Pectus excavatum - Pectus excavatum

Pectus excavatum
Outros nomes Tórax em funil, tórax amolgado, tórax afundado, tórax côncavo, cavidade torácica
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Um exemplo de caso extremamente grave de pectus excavatum.
Especialidade Ortopedia

Pectus excavatum é uma deformidade estrutural da parede torácica anterior na qual o esterno e a caixa torácica têm formato anormal. Isso produz uma aparência afundada ou afundada do tórax . Pode estar presente no nascimento ou se desenvolver após a puberdade.

Pectus excavatum pode prejudicar a função cardíaca e respiratória e causar dores no peito e nas costas.

Pessoas com a doença podem experimentar efeitos psicossociais negativos graves e evitar atividades que exponham o tórax.

sinais e sintomas

A marca registrada da condição é uma aparência afundada do esterno. A forma mais comum é uma concavidade em forma de copo, envolvendo a extremidade inferior do esterno; também uma concavidade mais ampla envolvendo as cartilagens costais superiores é possível. As costelas mais inferiores podem se projetar ("costelas alargadas"). Os defeitos do pectus excavatum podem ser simétricos ou assimétricos.

As pessoas também podem sentir dores no peito e nas costas, geralmente de origem musculoesquelética.

Em casos leves, a função cardiorrespiratória é normal, embora o coração possa ser deslocado e / ou girado. Em casos graves, o átrio direito pode estar comprimido, prolapso da válvula mitral pode estar presente e a capacidade física pode ser limitada devido à diminuição da capacidade pulmonar básica.

Os sintomas psicológicos se manifestam com sentimentos de constrangimento, ansiedade social , vergonha, capacidade limitada para atividades e comunicação, negatividade, intolerância, frustração e até depressão .

Causas

Os pesquisadores não têm certeza da causa do pectus excavatum. Alguns pesquisadores assumem que é uma doença congênita (defeito de nascença), mas não genética. Outros presumem que existe algum componente genético. Um teste de tamanho de amostra pequeno revelou que, pelo menos em alguns casos, 37% dos indivíduos têm um membro da família de primeiro grau afetado. Em 2012, vários marcadores genéticos para pectus excavatum também foram descobertos.

Acreditou-se por décadas que o pectus excavatum é causado por um crescimento excessivo da cartilagem costal, no entanto, pessoas com pectus excavatum tendem a ter cartilagem costal mais curta, não mais longa, em relação ao comprimento da costela.

O pectus excavatum também pode estar presente em outras doenças, incluindo a síndrome de Noonan , a síndrome de Marfan e a síndrome de Loeys-Dietz , bem como outras doenças do tecido conjuntivo, como a síndrome de Ehlers-Danlos . Muitas crianças com atrofia muscular espinhal desenvolvem pectus excavatum devido à respiração diafragmática .

Fisiopatologia

Fisiologicamente, o aumento da pressão intra-útero , o raquitismo e o aumento da tração no esterno devido a anormalidades do diafragma têm sido postulados como mecanismos específicos. Como o coração está localizado atrás do esterno, e porque os indivíduos com pectus excavatum demonstraram ter deformidades visíveis do coração vistas tanto em imagens radiológicas quanto após autópsias, foi hipotetizado que há comprometimento da função do sistema cardiovascular em indivíduos com pectus excavatum. Embora alguns estudos tenham demonstrado diminuição da função cardiovascular, nenhum consenso foi alcançado com base em testes fisiológicos mais recentes, como ecocardiografia, da presença ou grau de comprometimento da função cardiovascular. No entanto, uma meta-análise de 2016 encontrou evidências significativas de que a correção cirúrgica do pectus excavatum melhora o desempenho cardíaco do paciente.

Diagnóstico

Corte transversal de um tórax com pectus excavatum

Pectus excavatum é inicialmente suspeitado pelo exame visual da parte anterior do tórax. A ausculta do tórax pode revelar batimento cardíaco deslocado e prolapso da válvula. Pode haver um sopro cardíaco ocorrendo durante a sístole, causado pela proximidade entre o esterno e a artéria pulmonar . Os sons pulmonares geralmente são claros, mas diminuídos devido à diminuição da capacidade pulmonar básica.

