Café com leite - Café au lait spot
Café com leite | |
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Uma mancha café com leite na bochecha esquerda de um paciente | |
Especialidade | Dermatologia |
As manchas café com leite , ou máculas café com leite , são marcas de nascença hiperpigmentadas e planas. O nome café com leite é a palavra francesa para "café com leite" e se refere à sua cor marrom claro. Lesões café com leite com bordas ásperas (“costa do Maine”) podem ser vistas na síndrome de McCune-Albright. Em contraste, as lesões Café com leite de neurofibromatose têm bordas suaves (“costa da Califórnia”).
Eles são causados por uma coleção de melanócitos produtores de pigmento na epiderme da pele.
Essas manchas são geralmente permanentes e podem crescer ou aumentar em número com o tempo.
Manchas café com leite costumam ser inofensivas, mas podem estar associadas a síndromes como neurofibromatose tipo 1 e síndrome de McCune-Albright .
Causa
As manchas café com leite podem surgir de causas diversas e não relacionadas:
- Ataxia Telangiectasia
- Síndrome do nevo basocelular
- Lesão cutânea congênita benigna
- Síndrome de Bloom
- Síndrome de Chédiak-Higashi
- Nevo melanocítico congênito
- Anemia de Fanconi
- Doença de Gaucher
- Síndrome de Hunter
- Síndrome de Jaffe-Campanacci
- Síndrome de Legius
- Síndrome de Maffucci
- Eles podem ser causados por vitiligo na rara síndrome de McCune-Albright .
- Síndrome de neuroma múltiplo da mucosa
- Ter seis ou mais manchas café com leite maiores que 5 mm de diâmetro antes da puberdade, ou maiores que 15 mm de diâmetro após a puberdade, é uma característica diagnóstica da neurofibromatose tipo I (NF-1), mas outras características são necessárias para diagnosticar NF- 1 Várias manchas café com leite familiares foram observadas sem um diagnóstico de NF-1.
- Síndrome de Noonan
- Síndrome de Silver-Russell
- Esclerose tuberosa
- Síndrome de Watson
- Síndrome de Wiskott-Aldrich
Diagnóstico
O diagnóstico é visual com medição do tamanho do ponto. O número de pontos pode ter significado clínico para diagnóstico de distúrbios associados, tais como Neurofibromatose tipo I . Seis ou mais manchas de pelo menos 5 mm de diâmetro em crianças pré-púberes e pelo menos 15 mm em pós-púberes é um dos principais critérios diagnósticos para NF1 .
Prognóstico
As manchas café com leite geralmente estão presentes ao nascimento, são permanentes e podem aumentar de tamanho ou aumentar em número com o tempo.
As manchas café com leite são benignas e não causam doenças ou problemas. No entanto, eles podem estar associados a síndromes como a Neurofibromatose Tipo 1 e a síndrome de McCune-Albright .
O tamanho e a forma das manchas podem variar em termos de descrição. Na Neurofibromatose Tipo 1, as manchas tendem a ser descritas como ovóides, com bordas lisas. Em outras doenças, as manchas podem ser menos ovóides, com bordas irregulares. Na Neurofibromatose Tipo 1, as manchas tendem a se assemelhar à "costa da Califórnia", e não à "costa do Maine", o que significa que as bordas são mais suaves e lineares.
Tratamento
Manchas café com leite podem ser removidas com lasers. Os resultados são variáveis, pois as manchas muitas vezes não são completamente removidas ou podem voltar após o tratamento. Freqüentemente, um local de teste é tratado primeiro para ajudar a prever a probabilidade de sucesso do tratamento.
Veja também
- Marca de nascença
- Nevus
- Lista de doenças cutâneas
- Lista de condições associadas às máculas café com leite
Referências
links externos
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Fontes externas |