Displasia fibrosa monostótica - Monostotic fibrous dysplasia
| Displasia fibrosa monostótica | |
|---|---|
| Outros nomes | Síndrome de Jaffe-Lichtenstein , osteíte fibrosa monostótica |
| Especialidade |
Reumatologia 
|
A displasia fibrosa monostótica é uma forma de displasia fibrosa em que apenas um osso está envolvido. Compreende a maioria dos casos de displasia fibrosa (aproximadamente 70–80%).
É uma doença óssea rara caracterizada pela substituição de elementos normais do osso por tecido conjuntivo fibroso , que pode causar inchaços e deformidades ósseas muito dolorosas, além de tornar o osso anormalmente frágil e sujeito a fraturas.
Uma anomalia congênita , não hereditária e benigna do desenvolvimento ósseo em um único osso, consiste na substituição da medula normal e do osso esponjoso por osso imaturo com estroma fibroso . A displasia fibrosa monostótica ocorre com igual frequência em ambos os sexos e normalmente se desenvolve no início da vida, com lesões frequentemente identificadas no final da primeira e no início da segunda décadas. A maioria dos pacientes é assintomática, com o diagnóstico geralmente estabelecido após um achado incidental ou com dor, edema ou fratura. As lesões geralmente aumentam em proporção ao crescimento do esqueleto e a substituição anormal permanece ativa apenas até a maturidade do esqueleto.
A displasia fibrosa monostótica não se converte no tipo poliostótica . Quando os sintomas estão presentes, eles geralmente são inespecíficos, incluindo dor, inchaço ou fratura patológica. Afeta mais freqüentemente as costelas (28%), fêmur proximal (23%), tíbia , ossos crânio- faciais (10-25%) e úmero (10-25%).
Veja também
Referências
links externos
| Classificação | |
|---|---|
| Fontes externas |