Síndrome de Landau-Kleffner - Landau–Kleffner syndrome

Síndrome de Landau-Kleffner
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A síndrome de Landau-Kleffner é caracterizada por afasia e um EEG anormal
Especialidade Neurologia , psiquiatria  Edite isso no Wikidata

A síndrome de Landau-Kleffner (LKS) - também chamada de afasia infantil adquirida , afasia epiléptica adquirida ou afasia com transtorno convulsivo - é uma síndrome neurológica infantil rara .

Tem o nome de William Landau e Frank Kleffner , que o caracterizou em 1957 com um diagnóstico de seis filhos.

sinais e sintomas

A síndrome de Landau-Kleffner é caracterizada pelo desenvolvimento súbito ou gradual de afasia (a incapacidade de compreender ou expressar a linguagem) e um eletroencefalograma (EEG) anormal . LKS afeta as partes do cérebro que controlam a compreensão e a fala ( área de Broca e área de Wernicke ). O transtorno geralmente ocorre em crianças com idades entre 3 e 7 anos. Parece haver uma predominância masculina no diagnóstico da síndrome (proporção de 1,7: 1, homens para mulheres).

Normalmente, as crianças com LKS se desenvolvem normalmente, mas perdem suas habilidades de linguagem. Embora muitos indivíduos afetados tenham convulsões clínicas, alguns apresentam apenas convulsões eletrográficas, incluindo estado epiléptico eletrográfico do sono (ESES). A primeira indicação do problema de linguagem geralmente é a agnosia verbal auditiva . Isso é demonstrado em pacientes de várias maneiras, incluindo a incapacidade de reconhecer ruídos familiares e o comprometimento da habilidade de lateralizar ou localizar o som. Além disso, a linguagem receptiva costuma ser gravemente prejudicada; no entanto, em alguns pacientes, o comprometimento da linguagem expressiva é o mais profundo. Em um estudo de 77 casos de síndrome de Landau-Kleffner, 6 apresentaram esse tipo de afasia. Como essa síndrome aparece durante um período crítico de aquisição da linguagem na vida de uma criança, a produção da fala pode ser afetada tão gravemente quanto a compreensão da linguagem. O início da LKS é tipicamente entre 18 meses e 13 anos, sendo o tempo de emergência mais predominante entre 3 e 7 anos.

Geralmente, a manifestação precoce da doença se correlaciona com pior recuperação da linguagem e com o aparecimento de convulsões noturnas que duram mais de 36 meses. LKS tem uma ampla gama de diferenças de sintomas e carece de uniformidade nos critérios diagnósticos entre os casos, e muitos estudos não incluem acompanhamentos dos pacientes, portanto, nenhuma outra relação entre os sintomas e a recuperação foi revelada.

A deterioração da linguagem em pacientes geralmente ocorre ao longo de um período de semanas ou meses. No entanto, o início agudo da doença também foi relatado, bem como afasia episódica.

As convulsões, especialmente durante a noite, são um indicador muito importante de LKS. A prevalência de convulsões clínicas na afasia epiléptica adquirida (LKS) é de 70-85%. Em um terço dos pacientes, apenas um único episódio de convulsão foi registrado. As convulsões geralmente aparecem entre as idades de 4 e 10 anos e desaparecem antes da idade adulta (por volta dos 15 anos).

Freqüentemente, distúrbios comportamentais e neuropsicológicos acompanham a progressão de LKS. Problemas comportamentais são vistos em até 78% de todos os casos. Hiperatividade e diminuição da capacidade de atenção são observadas em até 80% dos pacientes, bem como raiva, agressão e ansiedade. Esses padrões de comportamento são considerados secundários ao comprometimento da linguagem em LKS. Memória de curto prazo prejudicada é uma característica registrada em casos de longa data de afasia epiléptica adquirida.

Causa

A maioria dos casos de LKS não tem uma causa conhecida. Ocasionalmente, a condição pode ser induzida secundária a outros diagnósticos, como tumores cerebrais de baixo grau, lesões de cabeça fechada, neurocisticercose e doença desmielinizante. A vasculite do Sistema Nervoso Central também pode estar associada a essa condição.

