Hiperostose esquelética idiopática difusa - Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis
| Hiperostose esquelética idiopática difusa | |
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| Outros nomes | Doença de Forestier, espondilose anquilosante senil, hiperostose anquilosante |
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| DISH em uma mulher de 80 anos, também com fratura T11. | |
| Especialidade |
Reumatologia 
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A hiperostose esquelética idiopática difusa ( DISH ) é uma condição caracterizada por calcificação / formação óssea anormal ( hiperostose ) dos tecidos moles que circundam as articulações da coluna vertebral e também do esqueleto periférico ou apendicular . Na coluna vertebral, há formação óssea ao longo do ligamento longitudinal anterior e, às vezes, do ligamento longitudinal posterior , o que pode levar à fusão parcial ou completa das vértebras adjacentes . A faceta e as articulações sacroilíacas tendem a não estar envolvidas. A coluna torácica é o nível mais comumente envolvido. No esqueleto periférico, DISH se manifesta como uma entesopatia calcificada , com formação óssea patológica em locais onde ligamentos e tendões se fixam ao osso .
sinais e sintomas
A maioria das pessoas com DISH não é sintomática e os achados são uma anormalidade de imagem incidental .
Em alguns, os achados do raio-x podem corresponder a sintomas de rigidez nas costas com flexão / extensão ou com dor leve nas costas. Dor nas costas ou rigidez podem piorar pela manhã. Raramente, grandes osteófitos da coluna cervical anterior podem afetar o esôfago ou a laringe e causar dor , dificuldade para engolir ou até dispneia . Calcificação e ossificação semelhantes podem ser observadas em locais de entese periférica , incluindo ombro, crista ilíaca , tuberosidade isquiática , trocânteres do quadril, tuberosidades tibiais , patelas e ossos das mãos e / ou pés.
Causa
A causa exata é desconhecida. Fatores mecânicos, dietéticos e o uso de alguns medicamentos (por exemplo , isotretinoína , etretinato , acitretina e outros derivados da vitamina A ) podem ser importantes. Existe uma correlação entre esses fatores, mas não uma causa ou efeito. A característica radiológica distintiva da DISH é a calcificação linear contínua ao longo do aspecto ântero-medial da coluna torácica. O DISH é geralmente encontrado em pessoas na faixa dos 60 anos ou mais e é extremamente raro em pessoas na faixa dos 30 e 40 anos. A doença pode se espalhar para qualquer articulação do corpo, afetando o pescoço, ombros, costelas, quadris, pélvis, joelhos, tornozelos e mãos. A doença não é fatal; no entanto, algumas complicações associadas podem levar à morte. As complicações podem incluir paralisia, disfagia (dificuldade para engolir) e infecções pulmonares .
Embora a DISH se manifeste de maneira semelhante à espondilite anquilosante , são doenças distintas. A espondilite anquilosante é uma doença genética com marcas identificáveis, tende a começar a mostrar sinais na adolescência ou na idade adulta jovem, tem maior probabilidade de afetar a coluna lombar e afeta órgãos. DISH não tem indicação de ligação genética, é principalmente torácica e não afeta outros órgãos além dos pulmões, e apenas indiretamente devido à fusão da caixa torácica.
O tratamento de longo prazo da acne com retinóides derivados de vitaminas , como etretinato e acitretina, foi associado à hiperostose extraespinhal .
Diagnóstico
DISH é diagnosticado por resultados de estudos de raios-x. As radiografias da coluna irão mostrar a formação óssea anormal (ossificação) ao longo do ligamento espinhal anterior. Os espaços discais, facetas e articulações sacroilíacas permanecem inalterados. O diagnóstico requer ossificação confluente de pelo menos quatro corpos vertebrais contíguos. Classicamente, a doença avançada pode ter aparência de "cera de vela derretida" ao longo da coluna em estudos radiográficos. Em alguns casos, a DISH pode se manifestar como ossificação, ou entese, em outras partes do esqueleto.
A calcificação e ossificação são mais comuns no lado direito da coluna vertebral. Em pessoas com dextrocardia e situs inversus, essa calcificação ocorre no lado esquerdo.
- Exemplos de DISH
Ossificação confluente de múltiplos corpos vertebrais contíguos em hiperostose esquelética idiopática difusa (DISH)
Aparência de "cera de vela derretida" de calcificação e ossificação na hiperostose esquelética idiopática difusa (DISH). Observe a preponderância no lado esquerdo do paciente (lado direito da imagem).
Calcificação ectópica e neoformação óssea na hiperostose esquelética idiopática difusa (DISH)
Ossificação do ligamento longitudinal posterior em DISH
Tratamento
Existem evidências científicas limitadas para o tratamento da DISH sintomática.
Os sintomas de dor e rigidez podem ser tratados com medidas conservadoras, medicamentos analgésicos (como anti-inflamatórios não esteroides ) e fisioterapia .
Em casos extraordinários em que calcificação ou formação de osteófitos estão causando sintomas graves e focais, como dificuldade para engolir ou choque nervoso, a intervenção cirúrgica pode ser realizada.
Veja também
Referências
links externos
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| Fontes externas |