Síndrome de Lemierre - Lemierre's syndrome

Síndrome de Lemierre
Outros nomes Flebite séptica da veia jugular interna, sepse pós-anginal secundária a infecção orofaríngea, choque pós-anginoso incluindo sepse, doença de Lemierre, necrobacilose humana
Fusobacterium novum 01.jpg
Fusobacterium necrophorum, a causa mais comum da síndrome de Lemierre
Especialidade Doença infecciosa , medicina veterinária  Edite isso no Wikidata
Sintomas Precoce: febre , dor de garganta , fadiga Mais tarde: variável, sepse , vômito , dor muscular , meningite , hepatoesplenomegalia
Complicações Choque séptico , insuficiência renal , insuficiência hepática , edema cerebral , insuficiência de órgãos

A síndrome de Lemierre refere-se à tromboflebite infecciosa da veia jugular interna . Na maioria das vezes, se desenvolve como uma complicação de uma infecção bacteriana de garganta inflamada em adultos jovens, de outra forma saudáveis. A tromboflebite é uma doença grave e pode levar a outras complicações sistêmicas, como bactérias no sangue ou êmbolos sépticos .

A síndrome de Lemierre ocorre mais frequentemente quando uma infecção bacteriana (por exemplo, Fusobacterium necrophorum ) da garganta progride para a formação de um abscesso periamigdaliano . Nas profundezas do abscesso, as bactérias anaeróbias podem florescer. Quando a parede do abscesso se rompe internamente, a bactéria que carrega a drenagem penetra no tecido mole e infecta as estruturas próximas. A disseminação da infecção para a veia jugular interna próxima fornece uma porta para a disseminação de bactérias através da corrente sanguínea. A inflamação ao redor da veia e a compressão da veia podem levar à formação de coágulos sanguíneos . Pedaços do coágulo potencialmente infectado podem se desprender e viajar pelo coração direito para os pulmões como êmbolos, bloqueando ramos da artéria pulmonar que transportam sangue com pouco oxigênio do lado direito do coração para os pulmões.

Sepse após infecção de garganta foi descrita por Schottmuller em 1918. No entanto, foi André Lemierre , em 1936, quem publicou uma série de 20 casos em que infecções de garganta foram seguidas por sepse anaeróbia identificada, dos quais 18 morreram.

sinais e sintomas

Os sinais e sintomas da síndrome de Lemierre variam, mas geralmente começam com dor de garganta, febre e fraqueza geral do corpo. Estes são seguidos por extrema letargia, febres pontiagudas, calafrios, gânglios linfáticos cervicais inchados e um pescoço inchado, sensível ou dolorido. Freqüentemente, ocorre dor abdominal, diarreia, náuseas e vômitos durante essa fase. Esses sinais e sintomas geralmente ocorrem de vários dias a 2 semanas após os sintomas iniciais. Os sintomas de envolvimento pulmonar podem ser falta de ar, tosse e respiração dolorosa ( dor torácica pleurítica ). Raramente, o sangue é expelido . Articulações doloridas ou inflamadas podem ocorrer quando as articulações estão envolvidas.

O choque séptico também pode ocorrer. Isso se manifesta com baixa pressão arterial , aumento da freqüência cardíaca , diminuição da produção de urina e aumento da freqüência respiratória . Alguns casos também se manifestam com meningite , que geralmente se manifesta como rigidez do pescoço , dor de cabeça e sensibilidade dos olhos à luz . O aumento do fígado e do baço podem ser encontrados, mas nem sempre estão associados a abscessos do fígado ou do baço. Outros sinais e sintomas que podem ocorrer:

Causa

As bactérias que causam a tromboflebite são bactérias anaeróbias que normalmente são componentes normais dos microrganismos que habitam a boca e a garganta. As espécies de Fusobacterium , especificamente Fusobacterium necrophorum , são mais comumente as bactérias causadoras, mas várias bactérias foram implicadas. Um estudo de 1989 descobriu que 81% da síndrome de Lemierres havia sido infectada com Fusobacterium necrophorum , enquanto 11% foram causados ​​por outras espécies de Fusobacterium. O MRSA também pode ser um problema nas infecções de Lemierre. Raramente a síndrome de Lemierre é causada por outras bactérias (geralmente Gram-negativas ), que incluem Bacteroides fragilis e Bacteroides melaninogenicus , Peptostreptococcus spp. , Streptococcus microaerophile , Staphylococcus aureus , Streptococcus pyogenes e Eikenella corrodens .

Fisiopatologia

A síndrome de Lemierre começa com uma infecção na região da cabeça e pescoço, com a maioria das fontes primárias de infecção nas tonsilas palatinas e tecido peritonsilar. Normalmente, essa infecção é uma faringite (que ocorreu em 87,1% dos pacientes, conforme relatado por uma revisão da literatura), e pode ser precedida por mononucleose infecciosa, conforme relatado em vários casos. Também pode ser iniciado por infecções do ouvido , osso mastóide , seios da face ou glândulas salivares .

