Doença de Kashin-Beck - Kashin–Beck disease

Doença de Kashin-Beck
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Paciente com diagnóstico de doença de Kashin-Beck
Especialidade Reumatologia

Doença kashin-Beck ( KBD ) é um crónica , endémica tipo de osteochondropathy (doença óssea) que é distribuído principalmente do nordeste a sudoeste China , incluindo 15 províncias . O Tibete atualmente tem a maior taxa de incidência de KBD na China. Sudeste da Sibéria e Coreia do Nortesão outras áreas afetadas. O KBD geralmente envolve crianças de 5 a 15 anos. Até o momento, mais de um milhão de pessoas sofreram de KBD. Os sintomas de KBD incluem dor nas articulações, rigidez matinal nas articulações, distúrbios de flexão e extensão dos cotovelos, aumento das articulações interfalangianas e limitação de movimento em muitas articulações do corpo. A morte das células da cartilagem na placa de crescimento e na superfície articular é a característica patológica básica; isso pode resultar em retardo de crescimento e osteoartrose secundária . O diagnóstico histológico de KBD é particularmente difícil; o exame clínico e radiológico tem se mostrado o melhor meio para a identificação da DKB. Pouco se sabe sobre os estágios iniciais da KBD antes que o aparecimento visível da doença se torne evidente na destruição das articulações.

A doença é reconhecida há mais de 150 anos, mas sua causa ainda não foi completamente definida. Atualmente, as causas potenciais aceitas de KBD incluem micotoxinas presentes nos grãos , deficiência de minerais na nutrição e altos níveis de ácido fúlvico na água potável . O selênio e o iodo têm sido considerados as principais deficiências associadas ao KBD. As micotoxinas produzidas por fungos podem contaminar os grãos, o que pode causar KBD porque as micotoxinas causam a produção de radicais livres . T-2 é a micotoxina envolvida com KBD, produzida por membros de vários gêneros de fungos. A toxina T-2 pode causar lesões em tecidos hematopoiéticos , linfóides , gastrointestinais e cartilaginosos, especialmente na cartilagem fisária. O ácido fúlvico presente na água potável danifica as células da cartilagem. A suplementação de selênio em áreas com deficiência de selênio demonstrou prevenir esta doença. No entanto, a suplementação de selênio em algumas áreas não mostrou nenhum efeito significativo, o que significa que a deficiência de selênio pode não ser a causa dominante no KBD. Recentemente, uma associação significativa entre o SNP rs6910140 de COL9A1 e a doença de Kashin-Beck foi descoberta geneticamente, sugerindo um papel de COL9A1 no desenvolvimento da doença de Kashin-Beck.

Causa

A causa da KBD permanece controversa. Estudos da patogênese e fatores de risco de KBD propuseram deficiência de selênio, matéria inorgânica (por exemplo, manganês, fosfato) e orgânica ( ácidos húmicos e fúlvicos ) na água potável, e fungos em grãos de armazenamento autoproduzidos ( Alternaria sp., Fusarium sp. ) produzindo micotoxinas tricoteceno (T2).

A maioria dos autores aceita que a causa do KBD é multifatorial, a deficiência de selênio sendo o fator subjacente que predispõe as células-alvo (condrócitos) ao estresse oxidativo de transportadores de radicais livres , como micotoxinas nos grãos de armazenamento e ácido fúlvico na água potável.

No Tibete, estudos epidemiológicos realizados em 1995-1996 por MSF e col. mostraram que o KBD estava associado à deficiência de iodo e à contaminação fúngica de grãos de cevada por Alternaria sp., Trichotecium sp., Cladosporium sp. e Drechslera sp. Também existiam indicações com respeito ao papel dos materiais orgânicos na água potável.

Uma deficiência severa de selênio também foi documentada, mas o status de selênio não foi associado à doença, sugerindo que a deficiência de selênio por si só não poderia explicar a ocorrência de KBD nas aldeias em estudo.

Foi relatada uma associação com o gene coativador gama 1 beta do receptor ativado por proliferador de peroxissoma ( PPARGC1B ). Esse gene é um fator de transcrição e seria de se esperar que mutações nesse gene afetassem vários outros genes.

