Enfisema - Emphysema

Enfisema
Enfisema centrolobular avançado mostrando envolvimento total do lóbulo no lado esquerdo
Especialidade	Pneumologia
Sintomas	Falta de ar , tosse crônica
Início usual	Mais de 35 anos
Duração	Longo prazo
Causas	Tabagismo , poluição do ar , genética
Método de diagnóstico	Espirometria
Diagnóstico diferencial	Asma , insuficiência cardíaca congestiva , bronquiectasia , tuberculose , bronquiolite obliterativa , panbronquiolite difusa
Prevenção	Parar de fumar , melhorar a qualidade do ar interno e externo , medidas de controle do tabaco
Tratamento	Reabilitação pulmonar , oxigenoterapia de longo prazo , redução do volume pulmonar
Medicamento	Inalados broncodilatadores e corticosteróides

O enfisema , ou enfisema pulmonar , é uma doença do trato respiratório inferior , caracterizada por cavidades ou espaços cheios de ar ( pneumatoses ) no pulmão , que podem variar em tamanho e podem ser muito grandes. Os espaços são causados ​​pela quebra das paredes dos alvéolos e substituem o parênquima pulmonar esponjoso . Isso reduz a superfície alveolar total disponível para a troca gasosa, levando a uma redução no suprimento de oxigênio para o sangue. O enfisema geralmente afeta a população de meia-idade ou mais velha porque leva tempo para se desenvolver com os efeitos do tabagismo e outros fatores de risco. A deficiência de alfa-1 antitripsina é um fator de risco genético que pode levar ao aparecimento precoce da doença.

Quando associado à limitação significativa do fluxo de ar, o enfisema é um subtipo importante de doença pulmonar obstrutiva crônica ( DPOC ), uma doença pulmonar progressiva caracterizada por problemas respiratórios de longo prazo e fluxo de ar insuficiente. Sem a DPOC, o achado de enfisema em uma tomografia computadorizada de pulmão ainda confere um maior risco de mortalidade em fumantes de tabaco . Em 2016, nos Estados Unidos, houve 6.977 mortes por enfisema - 2,2 por 100.000 da população. Globalmente, é responsável por 5% de todas as mortes. Um estudo sobre os efeitos do fumo do tabaco e maconha mostrou que um possível efeito tóxico cumulativo pode ser um fator de risco para o desenvolvimento de enfisema e pneumotórax espontâneo .

Existem quatro tipos de enfisema, três dos quais estão relacionados com a anatomia dos lóbulos do pulmão - centrolobular ou centriacinar, panlobular ou panacinar e enfisema acinar paraseptal ou distal, e não estão associados à fibrose (cicatrizes). O quarto tipo é conhecido como enfisema paracicatricial ou enfisema irregular que envolve o ácino de forma irregular e está associado à fibrose. Embora os diferentes tipos possam ser vistos na imagem, eles não são bem definidos clinicamente. Existem também várias condições associadas, incluindo enfisema bolhoso , enfisema focal e pulmão de Ritalina . Apenas os dois primeiros tipos de enfisema - centrolobular e panlobular estão associados à obstrução significativa ao fluxo de ar, sendo o enfisema centrolobular cerca de 20 vezes mais comum do que o panlobular. O enfisema centrolobular é o único tipo associado ao tabagismo .

A osteoporose costuma ser uma comorbidade de enfisema. O uso de corticosteroides sistêmicos para o tratamento de exacerbações é um fator de risco significativo para osteoporose, e seu uso repetido é desaconselhado.

sinais e sintomas

O enfisema é uma doença respiratória do trato respiratório inferior . É comumente causada pelo tabagismo, mas um número significativo de pessoas que não fumam ou nunca fumaram são afetadas. A presença de enfisema é um claro fator de risco para o desenvolvimento do câncer de pulmão , mais forte em quem fuma.

Os primeiros sintomas do enfisema podem variar de pessoa para pessoa. Os sintomas podem incluir tosse (com ou sem expectoração), respiração ofegante, respiração rápida, falta de ar aos esforços e sensação de aperto no peito. Pode haver infecções freqüentes de resfriado ou gripe. Outros sintomas podem incluir ansiedade, depressão, fadiga, problemas de sono e perda de peso. Como esses sintomas também podem estar relacionados a outras doenças pulmonares ou outros problemas de saúde, o enfisema costuma ser subdiagnosticado. A falta de ar causada pelo enfisema pode aumentar com o tempo e evoluir para doença pulmonar obstrutiva crônica .

