Pectus carinatum - Pectus carinatum
| Pectus carinatum | |
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| Outros nomes | Peito de pombo, pectus cavernatum, peito de pássaro, peito convexo |
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| Caso grave de pectus carinatum | |
| Pronúncia | |
| Especialidade | Ortopedia |
Pectus carinatum , também chamado de tórax de pombo , é uma malformação do tórax caracterizada por uma protrusão do esterno e das costelas . É distinto da malformação pectus excavatum relacionada .
sinais e sintomas
Pessoas com pectus carinatum geralmente desenvolvem coração e pulmões normais, mas a malformação pode impedir que eles funcionem de maneira ideal. Em casos moderados a graves de pectus carinatum, a parede torácica é mantida rigidamente em uma posição externa. Assim, as respirações são ineficientes e o indivíduo precisa usar os músculos acessórios para a respiração, ao invés dos músculos peitorais normais, durante exercícios extenuantes. Isso afeta negativamente as trocas gasosas e causa uma diminuição na resistência. Crianças com malformações pectus geralmente se cansam mais cedo do que seus pares devido à falta de ar e fadiga. Comumente concomitante é a asma leve a moderada .
Algumas crianças com pectus carinatum também apresentam escoliose (isto é, curvatura da coluna). Alguns apresentam prolapso da válvula mitral , uma condição em que a válvula mitral do coração funciona de maneira anormal. Distúrbios do tecido conjuntivo envolvendo anormalidades estruturais dos principais vasos sanguíneos e válvulas cardíacas também são observados. Embora raramente vista, algumas crianças têm outros distúrbios do tecido conjuntivo, incluindo artrite, deficiência visual e deficiência de cura.
Além das possíveis consequências fisiológicas, as malformações pectus podem ter um impacto psicológico significativo. Algumas pessoas, especialmente aquelas com casos mais brandos, vivem felizes com o pectus carinatum. Para outros, porém, o formato do peito pode prejudicar sua autoimagem e confiança, possivelmente interrompendo as conexões sociais e fazendo com que se sintam desconfortáveis durante a adolescência e a idade adulta. À medida que a criança cresce, as técnicas de musculação podem ser úteis para equilibrar o impacto visual.
Uma variante menos comum do pectus carinatum é o pectus arcuatum (também chamado de pectus excavatum tipo 2, malformação condromanubrial ou síndrome de Currarino-Silverman ou malformação de pombo aviário), que produz uma protrusão esternal superior e manubrial , particularmente também no ângulo esternal . Pectus arcuatum é frequentemente confundido com uma combinação de pectus carinatum e pectus excavatum, mas no pectus arcuatum a aparência visual é caracterizada por uma protrusão das cartilagens costais e não há depressão do esterno.
Causas
Pectus carinatum é um crescimento excessivo da cartilagem costal que faz com que o esterno se projete para a frente. Ocorre principalmente entre quatro grupos diferentes de pacientes, e os homens são mais freqüentemente afetados do que as mulheres. Mais comumente, o pectus carinatum se desenvolve em homens púberes de 11 a 14 anos que passam por um surto de crescimento . Alguns pais relatam que o pectus carinatum de seus filhos aparentemente apareceu durante a noite. O segundo mais comum é a presença de pectus carinatum durante ou logo após o nascimento. A condição pode ser evidente em recém-nascidos como uma parede torácica anterior arredondada. Quando a criança atinge a idade de 2 ou 3 anos, a protusão esternal externa torna-se mais pronunciada. O pectus carinatum também pode ser causado pela deficiência de vitamina D em crianças ( raquitismo ) devido à deposição de osteóide não mineralizado . O menos comum é uma malformação pectus carinatum após cirurgia de coração aberto ou em crianças com asma brônquica mal controlada .
O pectus carinatum é geralmente uma anormalidade solitária e não sindrômica. No entanto, a condição pode estar presente em associação com outras síndromes: síndrome de Turner , síndrome de Noonan , síndrome de Loeys-Dietz , síndrome de Marfan , síndrome de Ehlers-Danlos , síndrome de Morquio , trissomia 18 , trissomia 21 , homocistinúria , osteogênese imperfeita , síndrome de lentigos múltiplos ( Síndrome LEOPARD), síndrome de Sly ( mucopolissacaridose tipo VII) e escoliose .
Em cerca de 25% dos casos de pectus carinatum, o paciente tem um membro da família com a doença.
Diagnóstico
O pectus carinatum pode ser facilmente diagnosticado por certos testes, como uma tomografia computadorizada (2D e 3D). Pode-se então descobrir que a caixa torácica está em estrutura normal. Se houver crescimento do esterno acima da média, o pectus carinatum se projeta. Também é de dois tipos, já que o pectus carinatum é simétrico ou assimétrico. Com base nesse tratamento adicional é administrado ao paciente.
