores fundadores do Hospital Johns Hopkins , no final do século XIX. Suspeita-se que o próprio Osler morreu de complicações de bronquiectasia não diagnosticada. Suas biografias mencionam que ele sofreu infecções torácicas graves e freqüentes por muitos anos.

O termo "bronquiectasia" vem das palavras gregas bronkhia (que significa "via aérea") e ektasis (que significa "alargamento").

Referências

links externos