Tipos

Existem quatro tipos principais de enfisema, três dos quais estão relacionados à anatomia dos lóbulos do pulmão - centrolobular ou centriacinar, panlobular ou panacinar e acinar paraseptal ou distal e não estão associados à fibrose (cicatrizes). O quarto subtipo é conhecido como enfisema paracicatricial ou enfisema irregular que envolve o ácino de forma irregular e está associado à fibrose. Embora os subtipos possam ser vistos na imagem, eles não são bem definidos clinicamente. Existem também várias condições associadas, incluindo enfisema bolhoso, enfisema focal e pulmão de Ritalina.

Apenas os dois primeiros tipos de enfisema - centrolobular e panlobular estão associados à obstrução significativa ao fluxo de ar, sendo o enfisema centrolobular cerca de 20 vezes mais comum do que o panlobular.

Enfisema centrolobular

O enfisema centrolobular, também chamado de enfisema centriacinar , afeta a porção centrolobular do pulmão, a área ao redor do bronquíolo terminal e o primeiro bronquíolo respiratório e pode ser visto na imagem como uma área ao redor da ponta da artéria pulmonar visível. O enfisema centrolobular é o tipo mais comum, geralmente associado ao tabagismo e à bronquite crônica . A doença progride da porção centrolobular, deixando o parênquima pulmonar na região circundante (perilobular) preservado. Normalmente, os lobos superiores dos pulmões são afetados.

Enfisema panlobular

O enfisema panlobular, também chamado de enfisema panacinar, pode envolver todo o pulmão ou principalmente os lobos inferiores. Este tipo de enfisema está associado à deficiência de alfa-1 antitripsina (A1AD ou AATD) e à Ritalina pulmonar , e não está relacionado ao tabagismo.

Complicações

Complicações prováveis ​​de enfisema centrolobular e panlobular, alguns dos quais com risco de vida, incluem: insuficiência respiratória , pneumonia , infecções respiratórias , pneumotórax , enfisema intersticial , doença cardíaca pulmonar e acidose respiratória .

Enfisema paraseptal

O enfisema paraseptal, também chamado de enfisema acinar distal, está relacionado à alteração enfisematosa próxima a uma superfície pleural ou a uma fissura . Os espaços císticos conhecidos como bolhas ou bolhas que se formam no enfisema para-septal geralmente ocorrem em apenas uma camada abaixo da pleura. Isso o distingue do faveolamento de pequenos espaços císticos vistos na fibrose que normalmente ocorre em camadas. Esse tipo de enfisema não está associado à obstrução ao fluxo aéreo.

Enfisema bolhoso

Quando as bolhas subpleurais são significativas, o enfisema é denominado enfisema bolhoso . As bolhas podem se tornar extensas e se combinar para formar bolhas gigantes. Eles podem ser grandes o suficiente para ocupar um terço de um hemitórax, comprimir o parênquima pulmonar e causar deslocamento. O enfisema agora é denominado enfisema bolhoso gigante , mais comumente chamado de síndrome do pulmão desaparecendo devido ao parênquima comprimido. Uma bolha ou bolha às vezes pode romper e causar um pneumotórax .

Enfisema paracicatricial

O enfisema paracicatricial, também conhecido como enfisema irregular, é visto próximo a áreas de fibrose (cicatrizes) como grandes espaços. A cicatriz geralmente é resultado de silicose , infecção granulomatosa , tuberculose ou infarto pulmonar . Pode ser difícil diferenciar do faveolamento da fibrose pulmonar .

Enfisema associado ao HIV

As doenças pulmonares clássicas são uma complicação do HIV / AIDS, sendo o enfisema uma fonte de doença. O HIV é citado como fator de risco para o desenvolvimento de enfisema e DPOC, independentemente do tabagismo. Cerca de 20 por cento das pessoas com HIV apresentam aumento das alterações enfisematosas. Isso sugeriu que um mecanismo subjacente relacionado ao HIV é um fator que contribui para o desenvolvimento do enfisema. O enfisema associado ao HIV ocorre em um período de tempo muito menor do que o associado ao tabagismo; uma apresentação anterior também é observada no enfisema causado pela deficiência de alfa-1 antitripsina . Ambas as condições mostram predominantemente danos na parte inferior dos pulmões, o que sugere uma semelhança entre os dois mecanismos.

Enfisema relacionado a alfa-1

O enfisema pode se desenvolver em algumas pessoas com deficiência de alfa-1 antitripsina , o único genótipo de doença pulmonar obstrutiva crônica . Isso geralmente ocorre muito mais cedo, assim como o enfisema associado ao HIV do que outros tipos.

