Ependimoma - Ependymoma
| Ependimoma | |
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| Micrografia de um ependimoma. Mancha H&E . | |
| Especialidade | Neuro-oncologia |
Um ependimoma é um tumor que surge do epêndima , um tecido do sistema nervoso central . Normalmente, em casos pediátricos, a localização é intracraniana , enquanto em adultos é espinhal . A localização comum dos ependimomas intracranianos é o quarto ventrículo . Raramente, os ependimomas podem ocorrer na cavidade pélvica .
A siringomielia pode ser causada por um ependimoma. Ependimomas também são vistos com neurofibromatose tipo II .
sinais e sintomas
Fonte:
- dor de cabeça severa
- perda visual (devido ao papiledema)
- vomitando
- sinal de Babinski bilateral
- sonolência (após várias horas dos sintomas acima)
- mudança de marcha (rotação dos pés ao caminhar)
- impactação / constipação
- flexibilidade de costas
Morfologia
Os ependimomas são compostos por células com núcleos regulares, redondos a ovais. Existe um fundo fibrilar variável e denso. As células tumorais podem formar estruturas semelhantes a glândulas redondas ou alongadas que se assemelham ao canal ependimal embriológico , com processos longos e delicados que se estendem para o lúmen; mais frequentemente presentes estão os pseudorosettes perivasculares nos quais as células tumorais estão dispostas em torno dos vasos com uma zona intermediária que consiste em processos ependimários delgados direcionados para a parede do vaso.
Foi sugerido que os ependimomas são derivados da glia radial, apesar de seu nome sugerir uma origem ependimal.
Micrografia de um ependimoma mixopapilar. Coloração HPS .
Ependimoma de 4.ventrículo em ressonância magnética.
Ependimoma de 4.ventrículo em ressonância magnética.
Ependimoma de 4.ventrículo em ressonância magnética. Esquerda sem, direita com realce de contraste.
Tumores ependimoma
Os ependimomas constituem cerca de 5% dos gliomas intracranianos adultos e até 10% dos tumores infantis do sistema nervoso central (SNC). Sua ocorrência parece atingir o pico aos 5 anos de idade e novamente aos 35. Eles se desenvolvem a partir de células que revestem as cavidades ocas do cérebro e o canal que contém a medula espinhal, mas geralmente surgem do assoalho do quarto ventrículo, situado na parte inferior das costas do cérebro, onde podem produzir dor de cabeça, náuseas e vômitos por obstruir o fluxo do líquido cefalorraquidiano. Essa obstrução também pode causar hidrocefalia . Eles também podem surgir na medula espinhal, no cone medular e em localizações supratentorial. Outros sintomas podem incluir (mas não estão limitados a): perda de apetite, dificuldade em dormir, incapacidade temporária de distinguir cores, espasmos incontroláveis, visão de linhas verticais ou horizontais sob luz forte e perda temporária de memória. Deve-se lembrar que esses sintomas também são prevalentes em muitas outras doenças não associadas ao ependimoma.
Cerca de 10% dos ependimomas são ependimomas mixopapilares benignos ( MPE ). MPE é um tumor de baixo grau localizado e de crescimento lento, que se origina quase exclusivamente do tecido nervoso lombossacral de pacientes jovens. Por outro lado, é o tumor mais comum do canal lombossacral, compreendendo cerca de 90% de todas as lesões tumorais dessa região.
Embora alguns ependimomas sejam do tipo mais anaplásico e maligno, a maioria deles não é anaplásico. Os ependimomas bem diferenciados geralmente são tratados com cirurgia. Para outros ependimomas, a remoção cirúrgica total é o tratamento preferido, além da radioterapia. As variedades malignas (anaplásicas) desse tumor, o ependimoma maligno e o ependimoblastoma , são tratadas de maneira semelhante ao meduloblastoma, mas o prognóstico é muito menos favorável. Os ependimomas malignos podem ser tratados com uma combinação de radioterapia e quimioterapia. Ependimoblastomas, que ocorrem em bebês e crianças menores de 5 anos de idade, podem se espalhar através do líquido cefalorraquidiano e geralmente requerem radioterapia. O subependimoma, uma variante do ependimoma, pode surgir no quarto ventrículo, mas pode ocorrer no septo pelúcido e na medula espinhal cervical. Geralmente afeta pessoas com mais de 40 anos de idade e afeta mais homens do que mulheres.
O ependimoma extraespinhal ( EEP ), também conhecido como ependimoma extradural , pode ser uma forma incomum de teratoma ou pode ser confundido com um teratoma sacrococcígeo .
Tratamento
As diretrizes para o tratamento inicial do ependimoma são a ressecção cirúrgica máxima seguida por radiação. A quimioterapia é de uso limitado e reservada para casos especiais, incluindo crianças pequenas e aqueles com tumor presente após a ressecção. A irradiação cranioespinhal profilática é de uso variável e é fonte de controvérsia, visto que a maioria das recorrências ocorre no local da ressecção e, portanto, sua eficácia é discutível. A confirmação da infiltração cerebroespinhal garante campos de radiação mais expansivos.
O prognóstico de recorrência é pobre e geralmente indica cuidados paliativos para controlar os sintomas.
Referências
links externos
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