Muitas escalas foram desenvolvidas para determinar o grau de deformidade na parede torácica. A maioria deles são variantes da distância entre o esterno e a coluna vertebral . Um desses índices é a razão de Backer, que classifica a gravidade da deformidade com base na razão entre o diâmetro do corpo vertebral mais próximo da junção xifosternal e a distância entre a junção xifosternal e o corpo vertebral mais próximo. Mais recentemente, o índice de Haller foi usado com base em medições de tomografia computadorizada . Um índice acima de 3,25 é geralmente definido como grave. O índice de Haller é a razão entre a distância horizontal do interior da caixa torácica e a menor distância entre as vértebras e o esterno.

Pectus excavatum em radiografia de tórax em PA com deslocamento da sombra do coração para a esquerda e radioopacidade do campo pulmonar paracardíaco direito

As radiografias de tórax também são úteis no diagnóstico. A radiografia de tórax no pectus excavatum pode mostrar uma opacidade na área do pulmão direito que pode ser confundida com um infiltrado (como aquele observado na pneumonia ). Alguns estudos também sugerem que o índice de Haller pode ser calculado com base na radiografia de tórax em oposição à tomografia computadorizada em indivíduos que não têm limitação em sua função.

O pectus excavatum é diferenciado de outras doenças por uma série de eliminação de sinais e sintomas. O pectus carinatum é excluído pela simples observação de um colapso do esterno, em vez de uma protrusão. A cifoescoliose é excluída por imagens diagnósticas da coluna vertebral, em que o pectus excavatum da coluna geralmente parece normal em estrutura.

Tratamento

Pectus excavatum não requer procedimentos corretivos em casos leves. O tratamento de casos graves pode envolver técnicas invasivas ou não invasivas ou uma combinação de ambas. Antes de uma operação prosseguir, vários testes são normalmente executados. Isso inclui, mas não está limitado a, uma tomografia computadorizada , testes de função pulmonar e exames de cardiologia (como ausculta e ECGs ). Depois que uma tomografia computadorizada é feita, o índice de Haller é medido. O Haller do paciente é calculado obtendo-se a relação entre o diâmetro transversal (a distância horizontal do interior da caixa torácica) e o diâmetro ântero-posterior (a menor distância entre as vértebras e o esterno). Um índice de Haller maior que 3,25 é geralmente considerado grave, enquanto o tórax normal tem um índice de 2,5. Os testes cardiopulmonares são usados ​​para determinar a capacidade pulmonar e para verificar se há sopros cardíacos.

Tratamento conservador

A parede torácica é elástica, endurecendo gradualmente com a idade. Têm sido desenvolvidos tratamentos não cirúrgicos que visam o alívio gradual do pectus excavatum, aproveitando a elasticidade da parede torácica, incluindo as cartilagens costais , em particular nos casos jovens.

Exercício

O exercício físico tem um papel importante no tratamento conservador do pectus excavatum, embora não seja visto como um meio de resolver o problema por si só. É usado para interromper ou retardar a progressão de condições de escavação leves ou moderadas e como tratamento complementar para melhorar uma postura inadequada , prevenir complicações secundárias e prevenir recaídas após o tratamento.

Os exercícios têm como objetivo melhorar a postura , fortalecer os músculos das costas e do peito e aumentar a capacidade de exercício, idealmente também aumentando a expansão torácica. Os exercícios pectus incluem respiração profunda e exercícios de retenção da respiração, bem como treinamento de força para os músculos das costas e do peito. Além disso, exercícios aeróbicos para melhorar a função cardiopulmonar são empregados.

Campainha de vácuo

Sino de vácuo para tratamento de pectus excavatum, com bomba manual (esquerda) e haste de medição (direita)

Uma alternativa à cirurgia, a campânula a vácuo, foi descrita em 2006; o procedimento também é conhecido como tratamento por sucção por copo . Consiste em um dispositivo em forma de tigela que se encaixa sobre a área desabada; o ar é então removido com o uso de uma bomba manual. O vácuo criado por isso levanta o esterno, diminuindo a gravidade da deformidade. Tem sido proposto como uma alternativa à cirurgia em casos menos graves. Uma vez que o defeito desapareça visualmente, dois anos adicionais de uso da campânula de vácuo são necessários para fazer o que pode ser uma correção permanente. O tratamento, em combinação com exercícios de fisioterapia, foi julgado por alguns como "uma alternativa útil e promissora" à cirurgia, desde que o tórax seja flexível; constatou-se que a duração do tratamento necessária está "diretamente ligada à idade, gravidade e frequência de uso". Ainda faltam resultados a longo prazo.

