Lichen planus - Lichen planus

Líquen plano
Outros nomes LP
Lichen Planus (2) .JPG
Líquen plano afetando as canelas
Pronúncia
Especialidade Dermatologia

O líquen plano ( LP ) é uma doença inflamatória crônica e imunomediada que afeta a pele, as unhas, os cabelos e as membranas mucosas. Não é um líquen real e só tem esse nome porque se parece com um. É caracterizada por pápulas e placas violáceas poligonais, de topo achatado, com escamas brancas finas sobrepostas ( estrias de Wickham ), afetando comumente as mãos dorsais, os punhos flexurais e os antebraços, o tronco, a parte anterior das pernas e a mucosa oral. Embora haja uma ampla gama de manifestações do LP, a pele e a cavidade oral permanecem como os principais locais de envolvimento. A causa é desconhecida, mas acredita-se que seja o resultado de um processo auto - imune com um gatilho inicial desconhecido. Não há cura, mas muitos medicamentos e procedimentos diferentes têm sido usados ​​nos esforços para controlar os sintomas.

O termo reação liquenóide ( erupção liquenóide ou lesão liquenóide ) refere-se a uma lesão de aparência clínica e histopatológica semelhante ou idêntica ao líquen plano (isto é, uma área que se assemelha ao líquen plano, tanto a olho nu quanto ao microscópio ). Às vezes, materiais dentários ou certos medicamentos podem causar uma reação liquenóide. Eles também podem ocorrer em associação com a doença do enxerto contra o hospedeiro .

Classificação

As lesões de líquen plano são assim chamadas por causa de sua aparência "semelhante a líquen " e podem ser classificadas pelo local que envolvem ou por sua morfologia.

Local

O líquen plano pode ser classificado como afetando superfícies mucosas ou cutâneas .

  • As formas cutâneas são aquelas que afetam a pele, o couro cabeludo e as unhas.
  • As formas mucosas são aquelas que afetam o revestimento do trato gastrointestinal (boca, faringe, esôfago, estômago, ânus), laringe e outras superfícies mucosas, incluindo genitais, peritônio , orelhas, nariz, bexiga e conjuntiva dos olhos.

Padrão

Lesões de líquen plano podem ocorrer em muitas formas diferentes:

Morfologia da lesão Descrição
Papular A forma papular é a lesão clássica de líquen plano cutâneo (FLP) caracterizada por pápula achatada brilhante, vermelha ou roxa. As lesões podem apresentar escamas delgadas, transparentes e aderentes. Pontos finos esbranquiçados ou linhas rendadas (estrias de Wickham) podem ser vistos na superfície de pápulas bem desenvolvidas.
Anular Lesões em forma de anel que se desenvolvem gradualmente de pequenas manchas pigmentadas em grupos circulares de pápulas com pele clara e não afetada no centro. As lesões em forma de anel podem aumentar muito lentamente, co-unir-se e se transformar em bandas maiores irregulares (serpentinas), às vezes acompanhadas por linhas (ver Linear, abaixo). CLP anular é incomum e classicamente envolve a genitália masculina (glande e haste peniana), virilha, axila e também as extremidades.
Linear Pápulas são organizadas em uma linha (a "linha Blaschko"). Esse padrão pode se desenvolver secundário a trauma ( coebnerização ) ou, raramente, como erupção espontânea e isolada, geralmente nas extremidades e raramente na face.
Hipertrófico Esse padrão é caracterizado por placas hiperceratóticas espessas e pruriginosas de vermelho-marrom a roxo-acinzentado com acentuação folicular. FLP hipertrófica comumente envolve as extremidades, especialmente as articulações interfalangianas e as pernas anteriores em uma distribuição simétrica. Esta forma também é conhecida como "líquen plano verrucoso".
Atrófico Esta morfologia é caracterizada pela presença de algumas pápulas ou placas branco-azuladas bem demarcadas com atrofia central superficial. CLP atrófica é o desfecho clínico da LP crônica anular ou hipertrófica com lesões atróficas. O uso de corticosteroides tópicos potentes por longo prazo pode predispor o paciente ao desenvolvimento de lesões atróficas.
Bullous Essa morfologia é caracterizada pelo desenvolvimento de vesículas e bolhas com as lesões cutâneas. Esta é uma variante rara do líquen plano e também conhecida como "líquen plano vesiculobolhoso".
Actínico Forma rara que se apresenta como manchas ou placas numulares com um halo hipopigmentado circundando um centro hiperpigmentado. CLP actínico é mais prevalente em afro-americanos, indianos e indivíduos do Oriente Médio e comumente afeta as áreas expostas ao sol.
Ulcerativo Essa morfologia é caracterizada por bolhas crônicas e dolorosas e ulceração nos pés, muitas vezes com sequelas cicatriciais evidentes. Esta é uma variante rara do líquen plano.
Pigmentado Essa morfologia é caracterizada por máculas marrom-escuras hiperpigmentadas em áreas expostas ao sol e dobras flexurais. Esta é uma variante rara do líquen plano.
Folicular Caracteriza-se por pápulas eritematosas foliculares, planas, elevadas ou hemisféricas com ou sem ceratoses que se apresentam em grupos ou disseminadas. A síndrome de Graham ‐ Little ‐ Piccardi ‐ Lasseur , observada em um padrão familiar e também predominantemente em mulheres, é caracterizada pelo aparecimento de LP folicular no tronco com LP folicular decalvante no couro cabeludo. A LP folicular no couro cabeludo tem maior probabilidade de causar alopecia cicatricial.
Inverso Caracteriza-se por extensas lesões eritematosas com bordas mal definidas e em parte com liquenificação. O LP inverso geralmente afeta as axilas, pregas inguinais, flexões dos membros e região submamária. A pigmentação das lesões individuais nessas localizações inversas é típica. Além disso, podem ocorrer pápulas ceratóticas e erosões com configuração bizarra.

