Síndrome cognitivo-afetiva cerebelar - Cerebellar cognitive affective syndrome

Síndrome cognitivo-afetiva cerebelar
Outros nomes	Síndrome de Schmahmann
Especialidade	Neurologia

A síndrome afetiva cognitiva cerebelar ( CCAS ), também chamada de síndrome de Schmahmann, é uma condição que se segue a lesões (danos) no cerebelo do cérebro. Refere-se a uma constelação de déficits nos domínios cognitivos das funções executivas , cognição espacial , linguagem e afeto resultante de danos ao cerebelo. Prejuízos da função executiva incluem problemas com planejamento, mudança de set , raciocínio abstrato , fluência verbal e memória de trabalho , e muitas vezes há perseverança, distração e desatenção. Problemas de linguagem incluem dysprosodia , agramatismo e leve anomia . Déficits na cognição espacial produzem desorganização visual-espacial e memória visual-espacial prejudicada. Mudanças de personalidade se manifestam como embotamento de afeto ou comportamento desinibido e inadequado. Essas deficiências cognitivas resultam em uma redução geral da função intelectual. O CCAS desafia a visão tradicional de que o cerebelo é responsável apenas pela regulação das funções motoras. Atualmente, acredita-se que o cerebelo seja responsável por monitorar as funções motoras e não motoras. Acredita-se que os déficits não motores descritos no CCAS sejam causados ​​por disfunções nas conexões cerebelares com o córtex cerebral e o sistema límbico .

sinais e sintomas

O CCAS foi descrito em adultos e crianças. As manifestações precisas podem variar em uma base individual, provavelmente refletindo a localização precisa da lesão no cerebelo. Esses pesquisadores posteriormente elaboraram o componente afetivo do CCAS, ou seja, os fenômenos neuropsiquiátricos. Eles relataram que pacientes com lesão isolada no cerebelo podem demonstrar distração, hiperatividade, impulsividade, desinibição, ansiedade, comportamentos ritualísticos e estereotipados, pensamento ilógico e falta de empatia, agressão, irritabilidade, comportamentos ruminativos e obsessivos, disforia e depressão, defensividade tátil e sobrecarga sensorial , apatia, comportamento infantil e incapacidade de compreender as fronteiras sociais e atribuir segundas intenções.

O CCAS pode ser reconhecido pelo padrão de déficits envolvendo função executiva, cognição visoespacial, desempenho linguístico e mudanças na emoção e personalidade. O subdiagnóstico pode refletir falta de familiaridade com essa síndrome na comunidade científica e médica. A natureza e a variedade dos sintomas também podem ser desafiadoras. Os níveis de depressão, ansiedade, falta de emoção e desregulação afetiva podem variar entre os pacientes. Os sintomas da CCAS costumam ser moderadamente graves após lesão aguda em adultos e crianças, mas tendem a diminuir com o tempo. Isso apóia a visão de que o cerebelo está envolvido na regulação dos processos cognitivos.

Distúrbios psiquiátricos

Existem vários transtornos psiquiátricos que se acredita estarem relacionados à disfunção do cerebelo e que parecem semelhantes aos sintomas da CCAS. Foi sugerido que as lesões no cerebelo podem ser responsáveis ​​por certas características de transtornos psiquiátricos, como esquizofrenia , depressão , transtorno bipolar , transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH) , dislexia do desenvolvimento , síndrome de Down e síndrome do X Frágil . A hipótese da dismetria de pensamento de Schmahmann foi aplicada a esses transtornos psiquiátricos. Na esquizofrenia, foi sugerido que há disfunção do circuito cortical-tálamo-cerebelar, o que leva a problemas de comportamento emocional e cognição. Apoiando essa ideia estão os estudos post mortem que mostraram porções anteriores menores do vermis e densidade reduzida das células de Purkinje no vermis na esquizofrenia. Existem várias evidências que sustentam a hipótese de que os sintomas de alguns transtornos psiquiátricos são o resultado de disfunção cerebelar. Um estudo descobriu que pessoas com esquizofrenia tinham vermis inferior menor e menos assimetria hemisférica cerebelar do que adultos de controle. Também foi descoberto que indivíduos com TDAH têm lobos posteriores inferiores menores do que um grupo de controle. Outros estudos sugeriram que o tamanho do vermis está correlacionado com a gravidade do TDAH. Um estudo de pessoas com dislexia mostrou menor ativação via tomografia por emissão de pósitrons (PET) no cerebelo durante uma tarefa motora em relação a um grupo de controle. Pode ser possível entender melhor a patologia desses transtornos psiquiátricos estudando CCAS.