Pulmão de Ritalina

O uso intravenoso de metilfenidato , comumente comercializado como Ritalina e amplamente utilizado como droga estimulante no tratamento do transtorno de déficit de atenção e hiperatividade , pode levar a alterações enfisematosas conhecidas como Ritalina pulmonar . O mecanismo subjacente a esta ligação não é claramente compreendido. Os comprimidos de Ritalina contêm talco como enchimento e precisam ser triturados e dissolvidos para a injeção. Foi sugerido que a exposição ao talco causa granulomatose levando à destruição alveolar. No entanto, outras drogas intravenosas também contêm talco e não há alteração enfisematosa associada. A tomografia computadorizada de alta resolução mostra que o enfisema é panlobular.

CPFE

A combinação de fibrose pulmonar e enfisema (CFPE) é uma síndrome rara que mostra enfisema de lobo superior, juntamente com fibrose intersticial de lobo inferior. Isso é diagnosticado por tomografia computadorizada . Esta síndrome apresenta acentuada suscetibilidade ao desenvolvimento de hipertensão pulmonar .

Enfisema lobar congênito

O enfisema lobar congênito (CLE), também conhecido como hiperinsuflação lobar congênita e enfisema lobar infantil, é uma condição neonatal associada a espaços aéreos aumentados nos pulmões de recém-nascidos . É diagnosticado por volta da época do nascimento ou nos primeiros 6 meses de vida, ocorrendo com mais frequência em meninos do que em meninas. O CLE afeta os lobos superiores do pulmão mais do que os inferiores, e o pulmão esquerdo com mais freqüência do que o direito. O CLE é definido como a hiperinsuflação de um ou mais lobos do pulmão devido à obstrução parcial do brônquio. Isso causa sintomas de pressão nos órgãos próximos. Está associada a várias anormalidades cardíacas, como persistência do canal arterial , comunicação interatrial , comunicação interventricular e tetralogia de Fallot . Embora a CLE possa ser causada pelo desenvolvimento anormal de brônquios ou compressão das vias aéreas por tecidos próximos, nenhuma causa é identificada em metade dos casos. A tomografia computadorizada dos pulmões é útil para avaliar a anatomia dos lobos pulmonares e o status dos lobos vizinhos, independentemente de serem hipoplásicos ou não. A TC com contraste é útil na avaliação de anormalidades vasculares e massas mediastinais.

Enfisema focal

O enfisema focal é uma região localizada de enfisema no pulmão, maior do que os alvéolos, e frequentemente associada à pneumoconiose do trabalhador do carvão . Isso também é conhecido como enfisema pulmonar localizado . Blebs e bolhas também podem ser incluídas como enfisema focal. Eles podem ser diferenciados de outro tipo de espaço aéreo fechado, conhecido como cisto pulmonar, por seu tamanho e espessura da parede. Uma bolha ou bolha tem uma espessura de parede inferior a 1 mm e são menores.

Enfisema ocupacional

Várias ocupações estão associadas ao desenvolvimento de enfisema devido à inalação de gases e partículas variados. Nos Estados Unidos, a mineração de urânio que libera gás radônio e partículas é a causa de mortes por enfisema; os números do estudo incluem alguns mineiros que também fumam. Descobriu-se que a mineração e moagem de urânio geram poluição ambiental.

A inalação de pó de mina de carvão que pode resultar na pneumoconiose do trabalhador do carvão é um fator de risco independente para o desenvolvimento de enfisema. O enfisema focal está associado à mácula de carvão e se estende ao enfisema centrolobular progressivo. Menos comumente, uma variante do enfisema panlobular se desenvolve.

A silicose resulta da inalação de partículas de sílica e a formação de grandes nódulos de sílica está associada ao enfisema paracicatricial, com ou sem bolhas.

Enfisema induzido por ozônio

O ozônio é outro poluente que pode afetar o sistema respiratório. A exposição prolongada ao ozônio pode resultar em enfisema.

Osteoporose

A osteoporose é uma das principais comorbidades do enfisema. Ambas as condições estão associadas a um baixo índice de massa corporal . Existe uma associação entre o tratamento do enfisema e da osteoporose ; o uso de corticosteroides sistêmicos para o tratamento de exacerbações é um fator de risco significativo para osteoporose e seu uso repetido é desaconselhado.

Outros termos

O enfisema compensatório é a hiperinsuflação de parte de um pulmão em resposta à remoção cirúrgica de outra parte do pulmão ou diminuição do tamanho de outra parte do pulmão.

O enfisema intersticial pulmonar (PIE) é uma coleção de ar fora do espaço aéreo normal dos alvéolos , encontrada como pneumatoses dentro do tecido conjuntivo das bainhas peribroncovasculares, septos interlobulares e pleura visceral .