Síndromes de sobreposição

Ocasionalmente, sabe-se que o líquen plano ocorre com outras doenças. Por exemplo:

  • Síndrome de sobreposição de lúpus eritematoso . As lesões dessa síndrome compartilham características do lúpus eritematoso e do líquen plano. As lesões geralmente são grandes e hipopigmentadas, atróficas e com coloração vermelha a azulada e escamação mínima. Pode haver telangectasia .
  • Síndrome de sobreposição de líquen escleroso , compartilhando características de líquen plano e líquen escleroso.

sinais e sintomas

Líquen plano afetando o lábio inferior

Embora o líquen plano possa se apresentar com uma variedade de lesões, a apresentação mais comum é uma área bem definida de pápulas achatadas com coceira e coloração roxa com linhas brancas rendadas intercaladas (estrias de Wickham). Esta descrição é conhecida como o "6 Ps" característico do líquen plano: plano (plano), roxo, poligonal, pruriginoso, pápulas e placas. Essa erupção, depois de regredir, provavelmente deixará uma área de hiperpigmentação que desaparece lentamente. Dito isso, uma variedade de outras lesões também podem ocorrer.

Pele

Líquen plano cutâneo na canela
Líquen plano envolvendo as unhas

As variantes do líquen plano cutâneo são diferenciadas com base na aparência das lesões e / ou na sua distribuição. As lesões podem afetar:

  • Extremidades (rosto, mãos dorsais, braços e nuca). Isso é mais comum em países do Oriente Médio na primavera e no verão, onde a luz do sol parece ter um efeito precipitante.
  • Palmas e solas
  • Áreas intertriginosas da pele. Isso também é conhecido como "líquen plano inverso".
  • Unhas caracterizadas por sulcos e sulcos longitudinais irregulares da lâmina ungueal, afinamento da lâmina ungueal, formação de pterígio, descamação da lâmina ungueal com atrofia do leito ungueal, ceratose subungueal, ertroníquia longitudinal (estrias vermelhas) e hiperpigmentação subungueal. O aspecto lixado está presente em cerca de 10% dos indivíduos com líquen plano ungueal.
  • Cabelo e couro cabeludo. O couro cabeludo raramente é afetado por uma condição conhecida como líquen planopilar, acuminado, líquen plano folicular e peripilar, caracterizada por escama folicular aderente e violácea com alopecia cicatricial progressiva. Embora o líquen plano e o líquen planopilar possam ocorrer juntos, além de compartilhar o termo 'líquen' e revelar inflamação na biópsia de pele, não há dados estabelecidos sobre sua coocorrência nem dados que sugiram uma etiologia comum. O líquen planopilar é considerado uma doença órfã, sem dados de prevalência definitivos e sem tratamentos eficazes comprovados.