Causa

As causas da CCAS levam a variações nos sintomas, mas um núcleo comum de sintomas pode ser visto independentemente da etiologia. As causas de CCAS incluem agenesia cerebelar, displasia e hipoplasia, acidente vascular cerebral cerebelar, tumor, cerebelite, trauma e doenças neurodegenerativas (como paralisia supranuclear progressiva e atrofia de múltiplos sistemas ). A CCAS também pode ser observada em crianças com lesões pré-natais, pós-natais precoces ou de desenvolvimento. Nestes casos há lesões do cerebelo resultando em déficits cognitivos e afetivos. A gravidade da CCAS varia dependendo do local e da extensão da lesão. No relatório original que descreveu essa síndrome, os pacientes com infarto bihemisférico, doença pancerebelar ou grandes infartos unilaterais da artéria cerebelar inferior posterior (PICA) tiveram mais déficits cognitivos do que pacientes com pequenos infartos PICA direita, pequenos infartos da artéria cerebelar interna anterior direita ou cerebelar superior território da artéria (SCA). No geral, os pacientes com lesão no lobo posterior do cerebelo ou com lesões bilaterais apresentaram a maior gravidade dos sintomas, enquanto os pacientes com lesões no lobo anterior apresentaram sintomas menos graves. Em crianças, verificou-se que aqueles com astrocitoma tiveram melhor desempenho do que aqueles com meduloblastoma em testes neuropsicológicos. Ao diagnosticar um paciente com CCAS, os profissionais médicos devem se lembrar que o CCAS tem muitas causas diferentes.

Patologia

Vias cerebelares

Existem caminhos que foram propostos para explicar as disfunções não motoras vistas no CCAS. Uma visão principal do CCAS é a hipótese da dismetria do pensamento, que propõe que os déficits não motores do CCAS são causados ​​por disfunção no sistema cerebrocerebelar que liga o córtex cerebral ao cerebelo. O cerebelo normal é agora considerado responsável por regular os comportamentos motores, cognitivos e emocionais. Quando há algum tipo de dano ao cerebelo, essa regulação é afetada, levando à desregulação dos comportamentos emocionais. Esse efeito foi comparado à dismetria de movimento , que descreve as disfunções motoras vistas após lesões cerebelares. Essas idéias se baseiam em teorias anteriores e resultados de investigações que indicam que o cerebelo está ligado ao córtex orbital frontal, sistema límbico e estruturas reticulares. Foi proposto que esses circuitos estão envolvidos com a regulação emocional, de modo que danos a esse circuito resultariam em disfunções comportamentais, como hiperatividade, apatia e comportamentos de busca de estímulos.

As conexões conduzem do córtex cerebral (incluindo regiões sensório-motoras, bem como áreas de associação cognitivamente relevantes e áreas límbicas relacionadas à emoção) ao cerebelo por um sistema feedfoward de dois estágios. A via começa nos neurônios da camada V do córtex cerebral que se projetam através do pedúnculo cerebral para os neurônios da porção anterior da ponte (a base da ponte). Os axônios pontinos se projetam através do pedúnculo cerebelar médio contralateral, terminando no córtex cerebelar como fibras musgosas . O circuito de feedback do cerebelo ao córtex cerebral também é um sistema de dois estágios. O córtex cerebelar se projeta para os núcleos cerebelares profundos (o microcomplexo corticonuclear). Os núcleos profundos então se projetam para o tálamo, que por sua vez se projeta de volta para o córtex cerebral. Este circuito cerebrocerebelar é a chave para entender o motor, bem como as funções não motoras do cerebelo. As áreas cognitivas relevantes do córtex cerebral que se projetam para o cerebelo incluem o córtex parietal posterior (consciência espacial), as áreas supramodais do giro temporal superior (linguagem), as áreas parahipocampais posteriores (memória espacial), as áreas de associação visual no córtex parastriado (processamento visual de ordem superior) e córtex pré-frontal (raciocínio complexo, atenção de julgamento e memória de trabalho). Existem também projeções do giro cingulado até a ponte. A organização dessas vias anatômicas ajuda a esclarecer o papel que o cerebelo desempenha nas funções motoras e não motoras. O cerebelo também demonstrou conectar os núcleos do tronco cerebral ao sistema límbico, com implicações na função dos neurotransmissores serotonina, norepinefrina e dopamina e no sistema límbico. A conexão com o sistema límbico presumivelmente está por trás dos sintomas afetivos do CCAS.

Anatomia cerebelar

Foi sugerido que partes específicas do cerebelo são responsáveis ​​por diferentes funções. O mapeamento do cerebelo mostrou que as informações sensório-motoras, motoras e somatossensoriais são processadas no lobo anterior, especificamente nos lóbulos V, VI, VIII A / B. O lobo posterior (notadamente os lóbulos cerebelares VI e VII) é responsável pelas funções cognitivas e emocionais. O lóbulo VII inclui o vermis na linha média e as partes hemisféricas do lóbulo VIIA (Crus I e Crus II) e lóbulo VIIB). Isso explica porque o CCAS ocorre com danos ao lobo posterior. No estudo de Levisohn et al. crianças com CCAS mostraram uma correlação positiva entre danos ao vermis da linha média e deficiências afetivas. Os autores levantaram a hipótese de que déficits de afeto estão ligados a danos no vérmis e núcleos fastigial, enquanto déficits de cognição estão ligados a danos ao vermis e hemisférios cerebelares. Essas noções eram consistentes com a sugestão anterior (do psiquiatra Robert G. Heath ), de que o vérmis do cerebelo é responsável pela regulação emocional. Os núcleos profundos do cerebelo também têm funções específicas. O núcleo interpositivo está envolvido com a função motora, o núcleo dentado com funções cognitivas e o núcleo fastigial com funções límbicas. Foi demonstrado que filogeneticamente os núcleos dentados se desenvolveram com as áreas de associação do córtex frontal, sustentando a visão de que o núcleo dentado é responsável pelas funções cognitivas.

