Doença pulmonar intersticial - Interstitial lung disease

Doença pulmonar intersticial
Outros nomes Doença pulmonar difusa do parênquima (DPLD)
Doença pulmonar intersticial em estágio final (pulmão em favo de mel) .jpg
Fibrose pulmonar em estágio final de origem desconhecida, obtida de uma autópsia
Especialidade Pneumologia
Frequência 1,9 milhões (2015)
Mortes 122.000 (2015)

A doença pulmonar intersticial ( DPI ), ou doença pulmonar do parênquima difusa ( DPLD ), é um grupo de doenças respiratórias que afetam o interstício (o tecido e o espaço ao redor dos alvéolos (sacos de ar)) dos pulmões . Trata-se alveolar epitélio , pulmonar capilar endotélio , membrana basal , e perivasculares e perilinfáticos tecidos. Pode ocorrer quando uma lesão nos pulmões desencadeia uma resposta de cura anormal. Normalmente, o corpo gera a quantidade certa de tecido para reparar o dano, mas na doença pulmonar intersticial, o processo de reparo é interrompido e o tecido ao redor dos sacos de ar (alvéolos) torna-se cicatrizado e espesso. Isso torna mais difícil a passagem do oxigênio para a corrente sanguínea. A doença se apresenta com os seguintes sintomas: falta de ar, tosse não produtiva, fadiga e perda de peso, que tendem a se desenvolver lentamente, ao longo de vários meses. A taxa média de sobrevivência de alguém com esta doença é de três a cinco anos. O termo DPI é usado para distinguir essas doenças das doenças obstrutivas das vias aéreas .

Existem tipos específicos em crianças, conhecidos como doenças pulmonares intersticiais infantis . A sigla ChILD às vezes é usada para esse grupo de doenças.

A DPI prolongada pode resultar em fibrose pulmonar , mas nem sempre é o caso. A fibrose pulmonar idiopática é uma doença pulmonar intersticial para a qual nenhuma causa óbvia pode ser identificada (idiopática) e está associada a achados típicos tanto radiográficos (fibrose basal e pleural com faveolamento) e patológicos (fibrose temporal e espacialmente heterogênea, faveolamento histopatológico e fibroblástico foci).

Em 2015, a doença pulmonar intersticial, juntamente com a sarcoidose pulmonar , afetou 1,9 milhão de pessoas. Eles resultaram em 122.000 mortes.

Causas

A doença pulmonar intersticial afeta o fluxo de gás nos alvéolos
Os alvéolos
Micrografia de pneumonia intersticial usual (UIP). PIU é o padrão mais comum de pneumonia intersticial idiopática (um tipo de doença pulmonar intersticial) e geralmente representa fibrose pulmonar idiopática . Mancha H&E . Amostra de autópsia .

Um DPI pode ser classificado se sua causa é desconhecida (idiopática) ou conhecida (secundária).

Idiopática

Pneumonia intersticial idiopática é o termo dado às DPIs de causa desconhecida. Eles representam a maioria dos casos de doenças pulmonares intersticiais (até dois terços dos casos). Eles foram subclassificados pela American Thoracic Society em 2002 em 7 subgrupos:

Secundário

DPIs secundários são aquelas doenças com etiologia conhecida, incluindo:

Diagnóstico

A pneumonia por Pneumocystis pode se manifestar com doença pulmonar intersticial, conforme visto nas marcas reticulares nesta radiografia de tórax AP .
Uma radiografia de tórax demonstrando fibrose pulmonar devido à amiodarona

A investigação é feita sob medida para os sintomas e sinais. Uma história adequada e detalhada procurando as exposições ocupacionais e os sinais das condições listadas acima é a primeira e provavelmente a parte mais importante da investigação em pacientes com doença pulmonar intersticial. Os testes de função pulmonar geralmente mostram um defeito restritivo com diminuição da capacidade de difusão ( DLCO ).

Uma biópsia pulmonar é necessária se a história clínica e as imagens não forem claramente sugestivas de um diagnóstico específico ou se a malignidade não puder ser descartada. Nos casos em que uma biópsia pulmonar é indicada, uma biópsia transbrônquica geralmente é inútil, e uma biópsia pulmonar cirúrgica geralmente é necessária.

raios X

A radiografia de tórax geralmente é o primeiro exame para detectar doenças pulmonares intersticiais, mas a radiografia de tórax pode ser normal em até 10% dos pacientes, especialmente no início do processo da doença.

A TC de tórax de alta resolução é a modalidade preferida e difere da TC de tórax de rotina. A TC de tórax convencional (regular) examina cortes de 7–10 mm obtidos em intervalos de 10 mm; a TC de alta resolução examina cortes de 1–1,5 mm em intervalos de 10 mm usando um algoritmo de reconstrução de alta frequência espacial. Portanto, a TCAR fornece aproximadamente 10 vezes mais resolução do que a TC torácica convencional, permitindo que a TCAR elicie detalhes que não poderiam ser visualizados de outra forma.

A aparência radiológica por si só, entretanto, não é adequada e deve ser interpretada no contexto clínico, tendo em vista o perfil temporal do processo da doença.

As doenças pulmonares intersticiais podem ser classificadas de acordo com os padrões radiológicos.

