Displasia osteofibrosa - Osteofibrous dysplasia

Displasia osteofibrosa
Outros nomes	Fibroma ossificante
Especialidade	Oncologia

A displasia osteofibrosa é uma condição rara, benigna, não neoplásica , sem causa conhecida. É considerado um defeito fibrovascular. Campanacci descreveu essa condição em dois ossos da perna, a tíbia e a fíbula , e cunhou o termo. Essa condição deve ser diferenciada de fibroma não ossificante e displasia fibrosa do osso .

Apresentação

A tíbia é o osso mais comumente acometido, correspondendo a 85% dos casos. Geralmente é indolor, embora possa haver dor localizada ou fratura, e se apresenta como um inchaço firme e localizado da tíbia em crianças com menos de duas décadas de idade (idade média para homens 10, mulheres 13). Vários autores relacionam essa lesão não neoplásica ao adamantinoma - tumor que envolve ossos longos subcutâneos - tendo como causa comum o defeito fibrovascular. No entanto, esta última se diferencia de uma displasia osteofibrosa pela presença de extensão de partes moles, extensão intramedular, reação periosteal e presença de células epiteliais hipercrômicas ao microscópio.

A displasia osteofibrosa também pode ser confundida com displasia fibrosa óssea , embora a displasia fibrosa seja mais provável de mostrar uma reação imunohistoquímica à osteonectina , neurofibromina 1 e proteína S-100 .

Diagnóstico

Tratamento

A displasia osteofibrosa é tratada com ressecção marginal com ou sem enxerto ósseo, dependendo do tamanho da lesão e da extensão do envolvimento ósseo. No entanto, devido ao alto índice de recorrência em indivíduos esqueleticamente imaturos, esse procedimento geralmente é adiado até a maturidade esquelética.

Referências

links externos

• Visão geral da medicina eletrônica