Durante a infecção primária, F. necrophorum coloniza o local da infecção e a infecção se espalha para o espaço parafaríngeo . As bactérias então invadem os vasos sanguíneos peritonsilares, onde podem se espalhar para a veia jugular interna . Nesse sentido, a bactéria causa a formação de um trombo contendo essas bactérias. Além disso, a veia jugular interna fica inflamada. Essa tromboflebite séptica pode dar origem a microêmbolos sépticos que se disseminam para outras partes do corpo onde podem formar abscessos e infartos sépticos. Os primeiros capilares que os êmbolos encontram, onde podem se aninhar, são os capilares pulmonares. Como consequência, o local mais frequentemente envolvido de metástases sépticas são os pulmões, seguidos pelas articulações (joelho, quadril, articulação esternoclavicular , ombro e cotovelo). Nos pulmões, a bactéria causa abscessos, lesões nodulares e cavitárias. O derrame pleural está frequentemente presente. Outros locais envolvidos na metástase séptica e formação de abscesso são os músculos e tecidos moles, fígado, baço, rins e sistema nervoso (abcessos intracranianos, meningite).

A produção de toxinas bacterianas, como o lipopolissacarídeo, leva à secreção de citocinas pelos leucócitos, o que leva a sintomas de sepse . F. necrophorum produz hemaglutinina que causa agregação plaquetária que pode levar à coagulação intravascular difusa e trombocitopenia .

Diagnóstico

O diagnóstico e os estudos de imagem (e laboratoriais) a serem solicitados dependem em grande parte do histórico, dos sinais e sintomas do paciente. Se for encontrada uma dor de garganta persistente com sinais de sepse, os médicos são alertados para rastrear a síndrome de Lemierre.

Investigações laboratoriais revelam sinais de infecção bacteriana com proteína C reativa elevada , velocidade de hemossedimentação e leucócitos (principalmente neutrófilos ). A contagem de plaquetas pode ser baixa ou alta. Os testes de função hepática e renal costumam ser anormais.

A trombose da veia jugular interna pode ser visualizada com ultrassonografia . Os trombos que se desenvolveram recentemente têm baixa ecogenicidade ou ecogenicidade semelhante à do sangue corrente e, em tais casos, a pressão com a sonda de ultrassom mostra uma veia jugular não compressível - um sinal claro de trombose. Além disso, a ultrassonografia colorida ou de power Doppler identifica um coágulo sanguíneo de baixa ecogenicidade. Uma tomografia computadorizada ou ressonância magnética é mais sensível na exibição do trombo das veias retroesternais intratorácicas, mas raramente são necessárias.

A radiografia e a TC de tórax podem mostrar derrame pleural, nódulos, infiltrados, abscessos e cavitações.

Culturas bacterianas retiradas do sangue, aspirados de articulações ou outros locais podem identificar o agente causador da doença.

Outras doenças que podem ser incluídas no diagnóstico diferencial são:

Tratamento

A síndrome de Lemierre é tratada principalmente com antibióticos administrados por via intravenosa. Fusobacterium necrophorum é geralmente altamente suscetível a antibióticos beta-lactâmicos , metronidazol , clindamicina e cefalosporinas de terceira geração, enquanto as outras fusobactérias apresentam graus variados de resistência a beta-lactâmicos e clindamicina. Além disso, pode haver uma coinfecção por outra bactéria. Por essas razões, muitas vezes é aconselhado não usar monoterapia no tratamento da síndrome de Lemierre. A penicilina e os antibióticos derivados da penicilina podem, portanto, ser combinados com um inibidor da beta-lactamase , como o ácido clavulânico, ou com metronidazol. A clindamicina pode ser administrada em monoterapia.

Se a antibioticoterapia não melhorar o quadro clínico, pode ser útil drenar quaisquer abscessos e / ou realizar a ligadura da veia jugular interna onde o antibiótico não consegue penetrar. Não há evidências para optar ou contra o uso de terapia anticoagulante. A baixa incidência da síndrome de Lemierre não permitiu a realização de ensaios clínicos para estudar a doença. Muitas vezes, a doença pode ser intratável, especialmente se ocorrerem outros fatores negativos, ou seja, várias doenças que ocorrem ao mesmo tempo, como meningite , pneumonia .

Prognóstico

A taxa de mortalidade era de 90% antes da antibioticoterapia. Na era contemporânea, estimou-se uma mortalidade de 4%. Como essa doença não é bem conhecida e freqüentemente permanece sem diagnóstico, a mortalidade pode ser muito maior. Aproximadamente 10% dos sobreviventes sofrem de sequelas clínicas, incluindo paralisia dos nervos cranianos e limitações ortopédicas.

Epidemiologia

A síndrome de Lemierre é rara atualmente, mas era mais comum no início do século 20, antes da descoberta da penicilina . O uso reduzido de antibióticos para dor de garganta pode ter aumentado o risco desta doença, com 19 casos em 1997 e 34 casos em 1999 relatados no Reino Unido . A taxa de incidência estimada é de 0,8 a 3,6 casos por milhão na população em geral, mas é maior em adultos jovens saudáveis. O número de casos notificados está aumentando; entretanto, devido à sua raridade, os médicos podem desconhecer sua existência, podendo levar ao subdiagnóstico.

História

Sepse decorrente de infecção de garganta foi descrita por Scottmuller em 1918. No entanto, foi André Lemierre , em 1936, que publicou uma série de 20 casos em que infecções de garganta foram seguidas por sepse anaeróbica identificada, dos quais 18 pacientes morreram.

Referências

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Classificação
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