Prevenção

A prevenção da doença de Kashin-Beck tem uma longa história. As estratégias de intervenção foram baseadas principalmente em uma das três principais teorias de sua causa.

A suplementação de selênio, com ou sem terapia antioxidante adicional ( vitamina E e vitamina C ), foi relatada como bem-sucedida, mas em outros estudos nenhuma redução significativa pôde ser demonstrada em comparação com um grupo de controle . As principais desvantagens da suplementação de selênio são as dificuldades logísticas (incluindo ingestão diária ou semanal e fornecimento de medicamentos), toxicidade potencial (no caso de estratégias de suplementação menos bem controladas), deficiência de iodo associada (que deve ser corrigida antes da suplementação de selênio para evitar maior deterioração da tireoide status) e baixa conformidade. Este último foi certamente o caso no Tibete, onde a suplementação de selênio foi implementada de 1987 a 1994 em áreas de alta endemicidade.

Com a teoria das micotoxinas em mente, o apoio dos grãos antes do armazenamento foi proposto na província de Guangxi, mas os resultados não são relatados na literatura internacional. Foi relatado que a mudança da fonte de grãos é eficaz na província de Heilongjiang e na Coréia do Norte.

Com relação ao papel da água potável, foi relatado que a mudança das fontes de água para águas profundas de poço diminui a taxa de detecção metafisária de raios-X em diferentes ambientes.

Em geral, o efeito das medidas preventivas, entretanto, permanece controverso, devido a problemas metodológicos (nenhum ensaio clínico randomizado), falta de documentação ou, como discutido acima, inconsistência de resultados.

Tratamento

O tratamento do KBD é paliativo. Correções cirúrgicas têm sido feitas com sucesso por ortopedistas chineses e russos. No final de 1992, Médecins Sans Frontières —Belgium iniciou um programa de fisioterapia com o objetivo de aliviar os sintomas de pacientes com DAC com comprometimento articular avançado e dor (principalmente adultos), no condado de Nyemo, prefeitura de Lhasa. A fisioterapia teve efeitos significativos na mobilidade articular e dor nas articulações em pacientes KBD. Mais tarde (1994–1996), o programa foi estendido a vários outros condados e prefeituras do Tibete.

Epidemiologia

A ocorrência da doença de Kashin-Beck é limitada a 13 províncias e duas regiões autônomas da China . Também foi relatado na Sibéria e na Coréia do Norte , mas a incidência nessas regiões diminuiu com o desenvolvimento socioeconômico. Na China , estima-se que o KBD afete cerca de 2 milhões a 3 milhões de pessoas em toda a China, e 30 milhões vivem em áreas endêmicas. Foi relatado que a expectativa de vida nas regiões de KBD diminuiu significativamente em relação à deficiência de selênio e à doença de Keshan (cardiomiopatia dilativa juvenil endêmica).

A prevalência de KBD no Tibete varia fortemente de vale para vale e de aldeia para aldeia.

A prevalência de sintomas clínicos sugestivos de KBD chega a 100% em crianças de 5 a 15 anos em pelo menos uma aldeia. Taxas de prevalência de mais de 50% não são incomuns. Uma pesquisa de prevalência clínica realizada na prefeitura de Lhasa resultou em 11,4% para uma população de estudo de aproximadamente 50.000 habitantes. Como em outras regiões da China, os agricultores são de longe o grupo populacional mais afetado.

Eponymy

A condição foi nomeada em homenagem aos médicos militares russos Evgeny Vladimirovich Bek (1865–1915) e Nicolai Ivanowich Kashin (1825–1872). Por causa da variada transliteração do alfabeto cirílico para o alfabeto latino de ambos ortografia alemã e Inglês ortografia , o nome da doença foi escrito várias vezes como doença Kashin-Beck, doença Kashin-Bek e doença Kaschin-Beck. Os nomes não-sinônimos de osteoartrite endêmica, osteoartrite deformante endêmica e osteoartrite deformante também têm sido usados.

Veja também

Referências

links externos

Classificação