Síndrome da angústia respiratória do recém-nascido - Infant respiratory distress syndrome


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Síndrome da angústia respiratória do recém-nascido
de raios-X de síndrome da angústia respiratória infantil (IRDS) .png
Peito de raios-X de um caso de IRDS, com opacidades granulares finas, aerobroncogramas e do tórax em forma de sino
Especialidade Pediatria , Obstetrícia Editar esta em wikidata

Síndrome infantil de dificuldade respiratória ( IRDS ), também chamada síndroma de dificuldade respiratória neonatal ( NRDS ), síndrome da angústia respiratória do recém-nascido , ou cada vez mais surfactante distúrbio de deficiência ( DDS ), e anteriormente designada doença da membrana hialina ( HMD ), é um síndrome em prematuros lactentes causada por insuficiência do desenvolvimento de surfactante pulmonar produção e imaturidade estrutural nos pulmões . Ele também pode ser uma consequência da infecção neonatal . Ele também pode resultar a partir de um problema genética com a produção de proteínas do surfactante associado. IRDS afeta cerca de 1% dos recém-nascidos e é a principal causa de morte em prematuros recém-nascidos. A incidência diminui com o avanço da idade gestacional , de cerca de 50% em recém-nascidos com 26-28 semanas, a cerca de 25% em 30-31 semanas. A síndrome é mais freqüente em homens, caucasianos, filhos de mães diabéticas, e o segundo nascido de gêmeos prematuros.

IRDS é distinto de hipoplasia pulmonar , outra das principais causas de morte neonatal que envolve dificuldade respiratória.

sinais e sintomas

IRDS começa logo após o nascimento e se manifesta pela respiração rápida , mais de 60 por minuto, um ritmo cardíaco acelerado , retrações da parede torácica (recessão), gemido expiratório, batimento e descoloração azulada da pele durante os esforços respiratórios.

À medida que a doença progride, o bebé pode desenvolver insuficiência ventilatório (o aumento da concentração de dióxido de carbono no sangue), e cessação prolongados de respiração ( " apneia "). Se tratada ou não, o curso clínico da doença aguda dura cerca de 2 a 3 dias. Durante o primeiro dia, o paciente piora e exige mais apoio. Durante o segundo dia o bebé pode ser notavelmente estável num suporte adequado e resolução é notado durante o terceiro dia, anunciada por uma linha de diurese. Apesar de enormes avanços nos cuidados, IRDS continua a ser a única causa mais comum de morte no primeiro mês de vida no mundo desenvolvido. As complicações incluem distúrbios metabólicos (acidose, baixos de açúcar no sangue ), patente do canal arterial , pressão sanguínea baixa , alterações crónicas do pulmão, e hemorragia no cérebro . A doença é frequentemente complicada por prematuridade e seus defeitos adicionais em outras funções de órgãos.

histopatologia

A característica histopatologia visto em bebês que morrem de RDS foi a origem do nome "doença da membrana hialina". Waxy aparecem camadas de hialina linha membrana os colapso dos alvéolos do pulmão. Além disso, os pulmões mostram sangramento, sobre-distensão das vias aéreas e danos nas células de revestimento.

fisiopatologia

Os pulmões de recém-nascidos com síndroma de dificuldade respiratória são desenvolvente deficiente em um material chamado agente tensioactivo , o que ajuda a evitar o colapso dos aparelhos de ar espaços terminais (o local de futuro alveolar desenvolvimento) durante todo o ciclo normal de inalação e de exalação. Esta deficiência do surfactante está relacionada com uma inibio da insulina que é produzida no recém-nascido, especialmente em mulheres diabéticas.