Padrão de opacidades

Consolidação

Aguda: síndromes de hemorragia alveolar, pneumonia eosinofílica aguda, pneumonia intersticial aguda, pneumonia em organização criptogênica

Crônico: pneumonia eosinofílica crônica, pneumonia em organização criptogênica, distúrbios linfoproliferativos, proteinose alveolar pulmonar , sarcoidose

Opacidades lineares ou reticulares

Agudo: edema pulmonar

Crônico: fibrose pulmonar idiopática, doenças pulmonares intersticiais associadas ao tecido conjuntivo, asbestose, sarcoidose, pneumonite de hipersensibilidade, doença pulmonar induzida por drogas

Pequenos nódulos

Aguda: pneumonite por hipersensibilidade

Crônica: pneumonite por hipersensibilidade, sarcoidose, silicose, pneumoconiose dos carvoeiros, bronquiolite respiratória, microlitíase alveolar

Espaços aéreos císticos

Crônico: histiocitose de células de Langerhans pulmonar, linfangioleiomiomatose pulmonar, pulmão em favo de mel causada por FPI ou outras doenças

Opacidades em vidro fosco

Aguda: síndromes de hemorragia alveolar, edema pulmonar, pneumonite de hipersensibilidade, exposições inalatórias agudas, doenças pulmonares induzidas por drogas, pneumonia intersticial aguda

Crônica: pneumonia intersticial inespecífica, bronquiolite respiratória associada a doença pulmonar intersticial, pneumonia intersticial descamativa, doenças pulmonares induzidas por drogas, proteinose alveolar pulmonar

Septos alveolares espessados

Agudo: edema pulmonar

Crônico: carcinomatose linfangítica, proteinose alveolar pulmonar, sarcoidose, doença pulmonar veno-oclusiva

Distribuição

Predominância do pulmão superior

Histiocitose pulmonar de células de Langerhans, silicose, pneumoconiose de trabalhadores do carvão, fibrose pulmonar relacionada à carmustina, broncolite respiratória associada a doença pulmonar intersticial.

Predominância pulmonar inferior

Fibrose pulmonar idiopática, fibrose pulmonar associada a doenças do tecido conjuntivo, asbestose, aspiração crônica

Predominância central (peri-hilar)

Sarcoidose, beriliose

Predominância periférica

Fibrose pulmonar idiopática, pneumonia eosinofílica crônica, pneumonia em organização criptogênica

Descobertas associadas

Derrame pleural ou espessamento

Edema pulmonar, doenças do tecido conjuntivo, asbestose, carcinomatose linfangítica, linfoma, linfangioleiomiomatose, doenças pulmonares induzidas por drogas

Linfadenopatia

Sarcoidose, silicose, beriliose, carcinomatose linfangítica, linfoma, pneumonia intersticial linfocítica

Teste genético

Para alguns tipos de DPIs pediátricos e algumas formas de DPIs em adultos, as causas genéticas foram identificadas. Eles podem ser identificados por exames de sangue. Para um número limitado de casos, esta é uma vantagem definitiva, pois um diagnóstico molecular preciso pode ser feito; frequentemente, não há necessidade de biópsia pulmonar. O teste está disponível para

DPIs relacionados à região do surfactante alveolar

Deficiência de surfactante-proteína-B (mutações em SFTPB )

Deficiência de surfactante-proteína C (mutações em SFTPC )

Deficiência de ABCA3 (mutações em ABCA3 )

Síndrome da tireoide cerebral e pulmonar (mutações em TTF1 )

Proteinose Alveolar Pulmonar Congênita (Mutações em CSFR2A, CSFR2B)

Transtorno difuso de desenvolvimento

Displasia capilar alveolar (mutações em FoxF1 )

Fibrose pulmonar idiopática

Mutações na transcriptase reversa da telomerase ( TERT )

Mutações no componente de RNA da telomerase (TERC)

Mutações no regulador da helicase 1 de elongação do telômero (RTEL1)

Mutações em ribonuclease específica de poli (A) (PARN)

Tratamento

A DPI não é uma doença única, mas abrange muitos processos patológicos diferentes. Portanto, o tratamento é diferente para cada doença. Se uma causa específica de exposição ocupacional for encontrada, a pessoa deve evitar esse ambiente. Se houver suspeita de uma causa do medicamento , o medicamento deve ser descontinuado.

Muitos casos devido a causas desconhecidas ou baseadas no tecido conjuntivo são tratados com corticosteroides , como prednisolona . Algumas pessoas respondem ao tratamento imunossupressor . A oxigenoterapia em casa é recomendada para pessoas com níveis significativamente baixos de oxigênio.

A reabilitação pulmonar parece ser útil. O transplante pulmonar é uma opção se a DPI progride apesar da terapia em pacientes adequadamente selecionados sem outras contra-indicações.

Em 16 de outubro de 2014, a Food and Drug Administration aprovou um novo medicamento para o tratamento da fibrose pulmonar idiopática (FPI). Este medicamento, Ofev ( nintedanib ), é comercializado pela Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc. Este medicamento demonstrou retardar o declínio da função pulmonar, embora não tenha demonstrado reduzir a mortalidade ou melhorar a função pulmonar. O custo estimado do medicamento por ano é de aproximadamente US $ 94.000.

Referências

19. ^ Saúde, coração de São Vicente. "Lar." St Vincent's Lung Health, St Vincent's Heart Health, www.svhlunghealth.com.au/conditions/ild-interstitial-lung-disease.
20. ^ “Doença pulmonar intersticial: sintomas, causas, testes e tratamento.” Cleveland Clinic, my.clevelandclinic.org/health/diseases/17809-interstitial-lung-disease.

links externos

Classificação
Fontes externas