Ischiopagi - Ischiopagi
Ischiopagi vem da palavra grega ischio- que significa quadril (ilium) e -pagus que significa fixo ou unido. É o termo médico usado para gêmeos siameses (Classe V) que estão unidos na pelve . Os gêmeos são classicamente unidos com o eixo vertebral em 180 °. No entanto, os casos mais frequentes geralmente estruturam os gêmeos isquíópagos com duas espinhas separadas formando um ângulo lateral menor que 90 °. Os gêmeos siameses geralmente têm quatro braços; duas, três ou quatro pernas; e tipicamente uma genitália externa e ânus.
É mais confundido com pigópago, em que os gêmeos se unem ventralmente nas nádegas, voltados um para o outro, enquanto os gêmeos isquíópagos se unem dorsalmente no sacro e no cóccix . Parapagus também é semelhante a ischiopagus; no entanto, gêmeos parapagus são unidos lado a lado enquanto gêmeos ischiopagus normalmente têm espinhos conectados em um ângulo de 180 °, voltados um para o outro.
Classificação
Ischiopagus Dipus : Esta é a variedade mais rara com os gêmeos compartilhando duas pernas sem extremidades inferiores de um lado.
Ischiopagus Tripus : Esta é a variedade mais comum. Esses gêmeos compartilham três pernas, a terceira geralmente é composta por duas pernas fundidas ou não funciona. Os gêmeos também geralmente compartilham apenas um conjunto de genitália externa .
Ischiopagus Tetrapus / Quadripus : Esta variedade tem os gêmeos em um eixo longitudinal simétrico contínuo com sua área de união não quebrada anteriormente . Os eixos se estendem em linha reta, mas em direções opostas. As extremidades inferiores são orientadas perpendicularmente aos eixos do tórax e os membros adjacentes próximos à união do ísquio pertencem ao gêmeo oposto.
Embriologia
Durante o desenvolvimento embrionário, os gêmeos podem se formar a partir da divisão de um único embrião ( monozigótico ), que forma gêmeos idênticos, ou os gêmeos podem surgir de oócitos separados no mesmo ciclo menstrual ( dizigóticos ) que formam gêmeos fraternos . Embora o último seja mais frequente, monozigótico é o motivo pelo qual gêmeos siameses podem se desenvolver. Na geminação monozigótica para gêmeos siameses, como ischiopagi, os gêmeos se formam pela divisão de um disco embrionário bilaminar após a formação das massas celulares internas. Assim, fazer com que os gêmeos ocupem o mesmo âmnio, o que pode levar a uma conjunção dos gêmeos como resultado de os gêmeos não se separarem adequadamente durante o processo de geminação. A separação que ocorre entre o sétimo e o décimo terceiro dias deve resultar em gêmeos monocoriônicos e monoamnióticos idênticos compartilhando um saco vitelino . Se a separação dos gêmeos ocorrer nos estágios posteriores de desenvolvimento, antes do aparecimento da linha primitiva e da orientação axial, então pode-se prever que gêmeos siameses se desenvolverão. A origem exatamente do que está errado para produzir isquíópagos ou qualquer gêmeo siamês é o resultado da fissão incompleta ou de centros indutores de sobreposição dupla no mesmo disco germinativo. Vários estudos sugerem que distúrbios mecânicos, como agitação dos blastômeros , exposição do embrião ao frio ou oxigênio insuficiente durante o processo inicial de clivagem , enxerto de organizador na gástrula ou meia gástrula juntos, ou constrição da blástula ou gástrula inicial podem causar o quadro incompleto separação de gêmeos monozigóticos . No entanto, estudos têm mostrado que esses distúrbios devem acontecer em momentos críticos da gravidez para que os gêmeos siameses se desenvolvam.
Complicações
Os gêmeos siameses correm alto risco de nascerem mortos ou morrerem logo após o nascimento. Em alguns casos, nascem um gêmeo saudável e um gêmeo parasita . O gêmeo parasita não tem esperança de sobrevivência e morre, sendo então separado cirurgicamente de seu irmão gêmeo. Dependendo de como os gêmeos estão ligados e do que é compartilhado entre eles, complicações podem surgir da separação cirúrgica do gêmeo vivo do gêmeo morto. Em casos de Isquiopagus, as crianças compartilham uma região pélvica junto com o trato gastrointestinal e a região genital . Os gêmeos isquiópagos precisam de cirurgia reconstrutiva para os órgãos genitais e o trato gastrointestinal para que os movimentos intestinais normais e as possibilidades reprodutivas na idade adulta sejam normais.
Para os gêmeos Ischiopagus, que sobrevivem desde o nascimento, também surgem complicações e riscos. Normalmente, se os dois gêmeos sobreviverem ao parto, um deles será saudável e forte, enquanto o outro estará desnutrido e fraco. Assim, a cirurgia teria que ser planejada com antecedência para entender a melhor opção e como manter ambas as crianças vivas durante a cirurgia e depois dela.
Tratamento
A separação é o único tratamento para isquíópagos. A raridade da condição, bem como o desafio que ela representa para separar os gêmeos, é difícil de entender. Nos últimos anos, com o avanço da tecnologia médica, os médicos conseguiram separar gêmeos Ischiopagus com sucesso. No entanto, isso depende dos órgãos compartilhados, do grau de união dos gêmeos e dos riscos que podem surgir ao separar os gêmeos durante a cirurgia. Como os gêmeos isquiópagos geralmente compartilham um trato gastrointestinal e outros órgãos na região pélvica, leva meses de planejamento para decidir se a separação dos gêmeos supera ou não as complicações e os riscos associados à cirurgia e reconstrução de órgãos. A cirurgia para separar gêmeos siameses permitiu que os cirurgiões pudessem estudar os mecanismos da embriogênese , bem como as consequências fisiológicas da parabiose .
A separação de gêmeos siameses isquiopagus tripus geralmente deixa os gêmeos com uma perna cada.
Prognóstico
Dependendo de quais órgãos são compartilhados entre os gêmeos e se eles são separáveis cirurgicamente, geralmente apenas um dos gêmeos passa pela cirurgia ou ambos morrem devido a complicações antes ou durante a cirurgia. Agora que a cirurgia bem-sucedida foi relatada e mais descobertas estão se tornando disponíveis devido à pesquisa e avaliação pré-cirúrgica, melhores técnicas e procedimentos cirúrgicos estarão disponíveis no futuro para ajudar a aumentar a taxa de sobrevivência de gêmeos isquiopagus, bem como de outros gêmeos siameses.
Epidemiologia
O isquiópago é uma anomalia rara que ocorre em cerca de 1 em cada 100.000 nascidos vivos e ocorre em 1 em cada 10 nascimentos de gêmeos unidos. A maioria dos casos de isquiópagos são comuns nas áreas da Índia e da África. Das variedades de gêmeos Ischiopagus, Ischiopagus Tetrapus é mais prevalente, ocorrendo em 68,75% de todos os casos de Ischiopagus. Ischiopagus Tripus ocorre em 31,25% dos casos, enquanto Ischiopagus Dipus ocorre em apenas 6,25% de todos os casos de Ischiopagus.