Lúpus eritematoso - Lupus erythematosus

Lúpus eritematoso
Lúpus eritematoso, Atlas der Hautkrankheiten.jpg
Especialidade Reumatologia , Imunologia

O lúpus eritematoso é uma coleção de doenças autoimunes nas quais o sistema imunológico humano se torna hiperativo e ataca os tecidos saudáveis . Os sintomas dessas doenças podem afetar muitos sistemas corporais diferentes, incluindo articulações , pele , rins , células sanguíneas , coração e pulmões . A forma mais comum e mais grave é o lúpus eritematoso sistêmico .

sinais e sintomas

Os sintomas variam de pessoa para pessoa e podem ir e vir. Quase todas as pessoas com lúpus têm dor e inchaço nas articulações . Alguns desenvolvem artrite . As articulações freqüentemente afetadas são os dedos , mãos , pulsos e joelhos . Outros sintomas comuns incluem:

Fotossensibilidade

A fotossensibilidade é um sintoma conhecido do lúpus, mas sua relação e influência sobre outros aspectos da doença ainda precisam ser definidas. As causas da fotossensibilidade podem incluir:

Genética

Normalmente, acredita-se que o lúpus é influenciado por vários genes. O lúpus é geralmente influenciado por polimorfismos genéticos , 30 dos quais já foram associados ao distúrbio. Alguns desses polimorfismos foram associados de forma bastante provisória, entretanto, como o papel que desempenham ou o grau em que influenciam a doença é desconhecido. Outros genes comumente associados ao lúpus são os da família do antígeno leucocitário humano (HLA) . Houve vários casos em que a influência de um único gene parece estar presente, mas isso é raro. Quando a deficiência de um único gene causa lúpus, geralmente é atribuída aos genes da proteína do complemento C1 , C2 ou C4 . A influência dos cromossomos sexuais e fatores ambientais também são dignos de nota. Normalmente, esses fatores contribuem para o lúpus, influenciando o sistema imunológico. Vários estudos também indicam uma possível associação do lúpus com mutações em genes de reparo de DNA.

Diferença de idade

O lúpus pode se desenvolver em pessoas de qualquer idade, mas ocorre mais comumente entre 15 e 44 anos, com resultados variados. Normalmente, a manifestação da doença tende a ser mais aguda em pessoas mais jovens. As mulheres são mais propensas a pegá-lo do que os homens. Pacientes com lúpus de início juvenil são mais vulneráveis ​​às manifestações mucocutâneas da doença (alopecia, erupção cutânea e ulceração das membranas mucosas) do que qualquer outra faixa etária e também são mais suscetíveis à avaliação da pressão da artéria pulmonar. No entanto, os pacientes com lúpus de início tardio têm uma taxa de mortalidade muito mais alta. Quase 50% das pessoas com lúpus de início tardio morrem de sua aflição. As mulheres em idade fértil também estão particularmente em risco.

Diferenças de etnia

Dados substanciais foram encontrados para indicar que certas populações étnicas podem ter maior risco de lúpus eritematoso e ter um prognóstico melhor ou pior. Americanos asiáticos, africanos e nativos têm maior probabilidade de contrair lúpus do que os caucasianos. Os caucasianos parecem geralmente ter uma manifestação mais branda da doença. Suas taxas de sobrevivência após cinco anos foram tipicamente em torno de 94-96%, enquanto pacientes de etnias africanas e algumas asiáticas tiveram taxas de sobrevivência próximas de 79-92%. O único grupo étnico documentado que teve uma taxa de sobrevivência maior do que os caucasianos foram os coreanos, que tiveram taxas de sobrevivência próximas a 98%. Entre os caucasianos, as causas de morte mais comuns foram complicações envolvendo o sistema cardiovascular, o sistema respiratório e doenças malignas. A doença cardiovascular aterosclerótica é mais prevalente em afro-americanos com lúpus do que em caucasianos com lúpus.

Diagnóstico

Para o diagnóstico de lúpus, 4 de 11 sinais devem estar presentes.

O teste pode incluir:

Classificação

O lúpus eritematoso pode se manifestar como doença sistêmica ou de forma puramente cutânea , também conhecida como lúpus eritematoso incompleto . O lúpus tem quatro tipos principais:

Destes, o lúpus eritematoso sistêmico (também conhecido como LES) é a forma mais comum e grave.

Uma categorização mais completa do lúpus inclui os seguintes tipos:

Tratamento

Veja também: Lúpus eritematoso sistêmico § Tratamento

O tratamento consiste principalmente em medicamentos imunossupressores (por exemplo, hidroxicloroquina e corticosteroides). Um medicamento de segunda linha é o metotrexato em seu esquema de baixa dosagem. Em 2011, a Food and Drug Administration (FDA) dos EUA aprovou o primeiro novo medicamento para lúpus em mais de 50 anos a ser usado nos EUA, o belimumabe . Além da terapia médica, a terapia cognitivo-comportamental também demonstrou ser eficaz na redução do estresse, ansiedade e depressão devido aos impactos psicológicos e sociais que o lúpus pode ter.

Pessoas com LES tratadas com tratamento padrão apresentam um risco maior de infecções oportunistas e morte do que a população em geral. Esse risco é maior em homens e afro-americanos.

Epidemiologia

No mundo todo

  • Estima-se que 5 milhões de pessoas em todo o mundo tenham algum tipo de doença lúpica.
  • 70% dos casos de lúpus diagnosticados são lúpus eritematoso sistêmico .
  • 20% das pessoas com lúpus terão um pai ou irmão que já tem lúpus ou pode desenvolver lúpus.
  • cerca de 5% das crianças nascidas de indivíduos com lúpus desenvolverão a doença.

Reino Unido

  • As mulheres no Reino Unido têm sete vezes mais probabilidade de serem diagnosticadas com LES do que os homens.
  • O número estimado de mulheres no Reino Unido com LES é de 21.700, e o número de homens é de 3.000 - um total de 24.700, ou 0,041% da população.
  • O LES é mais comum entre certos grupos étnicos do que outros, especialmente os de origem africana.

Estados Unidos

  • O lúpus ocorre desde a infância até a velhice, com pico de ocorrência entre 15 e 40 anos.
  • O lúpus afeta mulheres nos Estados Unidos de 6 a 10 vezes mais do que homens.
  • Os dados de prevalência são limitados. As estimativas variam e variam de 1,8 a 7,6 casos por 100.000 pessoas por ano em partes do território continental dos Estados Unidos.

Na cultura popular

  • Nas primeiras temporadas do programa de televisão House , membros da equipe médica do personagem homônimo frequentemente sugeriam lúpus como um diagnóstico para seus pacientes, apenas para serem repreendidos. A raridade de diagnósticos legítimos de lúpus no programa acabou se tornando uma piada.

Veja também

Referências

links externos

Classificação