Outras variantes podem incluir:

  • Lichen planus penphigoides caracterizado pelo desenvolvimento de bolhas tensas no topo das lesões do líquen plano ou o desenvolvimento de vesículas de novo na pele não envolvida.
  • A ceratose liquenoide crônica (também conhecida como "doença de Nekam") é uma dermatose rara caracterizada por lesões papulares e nodulares violáceas, frequentemente dispostas em um padrão linear ou reticulado nas mãos e pés dorsais, extremidades e nádegas, e alguns casos se manifestam por sorrheico erupção tipo dermatite no couro cabeludo e na face; também foi relatada ceratose palmo-plantar.
  • As ceratoses liquenóides (também conhecidas como "ceratose liquenóide benigna" e "Líquen plano solitário") são uma condição cutânea caracterizada por maculopápulas escamadas de marrom a vermelho, encontradas na pele das extremidades exposta ao sol. Reafirmado, esta é uma condição cutânea geralmente caracterizada por uma lesão cutânea papular solitária de vermelho escuro a violáceo.
  • A dermatite liquenóide representa uma ampla gama de doenças cutâneas caracterizadas por lesões cutâneas semelhantes a líquen plano.

Membranas mucosas

Líquen plano nos lábios e na borda lateral da língua

O líquen plano que afeta as superfícies da mucosa pode ter uma lesão ou ser multifocal. Exemplos de líquen plano que afetam as superfícies da mucosa incluem:

  • Líquen plano esofágico , afetando a mucosa esofágica. Isso pode se manifestar com dificuldade ou dor ao engolir devido à inflamação esofágica ou como o desenvolvimento de uma estenose esofágica . Também foi levantada a hipótese de que é um precursor do carcinoma de células escamosas do esôfago.
  • Líquen plano genital, que pode causar lesões na glande ou na pele do escroto nos homens e na vulva ou vagina nas mulheres. Os sintomas podem incluir sintomas do trato urinário inferior associados à estenose da uretra , relações sexuais dolorosas e coceira. Nas mulheres, a síndrome vulvovaginal-gengival é uma variante grave e distinta que afeta a vulva , a vagina e as gengivas, com complicações incluindo cicatrizes, formação de estreitamento vaginal ou destruição da vulva. A síndrome correspondente nos homens, que afeta a glande do pênis e as gengivas, é a síndrome peno-gengival . Está associado ao HLA-DQB1 .

Boca

Estrias brancas clássicas de líquen plano não erosivo na mucosa bucal esquerda (bochecha esquerda)

O líquen plano oral (também denominado líquen plano da mucosa oral ) é uma forma de líquen plano da mucosa, em que o líquen plano envolve a mucosa oral , o revestimento da boca. Isso pode ocorrer em combinação com outras variantes do líquen plano. Seis formas clínicas de líquen plano oral (LPO) são reconhecidas:

Morfologia da lesão Descrição
Reticular A apresentação mais comum do líquen plano oral (LPO), é caracterizada pela aparência de linhas brancas rendadas em forma de rede ou teia de aranha, variantes orais das estrias de Wickham . Geralmente é assintomático. O LPO reticular pode eventualmente progredir para os subtipos mais graves, como a forma erosiva.
Erosivo / Ulcerativo A segunda forma mais comum e a forma mais avançada de líquen plano oral é caracterizada por úlceras orais que se apresentam com áreas persistentes e irregulares de vermelhidão , ulcerações e erosões cobertas por uma camada amarela. Isso pode ocorrer em uma ou mais áreas da boca. Em 25% das pessoas com líquen plano oral erosivo, as gengivas estão envolvidas, descritas como gengivite descamativa (uma condição não exclusiva do líquen plano). Este pode ser o sinal inicial ou único da condição. O envolvimento do dorso da língua pode causar uma alteração do paladar (disgeusia).
Papular Esta forma é caracterizada por pequenas pápulas pontiagudas brancas que são assintomáticas. Portanto, eles podem ser facilmente perdidos durante uma verificação de rotina. É referido como a fase inicial e transitória do OLP.
Tipo placa Manchas brancas grandes e homogêneas são características dessa forma, que podem se assemelhar à leucoplasia. Esta forma é mais prevalente em fumantes de tabaco.
Atrófico Esta forma é uma apresentação comum que tem semelhanças com a forma erosiva. Tem uma lesão atrófica mais proeminente em um fundo de eritema com estrias brancas radiantes nas margens. O líquen plano oral atrófico também pode se manifestar como gengivite descamativa.
Bullous Forma rara de LPO caracterizada por vesículas cheias de líquido que variam em tamanho de 1 a 2 mm a vários cm de diâmetro. As vesículas ou bolhas aparecem na cor branca ou cinza-púrpura e são flutuantes. O líquido nas vesículas geralmente é claro, mas pode ser hemorrágico ou purulento na infecção secundária. Estes se rompem facilmente e deixam uma superfície ulcerada e dolorida.