Um estudo de centro único relatado no Journal of Pediatric Surgery descobriu que o uso da terapia de sino a vácuo resultou em uma correção excelente em vinte por cento dos pacientes, mas "não é um substituto para o procedimento de Nuss, que pode alcançar um resultado excelente em 90% dos pacientes". As variáveis ​​preditivas de um resultado excelente incluem idade ≤ 11 anos, profundidade da parede torácica ≤ 1,5 cm, flexibilidade da parede torácica e uso de campânula a vácuo por 12 meses consecutivos.

Em um artigo da Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery , os resultados descobriram que o tratamento com campânula a vácuo é seguro para corrigir a deformidade de forma não cirúrgica. O tratamento demonstrou ter maiores taxas de sucesso em pacientes que se apresentam mais precocemente, com deformidade leve e / ou simétrica, parede torácica flexível e ausência de alargamento costal.

A campânula a vácuo também pode ser usada na preparação para a cirurgia.

Órteses

O ortopedista brasileiro Sydney Haje desenvolveu um protocolo não cirúrgico para o tratamento do pectus carinatum e também do pectus excavatum. O método envolve o uso de uma órtese compressiva e a adesão a um protocolo de exercícios.

Casos leves também têm sido tratados com coletes ortopédicos semelhantes a espartilhos e exercícios.

Cirurgia toráxica

Espirômetros de incentivo aprofundam a ventilação pulmonar após a cirurgia para evitar atelectasia

Há controvérsias quanto à melhor abordagem cirúrgica para correção do pectus excavatum. É importante que o cirurgião selecione a abordagem cirúrgica apropriada com base nas características de cada indivíduo. A correção cirúrgica demonstrou reparar quaisquer sintomas funcionais que possam ocorrer na doença, como problemas respiratórios ou sopros cardíacos, desde que o dano permanente ainda não tenha surgido de um caso extremamente grave. A correção cirúrgica do pectus excavatum demonstrou melhorar significativamente a função cardiovascular; há evidências inconclusivas de que também pode melhorar a função pulmonar. Uma das técnicas mais populares de reparo do pectus excavatum hoje é a operação minimamente invasiva, também conhecida como técnica MIRPE ou Nuss.

Procedimento de minimovedor magnético

O procedimento de mini-mover magnético (3MP) é um procedimento minimamente invasivo usado para corrigir o pectus excavatum usando dois ímãs para realinhar o esterno com o resto do tórax e da caixa torácica. Um ímã é inserido 1 cm no corpo do paciente na extremidade inferior do esterno, o outro é colocado externamente em um colete personalizado. Esses dois ímãs geram cerca de 0,04  tesla (T) para mover lentamente o esterno para fora ao longo de vários anos. O campo magnético máximo que pode ser aplicado ao corpo com segurança é em torno de 4 T, tornando esta técnica segura do ponto de vista magnético. As principais vantagens da técnica 3MP são que ela é mais econômica do que as principais abordagens cirúrgicas, como o procedimento de Nuss, e é consideravelmente menos dolorosa no pós-operatório.

Sua eficácia é limitada a crianças mais novas no início da puberdade, porque os indivíduos mais velhos têm paredes torácicas menos complacentes (flexíveis). Uma possível interação adversa com outros dispositivos médicos é a possível inativação de marcapassos artificiais, se houver.

Técnica de Ravitch

Homem de 26 anos após reconstrução de Ravitch modificada
Uma cicatriz visível no peito de um homem de 23 anos, cinco anos após um procedimento de Ravitch bem-sucedido

A técnica de Ravitch é uma cirurgia invasiva introduzida em 1949 e desenvolvida na década de 1950. Envolve a criação de uma incisão ao longo do tórax, através da qual a cartilagem é removida e o esterno descolado. Uma pequena barra é inserida sob o esterno para mantê-lo na posição desejada. A barra é deixada implantada até que a cartilagem volte a crescer, normalmente cerca de seis meses. A barra é posteriormente removida em um procedimento ambulatorial simples; esta técnica é, portanto, um procedimento de dois estágios.

A técnica de Ravitch não é amplamente praticada porque é muito invasiva. É mais frequentemente usado em indivíduos mais velhos, onde o esterno se calcificou quando a deformidade é assimétrica ou quando o procedimento menos invasivo de Nuss mostrou-se malsucedido.

Procedimento de Nuss

Raio-X de um homem de 15 anos após ser submetido ao procedimento de Nuss

Em 1987, Donald Nuss , com base no Hospital Infantil das Filhas do Rei em Norfolk, Virgínia , realizou o primeiro reparo minimamente invasivo do pectus excavatum (MIRPE) e o apresentou muito mais tarde em uma conferência em 1997.

