Tumor neuroepitelial disembrioplásico - Dysembryoplastic neuroepithelial tumour
| Tumor neuroepitelial disembrioplásico | |
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| DNET | |
| Especialidade | Neuro-oncologia , Neurocirurgia |
O tumor neuroepitelial disembrioplásico ( DNT , DNET ) é um tipo de tumor cerebral . Mais comumente encontrados no lobo temporal , os DNTs foram classificados como tumores benignos. Estes são tumores glioneuronais que compreendem células gliais e neuronais e frequentemente têm ligações com displasia cortical focal .
Diversas subclasses de DNTs foram identificadas atualmente, com disputa existente no campo sobre como agrupar adequadamente essas classes. A identificação de possíveis marcadores genéticos para esses tumores está em andamento. Com as DNTs que costumam causar convulsões epilépticas, a remoção cirúrgica é um tratamento comum, proporcionando altas taxas de sucesso.
sinais e sintomas
Convulsões e epilepsia são os laços mais fortes com tumores neuroepiteliais disembrioplásicos. O sintoma mais comum de DNTs são convulsões parciais complexas . Os DNTs simples manifestam com mais frequência convulsões generalizadas . Em crianças, os DNTs são considerados a segunda causa principal de epilepsia. A dor de cabeça é outro sintoma comum. Outras deficiências neurológicas, além das convulsões, não são comuns.
Patogênese
Os tumores neuroepiteliais disembrioplásicos são, em grande parte, tumores glioneuronais, o que significa que são compostos por células gliais e neurônios .
Três subunidades de DNTs foram comumente identificadas:
- Simples: elementos glioneuronais específicos são os únicos componentes de DNTs simples.
- Complexo: Nódulos gliais e / ou displasia cortical focal tipo 3b (FCD), além dos elementos glioneuronais estão presentes em DNTs complexos. Tanto os nódulos quanto o FCD podem estar presentes no mesmo tumor, embora apenas 47% dos DNTs complexos estejam ligados ao FCD.
- Inespecíficos: DNTs não específicos não possuem os elementos glioneuronais comuns aos DNTs, mas mostrarão nódulos gliais e / ou FCD tipo 3b. Oitenta e cinco por cento dos casos inespecíficos de DNTs mostram esse FCD.
Atualmente existe algum debate sobre onde fazer a divisão apropriada para as subunidades de DNTs. Uma quarta subunidade é às vezes considerada uma subunidade mista. Esta subunidade mista expressa os nódulos gliais e componentes do ganglioglioma . Outros achados sugerem que os DNTs requerem uma reclassificação para associá-los a oligodendrogliomas , tumores que surgem apenas de células gliais. Esses relatórios sugerem que os neurônios encontrados nos DNTs são muito mais raros do que os relatados anteriormente. Para os neurônios que são vistos nos tumores, sugere-se que eles tenham ficado presos dentro do tumor durante a formação e não fazem parte do tumor em si.
Diagnóstico
Um tumor neuroepitelial disembrioplásico é comumente diagnosticado em pacientes que apresentam convulsões por meio de ressonância magnética (MRI) e eletroencefalograma (EEG). A DNT é mais comumente diagnosticada em crianças que estão tendo convulsões e, quando a medicação é administrada, eles não respondem a elas. Quando uma ressonância magnética é feita, há lesões localizadas na região parietal temporal do cérebro.
DNTs típicos podem ser detectados em uma varredura de EEG quando há picos repetitivos rápidos contra um fundo contrastado. EEG são predominantemente localizados com localização DNT no cérebro, no entanto, existem casos inespecíficos em que a localização do tumor é anormal e não localizada.
Classificação
Os tumores neuroepiteliais disembrioplásicos são classificados como tumor benigno, Grau I da classificação de tumores cerebrais da Organização Mundial da Saúde (OMS). Esta classificação da OMS cobre apenas as subunidades simples e complexas. Os grupos sem elementos glioneuronais não foram considerados pertencentes ao mesmo grupo e, portanto, ainda não foram classificados.
Complicações no diagnóstico
Os tumores neuroepiteliais disembrioplásicos são frequentemente descritos como um tumor de baixo grau porque cerca de 1,2% das pessoas com menos de 20 anos são afetadas e cerca de 0,2% com mais de 20 anos são afetadas por esse tumor. Como sua prevalência é pequena na população, muitas vezes é mal diagnosticada ou às vezes não é diagnosticada.
