Anomalia de Ebstein - Ebstein's anomaly

Anomalia de Ebstein
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Espécime patológico e imagem ultrassonográfica de um coração com anomalia de Ebstein: Abreviações: AR: átrio direito; ARV: ventrículo direito atrializado; VFF: ventrículo direito funcional; AL: folheto anterior; SL: folheto septal; LA: átrio esquerdo; VE: ventrículo esquerdo; asterisco: amarração grau II do folheto septal tricúspide
Especialidade Cardiologia Edite isso no Wikidata

A anomalia de Ebstein é um defeito cardíaco congênito no qual os folhetos septal e posterior da válvula tricúspide são deslocados em direção ao ápice do ventrículo direito do coração . É classificado como um defeito cardíaco congênito crítico, correspondendo a <1% de todos os defeitos cardíacos congênitos, apresentando-se em ≈1 por 200.000 nascidos vivos. A anomalia de Ebstein é a lesão cardíaca congênita mais comumente associada à taquicardia supraventricular .

sinais e sintomas

O anel da válvula ainda está na posição normal. Os folhetos valvares, entretanto, estão em grau variável, presos às paredes e septo do ventrículo direito. Uma subsequente "atrialização" de uma porção do ventrículo direito morfológico (que é então contígua ao átrio direito) é observada. Isso faz com que o átrio direito seja grande e o ventrículo direito anatômico pequeno.

Anormalidades relacionadas

Um diagrama que mostra o deslocamento para baixo da válvula tricúspide de sua posição normal no anel fibroso para baixo no ventrículo direito.

Embora a anomalia de Ebstein seja definida como o deslocamento congênito da válvula tricúspide em direção ao ápice do ventrículo direito, costuma estar associada a outras anormalidades.

Anormalidades anatômicas

Normalmente, existem anormalidades anatômicas da válvula tricúspide, com alargamento do folheto anterior da válvula. Os outros folhetos são descritos como colados ao endocárdio. Amarrar a parede ventricular subjacente é o mais comum para os folhetos posterior e septal, e os folhetos anteriores em forma de vela também podem ser amarrados à parede livre do VD.

ECGs registrados durante ritmo sinusal e AVRT em uma menina de 9 anos com anomalia de Ebstein e uma via acessória de Mahaim.

Cerca de 50% dos indivíduos com anomalia de Ebstein têm um shunt associado entre os átrios direito e esquerdo, seja um defeito do septo atrial ou um forame oval patente .

Anormalidades eletrofisiológicas

Cerca de 50% dos indivíduos com anomalia de Ebstein apresentam via acessória com evidência de síndrome de Wolff-Parkinson-White, secundária ao tecido ventricular direito atrializado. Isso pode levar a ritmos cardíacos anormais, incluindo taquicardia atrioventricular por reentrada .

Um ECG de 10 derivações de uma mulher com anomalia de Ebstein: O ECG mostra sinais de aumento do átrio direito, melhor observado em V1. Outras ondas P são largas e altas, são chamadas de ondas P do "Himalaia". Além disso, um padrão de bloqueio de ramo direito e um bloqueio atrioventricular de primeiro grau (intervalo PR prolongado) devido ao retardo da condução intra-atrial são vistos. Nenhuma evidência de feixe de Kent foi observada neste paciente. Ocorre a inversão da onda T em V1-4 e uma onda Q marcada em III; essas alterações são características da anomalia de Ebstein e não refletem as alterações isquêmicas do ECG neste paciente.

Outras anormalidades que podem ser vistas no ECG incluem:

  1. sinais de aumento do átrio direito ou ondas P altas e largas do 'Himalaia'
  2. bloqueio atrioventricular de primeiro grau manifestando-se como um intervalo PR prolongado
  3. complexos QRS de baixa amplitude nas derivações precordiais direitas
  4. bloqueio atípico de ramo direito
  5. Inversão da onda T em V1-V4 e ondas Q em V1-V4 e II, III e aVF.

Fatores de risco

Pode ocorrer um aumento da aorta ; um risco aumentado de anormalidade é observado em bebês de mulheres que tomam lítio durante o primeiro trimestre da gravidez (embora alguns tenham questionado isso) e naquelas com síndrome de Wolff-Parkinson-White .

Tratamento

Medicamento

A cardiofisiologia de Ebstein geralmente se apresenta como uma taquicardia reentrante AV (antidrômica) com pré-excitação associada . Nesse cenário, o agente de tratamento medicamentoso preferido é a procainamida . Uma vez que o bloqueio AV pode promover a condução através da via acessória, drogas como bloqueadores beta , bloqueadores dos canais de cálcio e digoxina são contra-indicados.

Se ocorrer fibrilação atrial com pré-excitação, as opções de tratamento incluem procainamida, flecainida , propafenona , dofetilida e ibutilida , uma vez que esses medicamentos retardam a condução na via acessória causando taquicardia e devem ser administrados antes de considerar a cardioversão elétrica . A amiodarona intravenosa também pode converter a fibrilação atrial e / ou retardar a resposta ventricular.

Cirurgia

A Canadian Cardiovascular Society (CCS) recomenda intervenção cirúrgica para estas indicações:

O CCS recomenda ainda que os pacientes que precisam de cirurgia para a anomalia de Ebstein devem ser operados por cirurgiões cardíacos congênitos que tenham experiência específica substancial e sucesso com esta operação. Todo esforço deve ser feito para preservar a válvula tricúspide nativa.

História

A anomalia de Ebstein foi nomeada em homenagem a Wilhelm Ebstein , que em 1866 descreveu o coração de Joseph Prescher de 19 anos.

Referências

links externos

Classificação
Fontes externas