Lateralização

Existem estudos que mostram os efeitos da lateralidade do dano cerebelar em relação ao CCAS. A linguagem no cerebelo parece ser contralateral ao hemisfério de linguagem dominante nos lobos frontais, ou seja, se a linguagem é dominante no hemisfério esquerdo dos lobos frontais, o lado direito do cerebelo será responsável pela linguagem (ver Tedesco et al. para uma discussão sobre a falta de lateralização). A lateralização também é observada com funções visuoespaciais. Um estudo descobriu que pacientes com lesões cerebelares esquerdas tiveram um desempenho pior em uma tarefa visuoespacial do que pacientes com lesões cerebelares direitas e adultos saudáveis. Também foi demonstrado que as lesões do cerebelo direito resultam em maiores déficits cognitivos do que as lesões do hemisfério esquerdo.

Tratamentos

Os tratamentos atuais para o CCAS se concentram no alívio dos sintomas. Um tratamento é uma técnica de terapia cognitivo-comportamental (TCC) que envolve tornar o paciente ciente de seus problemas cognitivos. Por exemplo, muitos pacientes com CCAS lutam com multitarefa. Com a TCC, o paciente teria que estar ciente desse problema e se concentrar em apenas uma tarefa por vez. Essa técnica também é usada para aliviar alguns sintomas motores. Em um estudo de caso com um paciente que teve um AVC e desenvolveu CCAS, melhorias na função mental e na atenção foram alcançadas por meio da terapia de orientação à realidade e do treinamento do processo de atenção. A terapia de orientação da realidade consiste em expor continuamente o paciente a estímulos de eventos passados, como fotos. O treinamento do processo de atenção consiste em tarefas visuais e auditivas que demonstraram melhorar a atenção. O paciente teve dificuldade em aplicar essas habilidades a situações da “vida real”. Foi a ajuda de sua família em casa que o ajudou significativamente a recuperar sua capacidade de realizar as atividades da vida diária. A família motivava o paciente a realizar tarefas básicas e fazia um cronograma regular para ele seguir.

A estimulação magnética transcraniana (TMS) também foi proposta como um possível tratamento de distúrbios psiquiátricos do cerebelo. Um estudo usou TMS no vermis de pacientes com esquizofrenia. Após a estimulação, os pacientes mostraram aumento da felicidade, agilidade e energia, e diminuição da tristeza. Os testes neuropsicológicos pós-estimulação mostraram melhorias na memória de trabalho, atenção e habilidade visual espacial. Outro possível método de tratamento para CCAS é fazer exercícios que são usados ​​para aliviar os sintomas motores. Demonstrou-se que esses exercícios físicos também ajudam com os sintomas cognitivos.

Medicamentos que ajudam a aliviar déficits em lesões cerebrais traumáticas em adultos foram propostos como candidatos ao tratamento de CCAS. A bromocriptina, um agonista D2 direto, demonstrou ajudar nos déficits nas funções executivas e nas habilidades de aprendizado espacial. Foi demonstrado que o metilfenidato ajuda nos déficits de atenção e inibição. Nenhuma dessas drogas ainda foi testada em uma população CCAS. Também pode ser que alguns dos sintomas da CCAS melhorem com o tempo, sem qualquer tratamento formal. No relatório original do CCAS, quatro pacientes com CCAS foram reexaminados um a nove meses após sua avaliação neuropsicológica inicial. Três dos pacientes apresentaram melhora nos déficits sem qualquer tipo de tratamento formal, embora a função executiva ainda estivesse um desvio padrão abaixo da média. Em um paciente, os déficits pioraram com o tempo. Este paciente apresentava atrofia cerebelar e piora nas habilidades visuais espaciais, formação de conceitos e memória verbal. Nenhum desses tratamentos foi testado em uma amostra grande o suficiente para determinar se eles ajudariam na população geral de CCAS. Mais pesquisas precisam ser feitas sobre os tratamentos para CCAS.

Pesquisa futura

Há muitas pesquisas que precisam ser realizadas no CCAS. Uma necessidade para pesquisas futuras é a realização de estudos mais longitudinais, a fim de determinar os efeitos de longo prazo do CCAS. Uma maneira de fazer isso é estudar a hemorragia cerebelar que ocorre durante a infância. Isso permitiria que o CCAS fosse estudado por um longo período para ver como o CCAS afeta o desenvolvimento. Pode ser do interesse dos pesquisadores realizar mais pesquisas em crianças com CCAS, uma vez que a taxa de sobrevivência de crianças com tumores no cerebelo está aumentando. Esperançosamente, pesquisas futuras trarão novos insights sobre CCAS e desenvolverão melhores tratamentos.

Referências