Anemia hemolítica microangiopática - Microangiopathic hemolytic anemia
| Anemia hemolítica microangiopática | |
|---|---|
| Outros nomes | MAHA |
| Especialidade | Hematologia |
A anemia hemolítica microangiopática ( MAHA ) é um subgrupo microangiopático de anemia hemolítica (perda de glóbulos vermelhos por destruição) causada por fatores nos pequenos vasos sanguíneos. É identificado pelo achado de anemia e esquizócitos em microscopia do esfregaço de sangue .
sinais e sintomas
Em doenças como a síndrome hemolítica urêmica , coagulação intravascular disseminada , púrpura trombocitopênica trombótica e hipertensão maligna, a camada endotelial de pequenos vasos é danificada com deposição de fibrina resultante e agregação plaquetária. À medida que os glóbulos vermelhos viajam através desses vasos danificados, eles são fragmentados, resultando em hemólise intravascular. Os esquistócitos resultantes (fragmentos de glóbulos vermelhos) também são cada vez mais alvo de destruição pelo sistema reticuloendotelial no baço, devido à sua passagem estreita através da luz do vaso obstruída. É observada no lúpus eritematoso sistêmico , onde os complexos imunes se agregam às plaquetas, formando trombos intravasculares. A anemia hemolítica microangiopática também é observada no câncer .
A anemia hemolítica microangiopática pode ser suspeitada com base em exames laboratoriais médicos de rotina, como o hemograma completo (hemograma completo). Analisadores automatizados (as máquinas que realizam hemogramas completos de rotina na maioria dos hospitais) são projetados para sinalizar amostras de sangue que contêm quantidades anormais de fragmentos de glóbulos vermelhos ou esquistócitos .
Causas
- Coagulação intravascular disseminada
- Síndrome HELLP
- Púrpura trombocitopénica trombótica
- Síndrome hemolítico-urêmica
- Câncer
- Hipertensão maligna
- Crise renal de esclerodermia
- Válvulas cardíacas com mau funcionamento (chamadas de "síndrome de Waring Blender")
- Síndrome de Kasabach-Merritt
- Inserção de corpos estranhos
- Medicamentos (por exemplo, quimioterapia para câncer )
- outras doenças: eclâmpsia , rejeição de aloenxerto renal, hemoglobinúria paroxística noturna , esclerodermia e vasculites, como poliarterite nodosa e granulomatose com poliangiite , síndrome antifosfolipídica
Fisiopatologia
Em todas as causas, o mecanismo do MAHA é a formação de uma malha de fibrina devido ao aumento da ativação do sistema de coagulação . Os glóbulos vermelhos são fisicamente cortados por essas redes de proteínas. Os fragmentos resultantes são os esquistócitos observados em microscopia de luz.
Diagnóstico
A anemia hemolítica microangiopática resulta em aumento isolado dos níveis de bilirrubina sérica. Hiperbilirrubinemia não conjugada acima de 15% está presente. Os diagnósticos diferenciais são o uso de rifampicina ou probenecida , doenças hereditárias como a síndrome de Gilbert e outras doenças hemolíticas. Em esfregaço periférico fragmentado Burr e RBC em forma de capacete são vistos
Tratamento
A CP reduziu o plasma: porque as plaquetas e o crioprecipitado são contra-indicados, pois facilitam a formação de coágulos e a lise de hemácias.
Referências
links externos
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