Esses tipos geralmente coexistem no mesmo indivíduo. O líquen plano oral (LPO) tende a se apresentar bilateralmente como lesões principalmente brancas na bochecha interna , embora qualquer local da mucosa da boca possa estar envolvido. Outros locais, em ordem decrescente de frequência, podem incluir a língua, lábios, gengivas, assoalho da boca e, muito raramente, o palato.

Geralmente, o líquen plano oral tende a não causar desconforto ou dor, embora algumas pessoas possam sentir dor ao comer ou beber alimentos ou bebidas ácidos ou picantes. Quando os sintomas surgem, eles são mais comumente associados aos subtipos atrófico e ulcerativo. Esses sintomas podem incluir uma sensação de queimação a dor intensa. Eles também podem apresentar sangramento da mucosa em resposta a traumas leves, como escovação dentária. Além disso, o fenômeno de Koebner (o desenvolvimento de novas lesões em locais de trauma) não está apenas presente no líquen plano cutâneo (FLP), mas também pode ocorrer no contexto de LPO.

Hiperpigmentação pós-inflamatória residual foi relatada em associação com LPO, manifestando-se como pigmentação marrom a preta na mucosa oral e pode ocorrer mais provavelmente em indivíduos de pele escura.

O LPO pode ocorrer como uma manifestação única da doença ou em conjunto com outras manifestações clínicas da LP, incluindo LP cutâneo, LP genital, LP ungueal e líquen planopilar (LP do couro cabeludo).

Causas

A LP cutânea é uma condição autolimitada. Geralmente remite em 6 a 12 meses. LP oral é uma condição inflamatória crônica não infecciosa que envolve a mucosa oral e pode ser acompanhada por lesões cutâneas. A etiologia da LP oral é desconhecida.

Não está claro se os mecanismos que causam a LP oral isolada são diferentes daqueles que causam a LP oral com a LP cutânea. Foi proposto um mecanismo imunomediado em que os queratinócitos basais estão sendo direcionados como antígenos estranhos por células T ativadas, especialmente células T CD8 + . A regulação positiva da molécula de adesão intercelular-1 ( ICAM-1 ) e citocinas associadas à resposta imune T-helper 1 também podem desempenhar um papel importante na patogênese do líquen plano.

Acredita-se que o estresse desempenhe um papel na patogênese da LP oral. Pacientes com ansiedade e depressão são relatados mais comumente com LP oral se comparados a indivíduos saudáveis ​​normais. Alguns estudos indicaram que eventos estressantes podem induzir lesões LP em indivíduos saudáveis. No entanto, não foi demonstrada uma relação de causa-efeito entre o estresse e o início da LP oral.

Resposta auto-imune ao epiteliais auto-antigénios permanece uma possibilidade. Um único estudo de LP cutâneo relatou evidências em apoio à autoimunidade pela expansão de células T in vitro isoladas de lesões de pele de dois pacientes, seguido de teste da capacidade dessas células T de matar queratinócitos autólogos (citotoxicidade).

Vários gatilhos potenciais de LP oral foram propostos ao longo dos anos, principalmente

  1. Reação de hipersensibilidade
    • O material restaurador (por exemplo, amálgama e compósito) ou medicamentos podem causar reação de hipersensibilidade e levar à LP oral.
    • LP oral geralmente se resolve com a remoção do gatilho, como são as características do LP oral
  2. Infecção viral

Patogênese

O LP oral é considerado uma reação tecidual inflamatória crônica mediada por células T que resulta em uma reação citotóxica contra as células basais epiteliais. O infiltrado inflamatório na LP oral é composto principalmente de células T CD8 +. Uma via potencial para a citotoxicidade mediada por células T CD8 + em LP oral é descrita como segue:

Os antígenos apresentados nas moléculas de MHC 1 ativam as células T CD8 + nos queratinócitos ou por encontros com células T auxiliares CD4 + ativadas ou citocinas produzidas por células T auxiliares CD4 + ativadas

As células T CD8 + ativadas induzem a apoptose dos queratinócitos por meio de vários mecanismos, como secreção de fator de necrose tumoral (TNF) -alfa, secreção de granzima B ou interações com ligante Fas-Fas. As quimiocinas são produzidas por células T CD8 + ativadas que atraem células inflamatórias adicionais, promovendo assim a inflamação contínua.

