Hidrocefalia de pressão normal - Normal pressure hydrocephalus

Hidrocefalia de pressão normal
Outros nomes Hidrocefalia mal reabsortiva
Especialidade Neurologia Edite isso no Wikidata

A hidrocefalia de pressão normal ( NPH ), também chamada de hidrocefalia malresortiva , é uma forma de hidrocefalia comunicante na qual ocorre excesso de líquido cefalorraquidiano (LCR) nos ventrículos e com pressão normal ou ligeiramente elevada do líquido cefalorraquidiano . À medida que o fluido se acumula, faz com que os ventrículos aumentem e a pressão dentro da cabeça aumente, comprimindo o tecido cerebral circundante e levando a complicações neurológicas. A doença se apresenta em uma tríade clássica de sintomas, que são incontinência urinária , demência e desvios da marcha . A doença foi descrita pela primeira vez por Salomón Hakim e Adams em 1965.

O tratamento é a colocação cirúrgica de um shunt ventriculoperitoneal para drenar o excesso de LCR para o revestimento do abdome, onde o LCR será eventualmente absorvido. A NPH é freqüentemente diagnosticada como doença de Parkinson (devido à marcha) ou doença de Alzheimer (devido à disfunção cognitiva).

sinais e sintomas

A NPH exibe uma tríade clássica de achados clínicos (conhecida como tríade de Adams ou tríade de Hakim ). A tríade consiste em desvio da marcha, demência e incontinência urinária (comumente referida como "úmida, maluca e trêmula" ou "água estranha que anda").

Desvios de marcha estão presentes em quase todos os pacientes e geralmente são o primeiro sintoma. Isso é causado pela expansão dos ventrículos laterais para colidir com as fibras motoras do trato corticoespinhal . A anormalidade típica da marcha na NPH é um movimento amplo, lento, de passos curtos, "preso ao chão" ou "magnético". As anormalidades da marcha na NPH podem ser semelhantes a uma marcha associada à doença de Parkinson . O desvio da marcha pode ser classificado como leve, acentuado ou severo: "marcado" é quando o paciente tem dificuldade para caminhar devido à grande instabilidade; "grave" é quando o paciente não consegue andar sem ajuda (como bengala ou andador com rodas).

A demência se apresenta como comprometimento cognitivo progressivo que está presente em 60% dos pacientes no momento do tratamento. Isso é causado por distorções predominantemente no lobo frontal e no subcórtex . Os déficits iniciais envolvem planejamento, organização, atenção e concentração. Outros déficits incluem dificuldade em administrar as finanças, tomar medicamentos, dirigir, manter o controle de compromissos, dormir durante o dia, problemas de memória de curto prazo e desaceleração psicomotora. As características de estágio avançado incluem apatia, impulso reduzido, pensamento lento e fala reduzida.

A incontinência urinária aparece tardiamente na doença e está presente em 50% dos pacientes no momento do tratamento. A disfunção urinária começa com aumento da frequência, muitas vezes à noite, e progride para incontinência de urgência e incontinência permanente.

Patogênese

Todos os dias, o corpo produz cerca de 600–700 ml de LCR, e a mesma quantidade é reabsorvida na corrente sanguínea. A hidrocefalia se deve a um desequilíbrio entre a quantidade de fluido produzida e sua taxa de absorção. Os ventrículos aumentados aumentam a pressão sobre o tecido cortical adjacente e causam uma miríade de efeitos no paciente, incluindo distorção das fibras na corona radiata . Isso leva a um aumento da pressão intracraniana (PIC). A PIC cai gradualmente, mas ainda permanece ligeiramente elevada, e a pressão do LCR atinge um nível normal alto de 150 a 200 mm H 2 O. As medidas da PIC, portanto, geralmente não são elevadas. Por causa disso, os pacientes não apresentam os sinais clássicos que acompanham o aumento da pressão intracraniana, como cefaleia, náuseas, vômitos ou alteração da consciência, embora alguns estudos tenham mostrado que as elevações da pressão ocorrem de forma intermitente.

A patogênese exata é desconhecida, mas o consenso sobre alguns mecanismos incluem:

  • Existe um desequilíbrio entre a produção e a reabsorção do LCR.
  • A resistência à saída do LCR costuma ser elevada.
  • A doença não é causada por superprodução de LCR ou obstrução do fluxo do LCR nos ventrículos.

A síndrome costuma ser dividida em dois grupos, primários (também chamados de idiopáticos ) e secundários , com base na causa. A etiologia subjacente da NPH primária ainda não foi identificada. A NPH primária afeta adultos com 40 anos ou mais, afetando mais comumente os idosos. A NPH secundária pode afetar pessoas de qualquer idade e ocorre devido a condições como hemorragia subaracnóidea , meningite , cirurgia cerebral, radiação cerebral ou lesão cerebral traumática .

Diagnóstico

O índice de Evan é a relação entre a largura máxima dos chifres frontais e a largura máxima da mesa interna do crânio. Um índice de Evan superior a 0,31 indica hidrocefalia.