O surfactante pulmonar é um sistema complexo de lípidos , proteínas e glicoproteínas que são produzidos em células de pulmão de células especializadas chamadas Tipo II ou Tipo II pneumócitos . O surfactante é embalada pela célula em estruturas chamadas corpos lamelares , e extrudida para o ar-espaços. Os corpos lamelares, em seguida, se desdobram em um forro complexo do espaço aéreo. Esta camada reduz a tensão superficial do fluido que as linhas de ar de espaço alveolar. A tensão superficial é responsável por cerca de 2/3 das forças de recuo para dentro elásticas. Da mesma forma que uma bolha irá contrair a dar a área de superfície mais pequena para um determinado volume, de modo que a interface ar / água significa que a superfície do líquido tenderá a ser tão pequena quanto possível, fazendo assim com que o ar do espaço a contrair. Por redução da tensão superficial, impede o surfactante de ar a partir de espaços completamente em colapso durante a exalação. Além disso, a tensão superficial diminuída permite reabertura do espaço aéreo com uma quantidade mais baixa de força. Portanto, sem quantidades adequadas de surfactante, o colapso de ar-espaços e são muito difíceis de se expandir.

Microscopicamente, um pulmão deficiente surfactante pulmonar é caracterizada por espaços de ar-colapsadas alternando com zonas hiper-expandido, congestão vascular e, com o tempo, hialinas membranas. Membranas hialinas são compostos de fibrina , detritos celulares, as células vermelhas do sangue , raros neutrófilos e macrófagos . Eles aparecem como uma eosinofílica, material amorfo, que reveste ou enchendo os espaços de ar e impedindo a troca de gás. Como resultado, a passagem do sangue através dos pulmões é incapaz de escolher-se oxigénio e dióxido de carbono descarregar. Os níveis de oxigénio no sangue caem e dióxido de carbono aumenta, resultando no aumento dos níveis de ácido sangue e hipóxia . Imaturidade estrutural, como manifesto pela diminuição do número de unidades de troca de gás e paredes mais espessas, também contribui para o processo da doença. Oxigénio terapêutico e de ventilação de pressão positiva, enquanto potencialmente salva-vidas, pode danificar o pulmão.

Diagnóstico

O diagnóstico é feito através do quadro clínico e o raio X de caixa, o que demonstra diminuiu os volumes pulmonares (peito em forma de sino), ausência do timo (após cerca de 6 horas), uma pequena (0,5-1 mm), discreta, infiltrado uniforme ( por vezes descrito como uma aparência "chão de vidro" ou a partir de recentemente descrito como "espaço aéreo difusa e opacidades intersticiais") que envolve todos os lóbulos dos pulmões, e ar-broncogramas (isto é, o infiltrado irá descrever as vias aéreas passagens maiores que permanecem cheios de ar ). Em casos graves, isso se torna exagerada até as fronteiras cardíacos tornam-se inaparente (a aparência 'white-out').

Prevenção

Dando as mães glicocorticóides acelera a produção de surfactante. Para entregas muito prematuros, um glucocorticóide é dado sem testar a maturidade pulmonar fetal. O Colégio Americano de Obstetras e Ginecologistas (ACOG), Royal College of Medicine , e outras grandes organizações têm recomendado tratamento com glicocorticóides pré-natal para mulheres em risco de parto prematuro antes de 34 semanas de gestação . Vários cursos de administração de glicocorticóides, em comparação com um único curso, não parece aumentar ou diminuir o risco de morte ou neurodesenvolvimento distúrbios da criança.

Em gravidezes de maior do que 30 semanas, a maturidade pulmonar fetal pode ser testado, por amostragem, a quantidade de tensioactivo no líquido amniótico por amniocentese , em que uma agulha é inserida através do abdómen e do útero da mãe. Vários ensaios estão disponíveis que se correlacionam com a produção de surfactante. Estas incluem a proporção de lecitina-esfingomielina ( " raz L / S "), a presença de fosfatidilglicerol (PG), e mais recentemente, o agente tensioactivo / albumina (S / A) proporção . Para a relação L / S , se o resultado for inferior a 2: 1, os pulmões fetais pode ser surfactante deficiente. A presença de PG geralmente indica maturidade pulmonar fetal. Para os relação S / A, o resultado é dado como mg de surfactante por g de proteína. Uma relação S / A <35 indica pulmões imaturos, entre 35-55 é indeterminado, e> 55 indica a produção de surfactante madura (correlaciona-se com uma relação L / S de 2,2 ou superior).

