Carcinocitemia - Carcinocythemia
| Carcinocitemia | |
|---|---|
| Outros nomes | Leucemia de células de carcinoma |
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| Um caso de carcinocitemia. As células grandes e redondas são células do câncer de mama que circulam no sangue periférico. | |
| Especialidade | Hematologia , oncologia |
| Causas | Geralmente secundário a câncer metastático na medula óssea |
| Diagnóstico diferencial | Leucemia aguda , linfoma , reação leucemóide , células imaturas circulantes de quimioterapia , células endoteliais circulantes , megacariócitos ou osteoclastos |
| Prognóstico | Pobre; Taxa de sobrevivência de 15% em 6 meses |
A carcinocitemia , também conhecida como leucemia de células de carcinoma , é uma condição na qual células de tumores malignos de origem não hematopoiética são visíveis no esfregaço de sangue periférico . É uma condição extremamente rara, com 33 casos identificados na literatura de 1960 a 2018. A carcinocitemia normalmente ocorre secundária à infiltração da medula óssea por câncer metastático e tem um prognóstico muito ruim.
Apresentação
A carcinocitemia ocorre mais comumente no câncer de mama , seguida pelo câncer de pulmão de pequenas células , e geralmente aparece no final do curso da doença. Trombose e coagulação intravascular disseminada são freqüentemente relatadas em associação com carcinocitemia. O prognóstico é ruim: uma revisão de 26 pacientes descobriu que 85% morreram dentro de 6 meses do diagnóstico, com um tempo médio de 6,1 semanas entre o diagnóstico e a morte.
A quantidade de células tumorais no esfregaço de sangue pode variar de 1 a 80% da contagem total de leucócitos, sendo mais comuns as porcentagens mais baixas. A carcinocitemia é distinta da presença de células tumorais circulantes (CTCs), pois as CTCs geralmente ocorrem em quantidades tão baixas que não podem ser vistas no esfregaço de sangue, exigindo técnicas especiais de detecção.
Mecanismo
O mecanismo da carcinocitemia é mal compreendido. Alguns pacientes com carcinocitemia mostram evidências de função do baço prejudicada , e foi sugerido que a disfunção do sistema reticuloendotelial , evitando a fagocitose de células malignas, poderia contribuir para a presença de células tumorais no sangue.
Diagnóstico
A carcinocitemia pode ser detectada em um exame de esfregaço de sangue de rotina ou diferencial manual . Se o número de células suspeitas for baixo, um esfregaço pode ser preparado a partir da camada leucocitária da amostra de sangue para concentrar as células.
As células tumorais no sangue periférico podem ser semelhantes a blastos circulantes ou células de linfoma . As características que ajudam a distinguir as células tumorais de outras células incluem seu tamanho muito grande, padrão de cromatina nuclear madura , citoplasma vacuolado e sua tendência a aparecer em aglomerados ou aglomerados, embora algumas dessas características sejam compartilhadas por megacarioblastos e monoblastos . As células tumorais são frequentemente encontradas na borda do esfregaço de sangue devido ao seu grande tamanho, portanto, essa área deve ser examinada minuciosamente se houver suspeita de carcinocitemia.
A coloração citoquímica e as técnicas de imuno - histoquímica podem ajudar a determinar a linhagem das células. Quando imunofenotipadas por citometria de fluxo , as células são geralmente CD45 negativas e podem expressar CD56 , um perfil que é inespecífico, mas incomum para neoplasias hematológicas. Em alguns casos, a citometria de fluxo e os resultados de FISH podem ser enganosos, pois as células tumorais circulantes podem exibir marcadores celulares e anormalidades cromossômicas associadas a doenças hematológicas.
O exame da medula óssea é indicado na carcinocitemia para melhor caracterizar as células tumorais.
Diagnóstico diferencial
A carcinocitemia deve ser diferenciada das seguintes condições:
- Leucemia aguda
- Células circulantes imaturas secundárias à quimioterapia
- Circulating células endoteliais , megacariócitos ou osteoclastos
- Reação leucemóide
- Linfoma
História
A presença de células tumorais no sangue periférico de um paciente com câncer foi descrita pela primeira vez em um relato de caso de 1869 no Medical Journal of Australia . O termo carcinocitemia foi usado pela primeira vez em 1976 por Robert Carey. Em 1984, uma revisão de 10 casos foi publicada, observando o mau prognóstico da doença.
Outros animais
Em 2018, havia dois casos documentados de carcinocitemia em cães e um caso em um gato.