Gamopatia monoclonal de significado indeterminado - Monoclonal gammopathy of undetermined significance

Gamopatia monoclonal de significado indeterminado
Outros nomes Gamopatia monoclonal benigna, gamopatia monoclonal de significado desconhecido, gamopatia monoclonal de significado renal, desconhecido ou incerto pode ser substituído por indeterminado
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Representação esquemática de um gel de eletroforese de proteínas normal . Um pequeno pico estaria presente na banda gama (γ) em MGUS

Gamopatia monoclonal de significado indeterminado ( MGUS ) é uma discrasia de células plasmáticas na qual as células plasmáticas ou outros tipos de células produtoras de anticorpos secretam uma proteína de mieloma , isto é, um anticorpo anormal , para o sangue ; esta proteína anormal é geralmente encontrada durante exames laboratoriais padrão de sangue ou urina . MGUS se assemelha ao mieloma múltiplo e doenças semelhantes, mas os níveis de anticorpos são mais baixos, o número de células plasmáticas ( leucócitos que secretam anticorpos) na medula óssea é menor e raramente apresenta sintomas ou problemas graves. No entanto, como a MGUS pode causar mieloma múltiplo, que se desenvolve a uma taxa de cerca de 1,5% ao ano, ou outras condições sintomáticas, o monitoramento anual é recomendado.

A progressão de MGUS para mieloma múltiplo geralmente envolve várias etapas. Em casos raros, ela também pode estar relacionada a uma neuropatia sensório-motora distal simétrica simétrica lentamente progressiva .

sinais e sintomas

Pessoas com gamopatia monoclonal geralmente não apresentam sinais ou sintomas. Algumas pessoas podem ter erupções na pele ou problemas nos nervos, como dormência ou formigamento. MGUS é geralmente detectado por acaso quando o paciente faz um exame de sangue para outra condição ou como parte de uma triagem padrão.

Fisiopatologia

Do ponto de vista patológico, a lesão no MGUS é, de fato, muito semelhante à do mieloma múltiplo. Há uma predominância de células plasmáticas clonais na medula óssea com um imunofenótipo anormal ( CD38 + CD56 + CD19 -) misturado com células de um fenótipo normal (CD38 + CD56− CD19 +); no MGUS, em média, mais de 3% das células plasmáticas clonais têm fenótipo normal, enquanto no mieloma múltiplo, menos de 3% das células têm fenótipo normal.

Diagnóstico

MGUS é uma condição médica comum relacionada à idade, caracterizada por um acúmulo de células plasmáticas da medula óssea derivadas de um único clone anormal. Os pacientes podem ser diagnosticados com MGUS se cumprirem os quatro critérios a seguir:

  1. Uma banda de paraproteína monoclonal inferior a 30 g / l (<3g / dl);
  2. Células plasmáticas menores que 10% no exame da medula óssea ;
  3. Nenhuma evidência de lesões ósseas, anemia , hipercalcemia ou doença renal crônica relacionada à paraproteína e
  4. Nenhuma evidência de outro distúrbio proliferativo de células B.

Diagnóstico diferencial

Várias outras doenças podem se apresentar com gamopatia monoclonal , e a proteína monoclonal pode ser a primeira descoberta antes que um diagnóstico formal seja feito:

Gestão

O teste de eletroforese de proteínas deve ser repetido anualmente e, se houver alguma preocupação com um aumento no nível de proteína monoclonal, o encaminhamento imediato a um hematologista é necessário. O hematologista, ao avaliar pela primeira vez um caso de MGUS, geralmente fará um levantamento do esqueleto (radiografias do esqueleto proximal), verificará se há hipercalcemia e deterioração da função renal no sangue , verificará se há proteína de Bence Jones na urina e realizará uma avaliação da medula óssea. biópsia . Se nenhum desses testes for anormal, um paciente com MGUS é acompanhado uma vez a cada 6 meses a um ano com um teste de sangue (eletroforese de proteínas séricas). Embora às vezes haja relatos de que pacientes com MGUS sofrem de neuropatia periférica , uma condição debilitante que causa problemas sensoriais bizarros a problemas sensoriais dolorosos, nenhum tratamento é indicado.

Prognóstico

Na Mayo Clinic, MGUS se transformou em mieloma múltiplo ou doenças linfoproliferativas semelhantes a uma taxa de cerca de 1-2% ao ano, ou 17%, 34% e 39% em 10, 20 e 25 anos, respectivamente, de seguimento- para cima - entre os pacientes sobreviventes. No entanto, por serem idosos, a maioria dos pacientes com MGUS morreu de outra coisa e não desenvolveu mieloma múltiplo. Quando levado em consideração, apenas 11,2% desenvolveram distúrbios linfoproliferativos.

Kyle estudou a prevalência de mieloma na população como um todo (não em pacientes clínicos) em Olmsted County, Minnesota . Eles descobriram que a prevalência de MGUS foi de 3,2% em pessoas acima de 50 anos, com uma leve predominância do sexo masculino (4,0% vs. 2,7%). A prevalência aumentou com a idade: de pessoas acima de 70 até 5,3% tinham MGUS, enquanto na faixa etária acima de 85 a prevalência foi de 7,5%. Na maioria dos casos (63,5%), o nível de paraproteína era <1 g / dl, enquanto apenas um grupo muito pequeno tinha níveis acima de 2 g / dl. Um estudo dos níveis de proteína monoclonal realizado em Gana mostrou uma prevalência de MGUS de aproximadamente 5,9% em homens africanos com mais de 50 anos.

Em 2009, dados prospectivos demonstraram que todos ou quase todos os casos de mieloma múltiplo são precedidos por MGUS. Além do mieloma múltiplo, a MGUS também pode progredir para macroglobulinemia de Waldenström ou amiloidose primária .

Veja também

Referências

Leitura adicional

links externos

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