Componente 5 do complemento - Complement component 5
O componente 5 do complemento é uma proteína que em humanos é codificada pelo gene C5 .
O componente 5 do complemento está envolvido no sistema do complemento . É clivado em C5a e C5b:
- C5a desempenha um papel importante na quimiotaxia .
- C5b forma a primeira parte do complexo de ataque à membrana do complemento .
Acredita-se que a deficiência cause a doença de Leiner .
Função
O componente 5 do complemento é o quinto componente do complemento, que desempenha um papel importante nos processos inflamatórios e de morte celular. Esta proteína é composta por cadeias polipeptídicas alfa e beta ligadas por uma ponte dissulfeto. Um peptídeo de ativação, C5a, que é uma anafilatoxina que possui potente atividade espasmogênica e quimiotática , é derivado do polipeptídeo alfa via clivagem com uma C5-convertase . O produto de clivagem macromolecular C5b pode formar um complexo com o componente do complemento C6 , e este complexo é a base para a formação do complexo de ataque à membrana, que inclui componentes adicionais do complemento.
Significado clínico
Mutações neste gene causam deficiência do componente 5 do complemento, uma doença em que os pacientes apresentam tendência a infecções recorrentes graves. Defeitos neste gene também foram associados a uma suscetibilidade à fibrose hepática e à artrite reumatóide .
Aplicações terapêuticas
O medicamento eculizumab (nome comercial Soliris ) evita a clivagem do C5 em C5a e C5b.
Caminho do sistema de complemento
Referências
Leitura adicional
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links externos
- Complemento + 5 nos cabeçalhos de assuntos médicos da Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA (MeSH)
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