Fibrossarcoma - Fibrosarcoma
| Fibrossarcoma | |
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| Micrografia de um tumor com padrão em espinha, como pode ser visto no fibrossarcoma. Mancha H&E . | |
| Especialidade |
Oncologia 
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Fibrossarcoma (sarcoma fibroblástico) é um tumor mesenquimal maligno derivado de tecido conjuntivo fibroso e caracterizado pela presença de fibroblastos imaturos em proliferação ou células fusiformes anaplásicas indiferenciadas em um padrão estoriforme . Em humanos, é geralmente encontrada em homens com idade entre 30 e 40 anos. Origina-se em tecidos fibrosos do osso e invade ossos longos ou planos, como fêmur, tíbia e mandíbula. Também envolve o periósteo e o músculo subjacente.
Apresentação
Adulto
Os indivíduos que apresentam fibrossarcoma são geralmente adultos de trinta a cinquenta e cinco anos de idade, geralmente apresentando dor. Entre os adultos, os homens têm uma incidência maior de fibrossarcoma do que as mulheres.
Tipo infantil
Em bebês, o fibrossarcoma (geralmente denominado fibrossarcoma infantil congênito ) geralmente é congênito. Os bebês que apresentam esse fibrossarcoma geralmente o fazem nos primeiros dois anos de vida. Citogeneticamente, o fibrossarcoma infantil congênito é caracterizado pela maioria dos casos tendo uma translocação entre os cromossomos 12 e 15 (notado como t (12; 15) (p13; q25)) que resulta na formação do gene de fusão, ETV6-NTRK3 , mais o indivíduo casos exibindo trissomia para cromossomos 8, 11, 17 ou 20. A histologia, associação com o gene de fusão ETV6-NRTK3 , bem como certas trissomias cromossômicas, e a distribuição de marcadores para o tipo de célula (isto é, ciclina D1 e beta-catenina ) dentro esses tumores são semelhantes aos encontrados na forma celular de nefroma mesoblástico . Na verdade, o nefroma mesoblástico e o sarcoma infantil congênito parecem ser a mesma doença, com a exceção de que o linfoma mesoblástico se origina no rim, enquanto o sarcoma infantil congênito se origina em tecidos não renais.
Patologia
O tumor pode apresentar diferentes graus de diferenciação : baixo grau (diferenciado), malignidade intermediária e alta malignidade (anaplásico). Dependendo dessa diferenciação, as células tumorais podem se assemelhar a fibroblastos maduros (fusiformes), secretores de colágeno , com raras mitoses. Essas células são organizadas em fascículos curtos que se dividem e se fundem, dando a aparência de "espinha de peixe" conhecida como padrão de espinha de peixe. Os tumores pouco diferenciados consistem em células mais atípicas, pleomórficas, células gigantes, multinucleadas, numerosas mitoses atípicas e redução da produção de colágeno. A presença de vasos sanguíneos imaturos (vasos sarcomatosos sem células endoteliais) favorece a metástase da corrente sanguínea. Existem muitos tumores no diagnóstico diferencial, incluindo melanoma fusocelular , carcinoma espinocelular fusiforme , sarcoma sinovial , leiomiossarcoma , tumor maligno da bainha do nervo periférico e sarcoma sinonasal bifenotípico .
Diagnóstico
O teste auxiliar para fibrossarcoma inclui IHQ , em que a vimentina é positiva, a citoqueratina e a S100 são negativas e a actina é variável.
Em animais
Cães
O fibrossarcoma ocorre com mais frequência na boca de cães. O tumor é localmente invasivo e freqüentemente reaparece após a cirurgia. A radioterapia e a quimioterapia também são utilizadas no tratamento. O fibrossarcoma também é um tumor ósseo raro em cães.
Gatos
Em gatos, o fibrossarcoma ocorre na pele. É também o sarcoma associado à vacina mais comum . Em 2014, a Merial lançou o Oncept IL-2 na Europa para o tratamento desses fibrossarcomas felinos.
Bostock DE, et al. realizaram um estudo em gatos que tiveram fibrossarcomas excisados e foram acompanhados por um período mínimo de 3 anos, ou até a morte. Dois fatores, local do tumor e índice mitótico, foram considerados de significância prognóstica, mas o tamanho do tumor, a duração do crescimento e a aparência histológica não. Após a remoção de fibrossarcoma do flanco em 6 gatos, nenhum morreu como resultado do tumor, mas 24 de 35 (70%) gatos com fibrossarcoma na pele da cabeça, costas ou membros foram sacrificados por causa da recorrência local, geralmente dentro 9 meses de cirurgia.
Veja também
- Fibro histiocitoma benigno
- Dermatofibrossarcoma protuberans
- Tecido conjuntivo fibroso
- Fibroma
- Histiocitoma fibroso maligno
- Neurofibrossarcoma
Referências
links externos
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| Fontes externas |