Carcinocythemia - Carcinocythemia


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Carcinocythemia
Outros nomes leucemia de células de carcinoma
Carcinocythemia - células tumorais malignas no sangue periférico (v1 colhido) .png
Um caso de carcinocythemia. As células grandes e redondos são cancro da mama células circulam no sangue periférico.
Especialidade Hematologia , oncologia
Causas Geralmente secundária a câncer metastático na medula óssea
Diagnóstico diferencial A leucemia aguda , linfoma , reacção leucemóide , células imaturas de circulação de quimioterapia , circulando células endoteliais , megacariócitos ou osteoclastos
Prognóstico Pobre; taxa de sobrevivência de 15% em 6 meses

Carcinocythemia , também conhecida como leucemia de células de carcinoma , é uma condição na qual as células malignas de tumores de não- hematopoiéticas origem são visíveis no esfregaço do sangue periférico . É uma condição extremamente rara, com 33 casos identificados na literatura a partir de 1960 a 2018. Carcinocythemia tipicamente ocorre secundária a infiltração da medula óssea pelo cancro metastático e carrega um muito mau prognóstico.

Apresentação

Carcinocythemia ocorre mais frequentemente no cancro da mama , seguido por cancro do pulmão de pequenas células , e aparece geralmente no final do curso da doença. Trombose e coagulação intravascular disseminada são frequentemente relatada em associação com carcinocythemia. O prognóstico é ruim: uma revisão de 26 pacientes constatou que 85% morreram no prazo de 6 meses do diagnóstico, com um tempo médio de 6,1 semanas entre o diagnóstico ea morte.

A quantidade de células tumorais sobre a mancha de sangue pode variar de 1 a 80 por cento da contagem de glóbulos brancos totais, com percentagens mais baixas sendo mais comum. Carcinocythemia é distinta da presença de células tumorais circulantes (CTCs), como CTC geralmente ocorrem em quantidades tão baixas que não pode ser visto em exame esfregaço de sangue, o que requer técnicas especiais para detecção.

Mecanismo

O mecanismo de carcinocythemia é mal compreendida. Alguns pacientes com carcinocythemia mostra evidência de função baço prejudicada , e tem sido sugerido que a disfunção do sistema reticuloendotelial , impedindo a fagocitose de células malignas, pode contribuir para a presença de células tumorais no sangue.

Diagnóstico

Carcinocythemia pode ser detectada numa rotina esfregaço de sangue exame ou diferencial Manual . Se o número de células suspeitas é baixo, uma mancha pode ser preparado a partir da camada leucocitia da amostra de sangue para concentrar as células.

As células tumorais em sangue periférico pode ser semelhante ao que circula explosões ou de linfoma de células. Características que ajuda a distinguir células tumorais de outras células incluem seu tamanho muito grande, maduro cromatina nuclear padrão, vacuolizado citoplasma , e sua tendência a aparecer em aglomerações ou clusters, embora algumas destas características são compartilhadas por megacarioblastos e monoblastos . As células tumorais são frequentemente encontrados na borda do esfregaço de sangue, devido ao seu grande tamanho, de modo que esta zona deve ser examinado cuidadosamente se carcinocythemia é suspeita.

Coloração citoquímica e imunohistoquímica técnicas podem ajudar a determinar a linhagem das células. Quando imunofenotipadas por citometria de fluxo , as células são geralmente CD45 negativo e pode expressar CD56 , um perfil que é não específica, mas não usual de malignidades hematológicas. Em alguns casos, citometria de fluxo e FISH resultados pode ser enganoso, como células tumorais circulantes podem exibem marcadores de células e anomalias cromossómicas associadas com doenças hematológicas.

O exame da medula óssea é indicado em carcinocythemia para caracterizar melhor as células tumorais.

Diagnóstico diferencial

Carcinocythemia deve ser distinguida das seguintes condições:

História

A presença de células tumorais no sangue periférico de um paciente com cancro foi descrita pela primeira vez em um relatório caso 1869 no Medical Journal of Australia . O termo carcinocythemia foi usado pela primeira vez em 1976 por Robert Carey. Em 1984, uma revisão de 10 casos foi publicado, notando mau prognóstico da doença.

Outros animais

A partir de 2018, houve dois casos documentados de carcinocythemia em cães e um caso em um gato.

Referências

links externos