Colágeno tipo IV - Type IV collagen
O colágeno IV (ColIV ou Col4) é um tipo de colágeno encontrado principalmente na lâmina basal . O domínio C4 do colágeno IV no terminal C não é removido no processamento pós-tradução, e as fibras se ligam cabeça a cabeça, ao invés de paralelamente. Além disso, o colágeno IV carece da glicina regular em cada terceiro resíduo necessário para a hélice de colágeno firme . Isso torna o arranjo geral mais desleixado com dobras. Essas duas características fazem com que o colágeno se forme em uma folha, a forma da lâmina basal. O colágeno IV é o uso mais comum, em oposição à terminologia mais antiga de "colágeno tipo IV". O colágeno IV existe em todos os filos metazoários , para os quais serviu como um trampolim evolutivo para a multicelularidade .
Existem seis genes humanos associados a ele:
Significado clínico
A subunidade alfa-3 (COL4A3) do colágeno IV é considerada o antígeno implicado na síndrome de Goodpasture , em que o sistema imunológico ataca as membranas basais dos glomérulos e os alvéolos no local antigênico na subunidade alfa-3 torna-se não sequestrado devido a exposições ambientais.
A síndrome de Goodpasture se manifesta com síndrome nefrítica e hemoptise . A avaliação microscópica do tecido renal biopsiado revelará depósitos lineares de imunoglobulina G por imunofluorescência . Isso é classicamente em jovens adultos do sexo masculino.
Mutações nos genes que codificam para o colágeno IV levam à síndrome de Alport . Isso causará afinamento e divisão da membrana basal glomerular . Ele se apresentará como hematúria isolada , perda auditiva neurossensorial e distúrbios oculares e é transmitido geneticamente, geralmente de forma ligada ao X , embora existam formas autossômicas mais raras.
A fibrose hepática e a cirrose estão associadas à deposição de colágeno IV no fígado. As concentrações de colágeno IV no soro se correlacionam com os níveis de colágeno IV no tecido hepático em indivíduos com doença hepática alcoólica e hepatite C e caem após a terapia bem-sucedida.
O aumento da deposição glomerular e mesangial de colágeno IV ocorre na nefropatia diabética e os níveis urinários aumentados estão associados à extensão da lesão renal.
Referências
links externos
- Colágeno + tipo + IV nos cabeçalhos de assuntos médicos da Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA (MeSH)
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