Os pacientes com suspeita de HPN devem apresentar sintomas típicos, além do aumento ventricular na neuroimagem. Os critérios diagnósticos internacionais baseados em evidências para NPH primária são:

  • Início gradual após os 40 anos de idade, duração dos sintomas ≥ 3–6 meses, evidência clínica de dificuldade de marcha ou equilíbrio e comprometimento da cognição ou incontinência urinária
  • Imagens de ressonância magnética (MRI) ou tomografia computadorizada (TC) são necessárias para demonstrar ventrículos aumentados e nenhuma obstrução macroscópica ao fluxo do líquido cefalorraquidiano. A imagem deve mostrar um aumento de pelo menos um dos chifres temporais dos ventrículos laterais e choque contra a foice do cérebro, resultando em um ângulo caloso ≤ 90 ° na vista coronal , mostrando evidências de conteúdo de água no cérebro alterado ou fluxo ativo normal (que é referido como "vazio de fluxo") no aqueduto cerebral e no quarto ventrículo .
Achados de imagem típicos em hidrocefalia de pressão normal versus atrofia cerebral.
Hidrocefalia de pressão normal versus atrofia, NPH.jpg Hidrocefalia de pressão normal versus atrofia, CA.jpg
Hidrocefalia de pressão normal Atrofia cerebral
Projeção preferível Plano coronal ao nível da comissura posterior do cérebro.
Modalidade neste exemplo CT Ressonância magnética
Espaços CSF sobre a convexidade perto do vértice (elipse vermelha Elipse vermelho.png) Convexidade estreita ("convexidade fechada"), bem como cisternas mediais Vértice alargado (seta vermelha) e cisternas mediais (seta verde)
Ângulo caloso (azul V ) Ângulo agudo Ângulo obtuso
Causa mais provável de leucoaraiose (alterações do sinal periventricular, setas azuis Flecha tesela.svg) Transependymal fluido cerebrospinal diapedese Encefalopatia vascular, neste caso sugerida por ocorrência unilateral

Os exames de ressonância magnética são preferidos. A distinção entre tamanho ventricular normal e aumentado por atrofia cerebral é difícil de determinar. Até 80% dos casos não são reconhecidos e tratados devido à dificuldade de diagnóstico. A imagem também deve revelar a ausência de qualquer lesão de massa cerebral ou qualquer sinal de obstrução. Embora todos os pacientes com NPH tenham ventrículos aumentados, nem todos os pacientes idosos com ventrículos aumentados têm NPH primária. A atrofia cerebral também pode causar ventrículos aumentados e é chamada de hidrocefalia ex vacuo .

O teste de Miller Fisher envolve uma punção lombar (LP) de alto volume com remoção de 30–50 ml de LCR. A marcha e a função cognitiva são tipicamente testadas imediatamente antes e dentro de 2–3 horas após o LP para avaliar os sinais de melhora sintomática. O teste de infusão de LCR e o teste lombar são testes semelhantes ao teste de Miller Fisher. Os testes têm um valor preditivo positivo superior a 90%, mas um valor preditivo negativo inferior a 50%. O LP deve mostrar pressão do LCR normal ou levemente elevada. O LCR deve ter conteúdo celular, níveis de glicose e níveis de proteína normais.

Tratamento

Shunts ventriculoperitoneais

Para casos suspeitos de NPH, o shunt de LCR é o tratamento de primeira linha. O tipo mais comum usado para tratar a NPH são os shunts ventriculoperitoneais (VP) , que drenam o líquido do LCR para a cavidade peritoneal . Válvulas ajustáveis ​​permitem o ajuste fino da drenagem do LCR. Os sintomas de NPH melhoram em 70–90% dos pacientes com shunt de LCR. As análises de risco-benefício mostraram, sem qualquer dúvida, que a cirurgia para NPH é muito melhor do que o tratamento conservador ou o curso natural.

Os sintomas da marcha melhoram em ≥ 85% dos pacientes. Os sintomas cognitivos melhoram em até 80% dos pacientes quando a cirurgia é realizada no início do curso da doença. A incontinência melhora em até 80% dos pacientes, mas apenas em ≤ 50–60% dos pacientes com implante de shunt no final do curso da doença. Os pacientes com maior probabilidade de apresentar melhora são aqueles que apresentam apenas desvio de marcha, incontinência leve ou sem incontinência e demência leve. O risco de eventos adversos relacionados à colocação do shunt é de 11%, incluindo falha do shunt, infecções como ventriculite , obstrução do shunt, drenagem excessiva ou insuficiente e desenvolvimento de hematoma subdural .

Remédios

Nenhum medicamento é eficaz para NPH primária. A acetazolamida e outros diuréticos não são recomendados, exceto para uso limitado em pacientes que não são candidatos à colocação de um shunt.

Epidemiologia

A maioria dos casos é NPH primária. A incidência é estimada em 0,3-3% em pacientes com mais de 60 anos e aumentando com a idade. Sua prevalência é inferior a 1% em pessoas com menos de 65 anos e até 3% para pessoas com 65 anos ou mais. Nenhuma diferença na incidência é observada entre homens e mulheres. Entre os indivíduos com demência , acredita-se que a incidência de NPH esteja entre 2 e 6%.

Veja também

Referências

links externos

Classificação
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