Tratamento
O curso de tratamento mais comum da DNT é a cirurgia. Cerca de 70-90% das cirurgias são bem-sucedidas na remoção do tumor. Como o tumor é geralmente benigno e não impõe ameaça imediata, tratamentos agressivos como quimioterapia e radiação não são necessários e, portanto, os pacientes, especialmente crianças e adultos jovens, não precisam passar pelos efeitos colaterais desses tratamentos.
Para que as convulsões parem completamente, o tumor precisa ser completamente removido. Para que o tumor seja completamente removido, os médicos precisam realizar ressecções que consistem em uma lobectomia temporal anterior ou amígdalo-hipocampectomia . Verificou-se que, se o tumor for removido por meio de ressecções, os pacientes são reconhecidos como livres de convulsões. Por outro lado, se as ressecções não forem realizadas e o tumor não for removido completamente, o paciente ainda corre o risco de apresentar convulsões. Em um estudo feito por Bilginer et al., 2009, observando pacientes cujo tumor não foi completamente removido, e viu que ainda apresentavam convulsões, concluiu que a ressecção incompleta é um fracasso. Isso faz com que o paciente seja submetido a uma segunda cirurgia e remova o tumor, causando uma ressecção completa.
Resultados
A recorrência do tumor é altamente improvável se o paciente for submetido a uma ressecção completa, uma vez que o tumor foi completamente retirado. A maioria dos tumores observados em pacientes são tumores benignos e, uma vez retirados, não causam déficits neurológicos. No entanto, houve incidentes em que o tumor era maligno. Houve casos em que o tumor maligno voltou a ocorrer, e isso acontece no local do tumor residual em que foi feita uma ressecção incompleta. Nesse caso, uma segunda operação deve ser realizada para a remoção completa do tumor maligno. Em um estudo feito com Daumas Duport e Varlet, 2003, eles descobriram que havia um caso até o momento em que o tumor havia voltado, porém, naquele caso em particular o paciente foi submetido a uma ressecção incompleta, o que os levou a realizar um segundo cirurgia para removê-lo completamente. Essas evidências mostram que a cirurgia e as ressecções completas são uma das melhores abordagens no tratamento de tumores neuroepiteliais disembrioplásicos.
Além disso, um período mais longo de epilepsia e os pacientes mais velhos têm menos probabilidade de ter uma recuperação completa e permanecerem livres de crises. Isso ocorre porque seu corpo não é capaz de se recuperar tão rapidamente como faria em uma criança que já teve uma convulsão antes. Portanto, é fundamental diagnosticar e realizar a cirurgia precocemente para que haja uma recuperação completa.
Epidemiologia
As crianças são muito mais propensas a exibir esses tumores neuroepiteliais disembrioplásicos do que os adultos. A idade média de início das crises para crianças com DNTs é de 8,1 anos. Poucos outros déficits neurológicos estão associados aos DNTs, de modo que a detecção precoce do tumor antes dos sintomas de convulsão é rara. Os DNTs são encontrados no lobo temporal em 84% dos casos relatados. Em crianças, os DNTs respondem por 0,6% dos tumores do sistema nervoso central diagnosticados . Verificou-se que os homens têm um risco ligeiramente maior de ter esses tumores. Alguns relatos familiares de DNTs foram documentados, embora os laços genéticos ainda não tenham sido totalmente confirmados.
História
Os tumores neuroepiteliais disembrioplásicos foram geralmente encontrados durante a investigação de pacientes que sofreram convulsões múltiplas. Os tumores foram encontrados quando o paciente precisou de cirurgia para ajudar com a epilepsia para ajudar com as convulsões. O termo DNT foi introduzido pela primeira vez em 1988 por Daumas-Duport, chamando-o de disembrioplásico, sugerindo uma origem disembrioplásica em crises de início precoce, e neuroepitelial para permitir que uma ampla gama de possíveis variedades de tumores sejam incluídos na categoria. Em 2003 e 2007, o DNT foi transformado em subconjuntos adicionais de categorias com base nos elementos exibidos dentro do tumor.
Veja também
Referências
links externos
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