Granulomatose orofacial - Orofacial granulomatosis

Granulomatose orofacial
Outros nomes queilite granulomatosa, queilite granulomatosa, queilite granulomatose, granulomatose oral
Especialidade Gastroenterologia  Edite isso no Wikidata

A granulomatose orofacial ( OFG ) é uma condição caracterizada pelo aumento persistente dos tecidos moles da boca, lábios e área ao redor da boca na face, causando na maioria dos casos dor extrema. O mecanismo do aumento é a inflamação granulomatosa . A causa subjacente da doença não é totalmente compreendida e não há acordo sobre como ela se relaciona com a doença de Crohn e a sarcoidose .

sinais e sintomas

Os sinais e sintomas podem incluir:

  • Aumento persistente ou recorrente dos lábios, fazendo com que eles se projetem. Se recorrente, o intervalo durante o qual os lábios aumentam de tamanho pode ser de semanas ou meses. O aumento pode causar fissuras na linha média do lábio ("queilite mediana") ou queilite angular (feridas no canto da boca). O inchaço não é pontiagudo (cf edema pontiagudo ) e é macio ou elástico à palpação . A membrana mucosa do lábio pode ser eritematosa (vermelha) e granular. Um ou ambos os lábios podem ser afetados.
  • Úlceras orais (úlceras na boca) que podem ser aftosas ou mais crônicas e profundas com margens elevadas. Como alternativa, podem ocorrer lesões semelhantes à pioestomatite vegetante na OFG, mas isso é incomum.
  • Gengivite de "largura total" (compare com gengivite marginal ).
  • Aumento gengival (inchaço das gengivas).
  • Língua fissurada (ranhuras na língua).
  • Alargamento da membrana mucosa da boca, que pode estar associado a calçamento e marcas da mucosa (lesões semelhantes ocorrem frequentemente na mucosa intestinal na doença de Crohn).
  • Aumento dos tecidos moles perioral e periorbital (os tecidos da face ao redor da boca e dos olhos). A pele facial pode ser seca, esfoliativa (descamação) ou eritematosa.
  • Linfadenopatia cervical ( linfonodos aumentados no pescoço).
  • Paralisia facial (fraqueza e sensação alterada da face).

O aumento dos tecidos da boca, lábios e rosto visto no OFG é indolor. A síndrome de Melkersson-Rosenthal é onde ocorre OFG com língua fissurada e paralisia do nervo facial . Acredita-se que a causa da paralisia facial seja causada pela formação de granulomas no nervo facial, que supre os músculos da expressão facial .

Causas

A causa da doença é desconhecida. A doença é caracterizada por inflamação granulomatosa não caseosa. Ou seja, os granulomas não sofrer o caseoso ( "cheese-like") necrose típica dos granulomas da tuberculose .

Há discordância sobre se OFG representa uma forma inicial de doença de Crohn ou sarcoidose , ou se é uma entidade clínica distinta, mas semelhante. A doença de Crohn pode afetar qualquer parte do trato gastrointestinal, da boca ao ânus. Quando envolve apenas a boca, alguns autores referem-se a isso como "doença de Crohn oral", distinguindo-a da OFG, e outros sugerem que a OFG é a mesma condição da doença de Crohn quando se apresenta na cavidade oral.

OFG pode representar uma reação de hipersensibilidade retardada , mas o (s) antígeno (s) causador (es) não são identificados ou variam de um indivíduo para o outro. Fontes suspeitas de antígenos incluem metais, por exemplo, cobalto , ou aditivos e conservantes em alimentos, incluindo benzoatos , ácido benzóico , cinamaldeído , metabissulfatos , hidroxianisol butilado , dodecil galato , tartrazina ou mentol . Exemplos de alimentos que podem conter essas substâncias incluem margarina, canela , ovos, óleo de chocolate ou hortelã-pimenta.

Alguns sugerem que a infecção por micobactérias atípicas pode estar envolvida, ( paratuberculose ), e que a OFG é uma reação à proteína de estresse micobacteriana mSP65 que atua como um antígeno.

Em resposta a um antígeno, ocorre uma resposta inflamatória crônica, submucosa, mediada por células T , que envolve citocinas (por exemplo, fator de necrose tumoral alfa ), receptores ativados por protease , metaloproteinases de matriz e ciclooxigenases . Os granulomas em OFG se formam na lâmina própria e podem se formar adjacentes ou dentro dos vasos linfáticos. Acredita-se que isso cause obstrução da drenagem linfática e linfedema, que se manifesta clinicamente como inchaço.

Pode haver uma predisposição genética para a doença. As pessoas que desenvolvem OFG costumam ter histórico de atopia , como asma infantil ou eczema .

Diagnóstico

O diagnóstico geralmente é feito por biópsia de tecido , no entanto, isso não pode distinguir com segurança entre os granulomas de OFG e os da doença de Crohn ou sarcoidose. Outras causas de inflamação granulomatosa são excluídas, como sarcoidose, doença de Crohn, reações alérgicas ou de corpo estranho e infecções por micobactérias .

Classificação

OFG pode ser classificado como um tipo de queilite (inflamação dos lábios), daí os nomes alternativos para a condição usando a palavra queilite e uma condição granulomatosa.

Tratamento

Fármacos do fator de necrose tumoral α (por exemplo, infliximabe )

A restrição alimentar de um determinado antígeno suspeito ou comprovado pode estar envolvida no manejo de OFG, como dietas sem canela ou sem benzoato.

Epidemiologia

OFG é incomum, mas a incidência está aumentando. A doença geralmente se apresenta na adolescência ou na idade adulta jovem. Pode ocorrer em ambos os sexos, mas os homens são ligeiramente mais comumente afetados.

História

OFG foi descrito pela primeira vez em 1985.

Referências

links externos

Classificação