Diagnóstico

A síndrome pode ser difícil de diagnosticar e pode ser diagnosticada erroneamente como autismo , transtorno invasivo do desenvolvimento, deficiência auditiva, dificuldade de aprendizagem, transtorno do processamento auditivo / verbal, transtorno do déficit de atenção e hiperatividade , deficiência intelectual , esquizofrenia infantil ou problemas emocionais / comportamentais. Um teste de EEG (eletroencefalograma) é fundamental para o diagnóstico. Muitos casos de pacientes exibindo LKS mostrarão atividade cerebral elétrica anormal nos hemisférios direito e esquerdo do cérebro; isso é exibido com frequência durante o sono. Embora uma leitura anormal do EEG seja comum em pacientes com LKS, não foi identificada uma relação entre as anormalidades do EEG e a presença e intensidade dos problemas de linguagem. Em muitos casos, entretanto, as anormalidades no teste de EEG precederam a deterioração da linguagem e a melhora no traçado do EEG precedeu a melhora da linguagem (isso ocorre em cerca de metade de todas as crianças afetadas). Muitos fatores inibem a confiabilidade dos dados de EEG: déficits neurológicos não seguem de perto as mudanças máximas de EEG no tempo.

A maneira mais eficaz de confirmar LKS é obtendo EEGs do sono durante a noite, incluindo EEGs em todos os estágios do sono. Muitas condições, como desmielinização e tumores cerebrais, podem ser descartadas com o uso de imagens de ressonância magnética (MRI). Na LKS, a varredura com fluorodeoxiglicose (FDG) e tomografia por emissão de pósitrons (PET) pode mostrar metabolismo diminuído em um ou ambos os lobos temporais - hipermetabolismo foi observado em pacientes com afasia epiléptica adquirida.

A maioria dos casos de LKS não tem uma causa conhecida. Ocasionalmente, a condição pode ser induzida secundária a outros diagnósticos, como tumores cerebrais de baixo grau, traumatismo cranioencefálico, neurocisticercose e doença desmielinizante . A vasculite do Sistema Nervoso Central também pode estar associada a essa condição.

Diagnóstico diferencial

A tabela abaixo demonstra o diagnóstico extenso e diferencial da afasia epiléptica adquirida juntamente com a regressão cognitiva e comportamental:

Diagnóstico Deterioração Padrões EEG
Regressão epileptiforme autística Linguagem expressiva, RL, S, comunicação verbal e não verbal Pontas centrotemporais
Regressão autística Linguagem expressiva, RL, S, comunicação verbal e não verbal Normal
Afasia epiléptica adquirida RL, possivelmente comportamental Picos temporais ou parietais esquerdos ou direitos, possivelmente ESES
Afasia epiléptica expressiva adquirida Linguagem expressiva, apraxia oromotora Pontas centrotemporais
(ESES) Linguagem expressiva, RL, possivelmente comportamental ESES
Disfasia do desenvolvimento (doença do desenvolvimento da linguagem expressiva) Não; falta de aquisição de linguagem expressiva Picos temporais ou parietais
Desordem epileptiforme desintegrativa Linguagem expressiva, RL, S, comunicação verbal e não verbal, possivelmente comportamental ESES
Engasgando Linguagem expressiva, sem agnosia verbal-auditiva Descargas de pico e onda nas regiões temporocentral e frontal esquerda

Nota: EEG = eletroencefalográfico; ESES = estado elétrico epiléptico do sono; RL = linguagem receptiva; S = sociabilidade

  • Picos e ondas contínuos do sono de ondas lentas (> 85% do sono de ondas lentas).

Tratamento

O tratamento para LKS geralmente consiste em medicamentos, como anticonvulsivantes e corticosteroides (como prednisona ), e terapia da fala , que deve ser iniciada precocemente. Alguns pacientes melhoram com o uso de corticosteroides ou hormônio adrenocorticotropina (ACTH), o que leva os pesquisadores a acreditarem que a inflamação e o vasoespasmo podem desempenhar um papel em alguns casos de afasia epiléptica adquirida.