Redução do volume pulmonar

A redução do volume pulmonar pode ser oferecida àqueles com enfisema avançado. Quando outros tratamentos falham e o enfisema está localizado nos lobos superiores, uma opção cirúrgica pode ser possível. Uma série de procedimentos broncoscópicos minimamente invasivos são cada vez mais usados ​​para reduzir o volume pulmonar.

Cirúrgico

Quando há enfisema grave com hiperinsuflação significativa que não responde a outras terapias, a cirurgia de redução do volume pulmonar (LVRS) pode ser uma opção. A LVRS envolve a remoção de tecido de um lobo danificado principalmente pelo enfisema, o que permite que o restante dos pulmões se expanda e tenha uma função melhorada. Parece ser particularmente eficaz se o enfisema envolver predominantemente os lobos superiores, mas o procedimento aumenta os riscos de eventos adversos e morte precoce para pessoas com enfisema difuso.

Broncoscópico

Procedimentos broncoscópicos minimamente invasivos podem ser realizados para reduzir o volume pulmonar. Isso inclui o uso de válvulas, bobinas ou ablação térmica. As válvulas endobrônquicas são válvulas unilaterais que podem ser usadas em pessoas com hiperinsuflação grave resultante de enfisema avançado; um lobo-alvo adequado e nenhuma ventilação colateral são necessárias para este procedimento. A colocação de uma ou mais válvulas no lobo induz um colapso parcial do lobo que garante uma redução do volume residual que melhora a função pulmonar, a capacidade de exercício e a qualidade de vida.

Recomenda-se a colocação de bobinas de nitinol em vez de válvulas onde houver ventilação colateral que impeça o uso de válvulas. O nitinol é uma liga com memória de forma biocompatível .

Ambas as técnicas estão associadas a efeitos adversos, incluindo vazamentos de ar persistentes e complicações cardiovasculares. A ablação broncoscópica por vapor térmico tem um perfil melhorado. O vapor de água aquecido é usado para atingir as regiões do lobo afetadas, o que leva à fibrose permanente e redução de volume. O procedimento é capaz de atingir segmentos individuais do lobo, pode ser realizado independentemente da ventilação colateral e pode ser repetido com o avanço natural do enfisema.

Outras cirurgias

Transplante de pulmão - a substituição de um único pulmão ou de ambos (bilateral) pode ser considerada na doença em estágio terminal . Um transplante bilateral é a escolha preferida, pois podem surgir complicações em um único pulmão nativo remanescente; as complicações podem incluir hiperinsuflação, pneumonia e o desenvolvimento de câncer de pulmão. É necessária uma seleção cuidadosa conforme recomendado pelo National Emphysema Treatment Trial (NETT) para cirurgias de transplante, pois em alguns casos haverá um risco aumentado de mortalidade. Vários fatores, incluindo idade e baixa tolerância ao exercício, usando o índice BODE precisam ser levados em consideração. Um transplante só é considerado quando não há comorbidades graves. Uma tomografia computadorizada ou uma varredura de ventilação / perfusão pode ser útil em considerações cirúrgicas para avaliar casos para intervenções cirúrgicas e também para avaliar as respostas pós-cirurgia. A bulectomia pode ser realizada quando uma bolha gigante ocupa mais de um terço de um hemitórax.

História

Os termos enfisema e bronquite crônica foram formalmente definidos em 1959 no simpósio convidado da CIBA e em 1962 na reunião do Comitê da Sociedade Torácica Americana sobre Padrões de Diagnóstico. A palavra enfisema é derivada do grego antigo ἐμφύσημα 'inflação, inchaço' (referindo-se a um pulmão inflado por espaços cheios de ar), ela própria de ἐμφυσάω enfisema 'para soprar, para inflar' composto de ἐν en , que significa " dentro ", e φυσᾶ physa , que significa " vento, explosão " .

René Laennec , o médico que inventou o estetoscópio , usou o termo enfisema em seu livro Um Tratado sobre as Doenças do Peito e da Auscultação Mediata (1837) para descrever os pulmões que não colapsaram quando ele abriu o tórax durante uma autópsia. que eles não entraram em colapso como de costume porque estavam cheios de ar e as vias aéreas estavam cheias de muco. As primeiras descrições do provável enfisema incluem: em 1679 por T. Bonet de uma condição de "pulmões volumosos" e em 1769 por Giovanni Morgagni de pulmões que eram "particularmente túrgidos de ar". Em 1721, os primeiros desenhos de enfisema foram feitos por Ruysh. Seguiram-se fotos de Matthew Baillie em 1789 e descrições da natureza destrutiva da condição.

Referências