Hiperamonemia - Hyperammonemia

Hiperamonemia
Outros nomes Hiperamonemia
Par de elétrons solitários de amônia.
Amônia
Especialidade Endocrinologia Edite isso no Wikidata

A hiperamonemia é um distúrbio metabólico caracterizado por um excesso de amônia no sangue . É uma condição perigosa que pode causar lesões cerebrais e morte . Pode ser primário ou secundário.

A amônia é uma substância que contém nitrogênio . É um produto do catabolismo das proteínas . É convertido na uréia, substância menos tóxica, antes de ser excretado na urina pelos rins . As vias metabólicas que sintetizam a ureia envolvem reações que começam na mitocôndria e depois se movem para o citosol . O processo é conhecido como ciclo da ureia , que compreende várias enzimas que atuam em sequência. É muito agravado pela deficiência comum de zinco , que aumenta ainda mais os níveis de amônia.

sinais e sintomas

Complicação

A hiperamonemia é um dos distúrbios metabólicos que contribuem para a encefalopatia hepática , que pode causar inchaço dos astrócitos e estimulação dos receptores NMDA no cérebro. A superestimulação dos receptores NMDA induz excitotoxicidade .

Diagnóstico

Tipos

Primário vs. Secundário

Adquirido vs. congênito

  • A hiperamonemia adquirida geralmente é causada por doenças que resultam em insuficiência hepática aguda, como hepatite B avassaladora ou exposição a hepatotoxinas, ou cirrose hepática com insuficiência hepática crônica. A hepatite B crônica, a hepatite C crônica e o consumo excessivo de álcool são causas comuns de cirrose. As consequências fisiológicas da cirrose incluem desvio de sangue do fígado para a veia cava inferior, resultando na diminuição da filtração do sangue e remoção de toxinas contendo nitrogênio pelo fígado e, em seguida, hiperamonemia. Esse tipo de hiperamonemia pode ser tratada com antibióticos para matar a bactéria que inicialmente produz a amônia, embora isso não funcione tão bem quanto a remoção da proteína do cólon antes de sua digestão em amônia, conseguida pela administração frequente de lactulose (3 -4 por dia) movimentos intestinais.
  • A hiperamonemia induzida por medicamentos pode ocorrer com overdose de ácido valpróico e é devido a uma deficiência de carnitina . Seu tratamento é a reposição de carnitina.
  • A infecção do trato urinário causada por organismos produtores de urease (espécies Proteus, Pseudomonas aeruginosa, espécies Klebsiella, Morganella morganii e espécies Corynebacterium) também podem levar à hiperamonemia. Mas há relatos de casos em que a hiperamonemia foi causada por organismos negativos para urease. Os produtores de urease formam amônia e dióxido de carbono a partir da ureia. A amônia então entra na circulação sistêmica (a maior parte do suprimento venoso da bexiga desvia da circulação portal) e entra na barreira hematoencefálica causando encefalopatia.
  • Desidratação grave e crescimento excessivo de bactérias no intestino delgado também podem levar à hiperamonemia adquirida.
  • A toxicidade da glicina causa hiperamonemia, que se manifesta como sintomas do SNC e náuseas. A cegueira transitória também pode ocorrer.
  • A hiperamonemia congênita geralmente se deve a defeitos genéticos em uma das enzimas do ciclo da ureia, como a deficiência da ornitina transcarbamilase, que leva a uma menor produção de ureia a partir da amônia.

Tipos específicos

A lista a seguir inclui esses exemplos:

Tratamento

O tratamento se concentra na limitação da ingestão de amônia e no aumento de sua excreção. A proteína dietética, uma fonte metabólica de amônio, é restrita e a ingestão calórica é fornecida por glicose e gordura. Arginina intravenosa (deficiência de argininosuccinase), fenilbutirato de sódio e benzoato de sódio (deficiência de ornitina transcarbamoilase) são agentes farmacológicos comumente usados ​​como terapia adjuvante para tratar hiperamonemia em pacientes com deficiências enzimáticas do ciclo da ureia. O fenilbutirato de sódio e o benzoato de sódio podem servir como alternativas à uréia para a excreção de nitrogênio residual. O fenilbutirato , que é o produto do fenilacetato, se conjuga com a glutamina para formar a fenilacetilglutamina , que é excretada pelos rins. Da mesma forma, o benzoato de sódio reduz o conteúdo de amônia no sangue, conjugando-se com a glicina para formar ácido hipúrico , que é rapidamente excretado pelos rins. Uma preparação contendo fenilacetato de sódio e benzoato de sódio está disponível sob o nome comercial Ammonul. A acidificação do lúmen intestinal com lactulose pode diminuir os níveis de amônia ao protonar a amônia e prendê-la nas fezes. Este é um tratamento para encefalopatia hepática.

O tratamento da hiperamonemia grave (níveis séricos de amônia maiores que 1000 μmol / L) deve começar com hemodiálise se for clinicamente apropriado e tolerado.

Veja também

Referências

links externos

Classificação
Fontes externas