Outros mecanismos que foram propostos incluem:

  • a suprarregulação das metaloproteinases da matriz que rompem a zona da membrana basal epitelial e permitem a entrada de células imunes na epiderme,
  • a liberação de mediadores pró-inflamatórios e proteases pelos mastócitos, e
  • perturbações na resposta imune inata que podem envolver receptores do tipo toll .

A LP oral também pode ser causada por fatores genéticos que influenciam a função imunológica. Um estudo separado realizado na China encontrou uma associação entre um polimorfismo no gene TNF-alfa e o risco de LP oral em um subconjunto de pacientes. Um estudo italiano encontrou um aumento significativo no polimorfismo genético do primeiro íntron do interferon (IFN) - promotor do gama em pacientes com LP oral em comparação com os controles.

Diagnóstico

Pele

A história do paciente e a apresentação clínica devem ser obtidas para diagnosticar o líquen plano. Pacientes com suspeita de líquen plano cutâneo precisam ser avaliados clinicamente por meio de entrevista e exame físico do paciente. Os pacientes devem ser questionados sobre sua história de medicação, qualquer história de prurido ou dor genital e história de disfagia ou odinofagia. O exame de toda a superfície cutânea, incluindo couro cabeludo, cavidade oral e genitália externa, deve ser incluído. As estrias de Wickham frequentemente podem ser vistas durante o exame microscópico de lesões cutâneas do líquen plano.

Para confirmar o diagnóstico de líquen plano cutâneo, uma biópsia de pele pode ser realizada. Uma biópsia por punção de profundidade suficiente na derme média geralmente é significativa. Os estudos de imunofluorescência nem sempre são necessários. A imunofluorescência direta (DIF) pode ser útil em pacientes com lesões bolhosas para diferenciar a condição de uma doença vesiculobolhosa autoimune.

Boca

O diagnóstico de líquen plano oral (LP) é confirmado por meio da revisão da história do paciente, exame físico e achados histológicos.

A avaliação clínica deve incluir um histórico do paciente que avalie o seguinte:

  • História de LP envolvendo outros locais do corpo ou outras doenças de pele que podem apresentar resultados semelhantes (por exemplo, doenças bolhosas autoimunes)
  • Presença de sintomas associados (por exemplo, dor, queimação)
  • Medicamentos que os pacientes estão tomando dentro de poucas semanas a meses após o início da droga, por exemplo , anti-hipertensivos , antidepressivos , diuréticos , antidiabéticos , AINEs , etc. para avaliar a possibilidade de uma erupção oral por medicamento liquenoide
  • História de restaurações dentárias, uso de aparelhos dentários ou exposição oral a substâncias que podem causar erupções de contato liquenóide oral (por exemplo, compósitos dentais, dentaduras à base de cromo-cobalto, etc.)

Deve ser realizado um exame completo que inclui a avaliação das superfícies mucosas e cutâneas, incluindo vulva, vagina, pênis, couro cabeludo e unhas. O exame completo pode levar à detecção de manifestações extraorais de LP que fornecem suporte adicional para o diagnóstico ou a identificação de achados clínicos que sugerem outro diagnóstico.

Biópsias de tecido de LP oral ajudam a confirmar o diagnóstico e são particularmente valiosas para LP eritematoso e erosivo, que compartilham características com vários outros distúrbios da mucosa, incluindo malignidade oral. Biópsias para confirmar LP oral são menos essenciais em pacientes que apresentam LP reticular clássico, particularmente em pacientes nos quais o diagnóstico de LP já foi confirmado por biópsia de uma manifestação extraoral desse distúrbio.

Diagnóstico diferencial

Pele

  1. Erupção de drogas liquenóides
    • As manifestações cutâneas assemelham-se ao líquen plano idiopático.
  2. Doença enxerto-contra-hospedeiro crônica
    • A história de transplante de células hematopoéticas anterior é útil para o diagnóstico
  3. Psoríase
  4. Dermatite atópica
  5. Lúpus eritematoso cutâneo
  6. Lúpus eritematoso discóide

Boca

Reação medicamentosa liquenóide oral

As erupções por drogas liquenóides podem ser causadas por uma variedade de medicamentos sistêmicos e compartilhar características clínicas com a LP oral. Os achados histológicos de um infiltrado misto profundo com linfócitos , células plasmáticas e neutrófilos (com ou sem eosinófilos) e inflamação perivascular favorecem esse diagnóstico.