Uma opção de tratamento controversa envolve uma técnica cirúrgica chamada transecção subpial múltipla, na qual várias incisões são feitas através do córtex da parte afetada do cérebro abaixo da pia-máter , cortando os tratos axonais na substância branca subjacente . O córtex é fatiado em linhas paralelas ao giro médio-temporal e à área perisylviana para atenuar a disseminação da atividade epileptiforme sem causar disfunção cortical. Há um estudo de Morrell et al. em que os resultados foram relatados para 14 pacientes com afasia epiléptica adquirida que foram submetidos a múltiplas transecções subpiais. Sete dos quatorze pacientes recuperaram a fala adequada à idade e não necessitaram mais de terapia fonoaudiológica. Outros 4 dos 14 apresentaram melhora da fala e compreensão das instruções dadas verbalmente, mas ainda necessitavam de terapia fonoaudiológica. Onze pacientes apresentaram disfunção de linguagem por dois ou mais anos. Outro estudo de Sawhney et al. relataram melhora em todos os três pacientes com afasia epiléptica adquirida submetidos ao mesmo procedimento.

Vários hospitais contêm programas projetados para tratar doenças como LKS, como o Children's Hospital Boston e seu Programa de Comunicação Aumentativa. É conhecida internacionalmente por seu trabalho com crianças ou adultos que não falam ou são gravemente debilitados. Normalmente, uma equipe de atendimento para crianças com LKS consiste em um neurologista, um neuropsicólogo e um fonoaudiólogo. Algumas crianças com problemas comportamentais também podem precisar consultar um psicólogo infantil e um psicofarmacologista. A terapia da fala começa imediatamente no momento do diagnóstico, juntamente com o tratamento médico que pode incluir esteroides e medicamentos antiepilépticos ou anticonvulsivantes.

A educação do paciente também provou ser útil no tratamento de LKS. Ensinar a língua de sinais é um meio de comunicação útil e se a criança era capaz de ler e escrever antes do início da LKS, isso também é extremamente útil.

Prognóstico

O prognóstico para crianças com LKS varia. Algumas crianças afetadas podem ter um grave distúrbio de linguagem permanente, enquanto outras podem recuperar muitas de suas habilidades de linguagem (embora possa levar meses ou anos). Em alguns casos, podem ocorrer remissão e recidiva. O prognóstico melhora quando o início do transtorno ocorre após os 6 anos de idade e quando a terapia fonoaudiológica é iniciada precocemente. As convulsões geralmente desaparecem na idade adulta. As remissões de curto prazo não são incomuns na LKS, mas criam dificuldades na avaliação da resposta do paciente a várias modalidades terapêuticas.

A tabela a seguir demonstra o acompanhamento de longo prazo da afasia epiléptica adquirida em muitos estudos instrumentais diferentes :.

Estudar Número de Pacientes Acompanhamento médio, y Número de pacientes com problemas de linguagem normais ou leves
Soprano et al. (1994) 12 8 3
Mantovani e Landau (1980) 9 22 6
Paquier (1992) 6 8,1 3
Rossi (1999) 11 9,7 2
Robinson et all (2001) 18 5,6 3
Duran et al. (2009) 7 9,5 1
Total 63 18 (28,6%)

Taxas mais baixas de bons resultados foram relatadas, variando entre 14% a 50%. Duran et al. usou 7 pacientes em seu estudo (todos do sexo masculino, com idades entre 8 e 27 anos) com LKS. No acompanhamento de longo prazo, a maioria de seus pacientes não demonstrou remissão total da epilepsia e os problemas de linguagem continuaram. Dos sete pacientes, um relatou uma qualidade de vida normal, enquanto os outros seis relataram que a afasia era uma luta substancial. O Duran et al. O estudo é um dos poucos que apresenta relatórios de acompanhamento de longo prazo de LKS e utiliza testes de EEG, ressonâncias magnéticas, escalas de comportamento adaptativo de Vineland, escalas revisadas de Connor's Rating Scales e um Short-Form Health Survey para analisar seus pacientes.

Globalmente, mais de 200 casos de afasia epiléptica adquirida foram descritos na literatura. Entre 1957 e 1980, 81 casos de afasia epiléptica adquirida foram relatados, com 100 casos geralmente sendo diagnosticados a cada 10 anos.

Referências

Leitura adicional

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