Tratamento
Técnica de contraventamento externo
O uso de órteses ortopédicas , iniciado por Sydney Haje em 1977, está encontrando aceitação crescente como alternativa à cirurgia em casos selecionados de pectus carinatum. Em crianças, adolescentes e adultos jovens que têm pectus carinatum e são motivados a evitar a cirurgia, o uso de uma cinta de parede torácica personalizada que aplica pressão direta na área protuberante do tórax produz resultados excelentes. A vontade de usar o colete conforme necessário é essencial para o sucesso desta abordagem de tratamento. O aparelho funciona da mesma forma que a ortodôntica (aparelho que corrige o alinhamento dos dentes). A cinta consiste em placas de compressão frontal e traseira que são ancoradas em barras de alumínio. Essas barras são unidas por um mecanismo de aperto que varia de uma braçadeira para outra. Este dispositivo é facilmente escondido sob a roupa e deve ser usado de 14 a 24 horas por dia. O tempo de uso varia de acordo com cada fabricante de colete e o protocolo do médico assistente, que pode ser baseado na gravidade da malformação carinatum (leve moderada grave) e se ela é simétrica ou assimétrica.
Dependendo do fabricante e / ou da preferência do paciente, a órtese pode ser usada na pele ou sobre uma meia ou manga chamada Bracemate, especificamente projetada para ser usada sob as órteses. Um médico ou ortopedista ou representante do fabricante do colete pode mostrar como verificar se o colete está na posição correta no tórax.
A órtese está se tornando mais popular do que a cirurgia de pectus carinatum, principalmente porque elimina os riscos que acompanham a cirurgia. A prescrição de órtese como um tratamento para o pectus carinatum 'gotejou' dos cirurgiões pediátricos e torácicos para o médico de família e pediatras novamente devido aos seus riscos mais baixos e resultados de sucesso muito alto e bem documentados. A diretriz pectus carinatum de 2012 da American Pediatric Surgical Association declarou: "Como terapia reconstrutiva para a malformação pectus [carinatum] complacente, a órtese compressiva ortótica não operatória é geralmente uma primeira linha de terapia adequada , pois não impede a opção cirúrgica. Para candidatos apropriados, a órtese de malformações da parede torácica pode evitar o agravamento da malformação e muitas vezes resulta em uma correção duradoura da malformação. A órtese costuma ser bem-sucedida em crianças pré-púberes cuja parede torácica é compatível. A opinião de especialistas sugere que o não cumprimento malformação da parede torácica ou assimetria significativa da malformação do pectus carinatum causada por uma malformação do tipo excavatum concomitante pode não responder à órtese. "
Supervisão regular durante o período de órtese é necessária para resultados ideais. Ajustes podem ser necessários para a órtese conforme a criança cresce e o pectus melhora.
Cirúrgico
Para pacientes com pectus carinatum grave, a cirurgia pode ser necessária. No entanto, a órtese pode e ainda pode ser a primeira linha de tratamento. Alguns casos graves tratados com órtese podem resultar em melhora apenas o suficiente para que o paciente fique feliz com o resultado e pode não querer a cirurgia posteriormente. Se a órtese falhar por qualquer motivo, a cirurgia seria o próximo passo. Os dois procedimentos mais comuns são a técnica de Ravitch e o procedimento de Nuss reverso.
Uma técnica de Ravitch modificada usa material bioabsorvível e órtese pós-operatória e, em alguns casos, uma técnica de enxerto de cartilagem de costela em cubos.
O Nuss foi desenvolvido por Donald Nuss no Hospital Infantil das Filhas do Rei em Norfolk, Virgínia. O Nuss é usado principalmente para Pectus Excavatum, mas foi revisado recentemente para uso em alguns casos de PC, principalmente quando a malformação é simétrica.
Outras opções
Após a adolescência, alguns homens e mulheres usam a musculação como forma de esconder suas malformações. Algumas mulheres acham que seus seios, se grandes o suficiente, têm o mesmo propósito. Alguns cirurgiões plásticos realizam aumento dos seios para disfarçar casos leves a moderados em mulheres. A musculação é sugerida para pessoas com pectus carinatum simétrico.
Prognóstico
As malformações pectus geralmente se tornam mais graves durante os anos de crescimento na adolescência e podem piorar ao longo da vida adulta. Os efeitos secundários, como escoliose e doenças cardiovasculares e pulmonares, podem piorar com o avançar da idade.
Os exercícios de musculação (geralmente tentados para cobrir o defeito com músculos peitorais) não alteram as costelas e a cartilagem da parede torácica e geralmente são considerados não prejudiciais.
A maioria das seguradoras não considera mais as malformações da parede torácica, como o pectus carinatum, como condições puramente estéticas. Embora o impacto psicológico de qualquer malformação seja real e deva ser tratado, as preocupações fisiológicas devem ter precedência. A possibilidade de dificuldades cardiopulmonares por toda a vida é séria o suficiente para justificar uma visita a um cirurgião torácico.
Epidemiologia
Malformações de pectus são comuns; cerca de 1 em 400 pessoas tem um distúrbio do pectus.
O pectus carinatum é mais raro do que o pectus excavatum , outro distúrbio do pectus, ocorrendo em apenas cerca de 20% das pessoas com malformações pectus. Cerca de quatro em cada cinco pacientes são do sexo masculino .
Veja também
Referências
links externos
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| Fontes externas |