Reação de contato liquenoide oral (mucosite de contato alérgica)

As reações de contato liquenóide oral podem ser causadas por uma variedade de substâncias. As características clínicas e histológicas das reações de contato liquenoide oral são semelhantes às da LP oral. O teste de contato e o reconhecimento da proximidade de uma substância ofensiva com a erupção podem ajudar no diagnóstico.

Doenças bolhosas autoimunes

O penfigoide da membrana mucosa e outras doenças bolhosas autoimunes podem se apresentar com erosões orais e gengivite descamativa semelhantes às observadas na LP erosiva. Biópsias para exame histológico de rotina e imunofluorescência direta são úteis para distinguir esses distúrbios da LP oral.

Doença do enxerto contra hospedeiro (GVHD)

Placas reticuladas ou reticuladas ou erosões que se assemelham ao LP oral podem ocorrer na DECH. Os achados histológicos dessas doenças também são semelhantes. A história do paciente é útil para diferenciar a DECH crônica da LP oral. O envolvimento oral na GVHD aguda é menos bem caracterizado do que a GVHD crônica, mas foi associado a lesões orais eritematosas, erosivas, ulcerativas ou liquenóides.

Leucoplasia
Leucoplasia

A leucoplasia é uma manifestação de hiperplasia epitelial escamosa que pode ser um precursor do carcinoma de células escamosas oral. Manchas ou placas brancas geralmente aparecem na mucosa oral. Para descartar malignidade, uma biópsia de leucoplasia é indicada.

Carcinoma de células escamosas oral

O carcinoma de células escamosas (CEC) oral pode se apresentar como manchas eritematosas ou brancas, úlceras ou massas exofíticas. O maior risco de CEC oral pode ocorrer em pacientes com LP oral eritematosa ou erosiva. Uma biópsia é indicada.

Leukoedema

Leucoedema é um achado benigno comum na cavidade oral que se apresenta como placas branco-acinzentadas, um tanto translúcidas na mucosa. A mucosa bucal é o local mais comum de envolvimento. Os sintomas estão ausentes e nenhum tratamento é necessário.

Candidíase orofaríngea

A candidíase orofaríngea (também conhecida como sapinho) é uma infecção comum que tem predileção por bebês, idosos com dentaduras, indivíduos imunossuprimidos e indivíduos em uso de corticoterapia intraoral . Os pacientes apresentam placas brancas ou manchas eritematosas na mucosa bucal, palato, língua ou orofaringe que podem ser confundidas com LP reticular.

Histopatologia

Histopatologia do líquen plano

Os achados histológicos do LP oral podem oferecer forte suporte para o diagnóstico, mas não são patognomônicos. É necessária correlação clínica. Os achados histológicos comuns de LP oral incluem:

  • Paraqueratose e leve acantose do epitélio
  • Rete cristas serrilhadas
  • Degeneração por liquefação (hidrópica) da camada basal com queratinócitos apoptóticos (referidos como corpos Civatte, colóide, hialino ou citóide)
  • Uma banda amorfa de material eosinofílico na membrana basal composta de fibrina ou fibrinogênio.
  • Um infiltrado linfocítico liquenóide (em forma de faixa) imediatamente subjacente ao epitélio.

Tratamento

Não há cura para o líquen plano e, portanto, o tratamento do líquen plano cutâneo e oral é para o alívio sintomático ou devido a questões estéticas. Quando o tratamento médico é buscado, o tratamento de primeira linha geralmente envolve corticosteroides tópicos ou sistêmicos e a remoção de todos os desencadeadores. Sem tratamento, a maioria das lesões remite espontaneamente em 6–9 meses para lesões cutâneas e mais tempo para lesões mucosas.

Pele

Muitos tratamentos diferentes foram relatados para o líquen plano cutâneo; no entanto, há uma falta geral de evidências de eficácia para qualquer tratamento. Os tratamentos tendem a ser prolongados, parcialmente eficazes e decepcionantes. A base das lesões cutâneas localizadas são os esteróides tópicos. Os tratamentos adicionais incluem retinóides , como acitretina ou sulfassalazina . Fototerapia UVB de banda estreita ou terapia PUVA sistêmica são modalidades de tratamento conhecidas para doença generalizada.