Tratamento

O oxigénio é determinada com uma pequena quantidade de pressão positiva contínua das vias aéreas ( "CPAP"), e fluidos intravenosos são administrados para estabilizar o açúcar no sangue, sais de sangue e pressão sanguínea. Se a condição do bebé piora, um tubo endotraqueal (tubo de respiração) é inserida na traqueia e respirações intermitentes são dadas por um dispositivo mecânico. Uma preparação exógena de surfactante pulmonar , quer sintética, ou extraída de pulmões de animais, é dada através do tubo de respiração para dentro dos pulmões. Alguns dos agentes tensioactivos mais utilizados são Survanta ou sua forma genérica Beraksurf , derivada de vaca pulmões, o que pode diminuir o risco de morte em hospitalizados de muito baixo peso à nascença lactentes até 30%. Esses pequenos prematuros podem permanecer ventilado por meses. Um estudo mostra que a um aerossol de um perfluorocarbono , tais como perfluoromethyldecalin pode reduzir a inflamação no modelo de porcos da IRDS. Doença pulmonar crônica, incluindo displasia broncopulmonar são comuns em RDS graves. A etiologia da DBP é problemática e pode ser devida ao oxigénio, hiperventilação ou subventilação. A taxa de mortalidade para bebês maiores de 27 semanas de gestação é inferior a 20%

A oxigenação da membrana extracorporal (ECMO) é um tratamento potencial, proporcionando a oxigenação por meio de um aparelho que imita a troca gasosa processo dos pulmões. No entanto, os recém-nascidos não pode ser colocado em ECMO se eles estão sob 4,5 libras (2 kg), porque eles têm extremamente pequenos vasos para a canulação , impedindo assim o fluxo adequado por causa de limitações de dimensão da cânula e subsequente maior resistência ao fluxo de sangue (comparar com resistência vascular ). Além disso, em lactentes com idade inferior a 34 semanas de gestação vários sistemas fisiológicos não são bem desenvolvida, especialmente a vasculatura cerebral e da matriz germinal , resultando em alta sensibilidade a pequenas alterações no pH , PaO 2 , e a pressão intracraniana. Subsequentemente, prematuros estão em risco inaceitavelmente elevado de hemorragia intraventricular (IVH) se ECMO administrado com uma idade gestacional inferior a 32 semanas.

  • A SEGURAR Método

Henrik Verder é o inventor e pioneiro do método de segurar, uma abordagem muito eficaz para a gestão de recém-nascidos prematuros com sofrimento respiratório. O método propriamente dito tem sido demonstrado, através de meta-análise; para diminuir o uso com sucesso de ventilação mecânica e baixar a incidência de displasia broncopulmonar (BPD). Desde a sua concepção, em 1989, o método SEGURAR foi academicamente citado em mais de 500 jornais. O primeiro estudo randomizado sobre o método SEGURAR foi publicado em 1994 e um segundo estudo randomizado em crianças com menos de 30 semanas de gestação foi publicado pelo grupo em 1999. Nos últimos 15 anos Henrik trabalhou com diagnóstico maturidade pulmonar no aspirado gástrico obtidos no nascimento . Ao combinar este método de diagnóstico com SEGURAR, Henrik tem trabalhado para melhorar ainda mais a evolução clínica de RDS. Os testes de maturidade pulmonar utilizados foram o teste de microbolhas, as contagens corporais lamelares (LBC) e medições de relação de lecitina-esfingomielina (L / S) com quimiometria, que envolveu uma colaboração com Agnar Höskuldsson .

distúrbios relacionados

Síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA) tem algumas semelhanças com IRDS. Taquipnéia transitória do recém-nascido apresenta com síndrome da angústia respiratória do recém-nascido prematuro.

vítimas famosas

Veja também

Referências

links externos

Classificação
Fontes externas