Boca

A garantia de que a condição é benigna, a eliminação dos fatores precipitantes e a melhoria da higiene oral são considerados manejo inicial para o LPO sintomático, e essas medidas são relatadas como úteis. O tratamento geralmente envolve corticosteroides tópicos (como betametasona , clobetasol , dexametasona e triancinolona ) e analgésicos ou, se estes forem ineficazes e a condição for grave, os corticosteroides sistêmicos podem ser usados. Inibidores da calcineurina (como pimecrolimus , tacrolimus ou ciclosporina ) são algumas vezes usados. Embora os esteróides tópicos sejam amplamente aceitos como tratamento de primeira linha para o líquen plano da mucosa, há apenas evidências fracas para apoiar sua eficácia para o líquen plano oral erosivo.

Prognóstico

As lesões cutâneas de líquen plano geralmente remitem dentro de seis meses a um ano. No entanto, algumas variantes, como a variante hipertrófica, podem persistir por anos se não forem tratadas ou monitoradas.

Verificou-se que o líquen plano cutâneo não apresenta risco de câncer de pele . Em contraste com a LP cutânea, que é autolimitada, as lesões de líquen plano na boca podem persistir por muitos anos e tendem a ser difíceis de tratar, sendo as recidivas comuns.

Embora essa condição tenha sido descrita pela primeira vez há quase um século, foi relatado que o risco de câncer oral associado era exagerado. Em geral, descobriu-se que pacientes com líquen plano oral eritematoso ou erosivo têm um risco maior de carcinoma de células escamosas oral em comparação com pacientes diagnosticados com outras variantes.

Devido à possibilidade de que o LP oral pode aumentar o risco de câncer oral , os pacientes com líquen plano oral são encorajados a evitar atividades que sabidamente aumentam o risco de câncer oral, como tabagismo e uso de álcool.

Pacientes com líquen plano oral devem ser acompanhados pelo menos a cada 6 a 12 meses, para avaliação da atividade da doença, alteração dos sintomas ou mesmo detecção de sinais precoces de malignidade .

Epidemiologia

A prevalência geral estimada de líquen plano na população mundial está na faixa de 0,2% a 5%.

Geralmente ocorre mais comumente em mulheres, em uma proporção de 3: 2, e a maioria dos casos é diagnosticada entre as idades de 30 e 60 anos, mas pode ocorrer em qualquer idade.

O líquen plano pode ocorrer em pacientes como diversas manifestações cutâneas isoladas ou em combinação com o líquen plano da mucosa e / ou o líquen plano das unhas. O estudo mostra que a frequência de envolvimento da mucosa em pacientes com líquen plano é de 30 a 70%.

O líquen plano oral é relativamente comum, é uma das doenças mais comuns da mucosa. A prevalência na população geral é de cerca de 1,27–2,0% e ocorre mais comumente em pessoas de meia-idade. O líquen plano oral em crianças é raro. Foi relatado que cerca de 50% das mulheres com líquen plano oral tinham líquen plano vulvar não diagnosticado.

Alguns estudos sugerem que o líquen plano cutâneo é mais comumente encontrado em homens, enquanto as lesões de líquen plano oral são mais comumente encontradas em mulheres.

História

O líquen plano foi relatado pela primeira vez em 1869 por Erasmus Wilson .

Acredita-se que a origem da palavra seja da palavra grega '' Leichen '', que significa musgo de árvore, e também da palavra latina '' planus '', que significa superfície plana e uniforme. O Dr. Wilson explicou a condição como um distúrbio inflamatório de etiologia desconhecida. Inicialmente, as marcas superficiais ou estrias características foram descritas por Weyl em 1885. Em 1895, Wickham explicou posteriormente a característica da lesão, agora conhecida como estrias de Wickham. Mais adiante, Darier explicou a presença de tais marcas características, correlacionando-a com um aumento da espessura da camada de células granulares. A coexistência de lesões de líquen plano oral, cervical e estomacal foi descrita por Guogerot e Burnier em 1937. Uma variante semelhante do líquen plano da mucosa como a síndrome vulvovaginal-gengival com lesões erosivas envolvendo a mucosa oral e vulvovaginal foi introduzida por Pelisse e colegas no ano de 1982 .

Pesquisar

Apremilast está sendo investigado como um tratamento potencial.

Notas

Referências

links externos

Classificação
Fontes externas