Seu procedimento, amplamente conhecido como procedimento de Nuss , envolve o deslizamento de uma ou mais barras de aço côncavas no tórax, abaixo do esterno. A barra é virada para uma posição convexa de modo a empurrar para fora o esterno, corrigindo a deformidade. A barra geralmente permanece no corpo por cerca de dois anos, embora muitos cirurgiões estejam agora se movendo no sentido de deixá-la por até cinco anos. Quando os ossos se solidificam no lugar, a barra é removida por meio de cirurgia ambulatorial . Embora inicialmente planejado para ser realizado em crianças menores (com menos de 10 anos de idade), cujo esterno e cartilagem são mais flexíveis, existem séries de tratamentos de Nuss bem-sucedidos em pacientes com idade entre a adolescência e os 20 anos. O procedimento de Nuss é um procedimento de dois estágios.

Técnica Robicsek

Em 1965, Francis Robicsek , com base no Charlotte Memorial Hospital, agora denominado Carolinas Medical Center em Charlotte , Carolina do Norte, desenvolveu o procedimento Robicsek. Cada vez que o procedimento é realizado, ele é adaptado individualmente com base na extensão e localização da deformidade no paciente. A operação começa com uma incisão de não mais que 4–6 centímetros no esterno. Os músculos peitorais maiores são então destacados do esterno. Usando o limite superior da depressão esternal como guia, as cartilagens deformadas são removidas uma a uma, usando uma dissecção nítida e romba. A extremidade inferior do esterno é então agarrada com um clipe de toalha e, por meio de dissecção romba, é liberada das conexões do tecido com o pericárdio e a pleura. O esterno é então dobrado com força para a frente em uma posição corrigida. Para manter o esterno elevado, um pedaço de tela é colocado sob o esterno mobilizado e suturado sob tensão moderada bilateralmente aos cotos das costelas. Os músculos peitorais são unidos na frente do esterno e a ferida é fechada. O procedimento de Robicsek é um procedimento de estágio único (apenas uma cirurgia).

A suposta vantagem dessa técnica é que ela é menos invasiva do que a técnica de Ravitch, mas os críticos sugeriram que a taxa de recidiva pode ser alta devido ao fenômeno de memória exibindo cartilagem e osso.

Taulinoplastia

Em 2016, Carlos Bardají, um cirurgião pediátrico baseado em Barcelona, ​​juntamente com Lluís Cassou, um engenheiro biomédico, publicou um artigo descrevendo um procedimento cirúrgico extra-torácico para a correção do pectus excavatum denominado taulinoplastia. Um implante especialmente projetado e um hardware de tração foram desenvolvidos especificamente para o procedimento.

Na taulinoplastia, um pequeno orifício é perfurado no esterno, no ponto mais profundo do defeito, e um parafuso duplo é inserido no orifício. Em seguida, um implante de aço inoxidável é colocado sob a pele na parte superior do esterno e costelas, centralizado sobre o parafuso duplo. Ferramentas de tração são então usadas para levantar o esterno pelo parafuso duplo usando o implante e as costelas para tração. Parafusos adicionais são então usados ​​para fixar o implante no esterno, segurando o esterno na posição desejada. Opcionalmente, o fio de aço inoxidável pode ser enrolado em torno do implante e das costelas para fixar ainda mais o implante no lugar.

Como o procedimento de Nuss, a taulinoplastia requer cirurgia de acompanhamento vários anos depois para remover o hardware implantado, uma vez que o esterno tenha assumido permanentemente sua nova posição.

O implante e o hardware relacionado usado na taulinoplastia é um produto proprietário da Ventura Medical Technologies e é comercializado como um kit cirúrgico com a marca Pectus UP.

A taulinoplastia foi desenvolvida para ser uma alternativa ao procedimento de Nuss, que elimina os riscos e desvantagens de entrar no tórax. Em particular, os pacientes geralmente apresentam tempos de operação e recuperação mais curtos e menos dor pós-operatória do que com o procedimento de Nuss.

Cirurgia plástica

Implantes

O implante permite que o pectus excavatum seja tratado de uma perspectiva puramente morfológica. Hoje é usado como um procedimento de referência, pois é simples, confiável e minimamente intrusivo, ao mesmo tempo que oferece resultados esteticamente agradáveis. No entanto, este procedimento não pretende corrigir os problemas cardíacos e respiratórios existentes que, em casos muito raros, podem ser desencadeados pelo pectus excavatum. Para mulheres que sofrem, a potencial assimetria mamária resultante pode ser corrigida parcial ou totalmente por este procedimento.

O processo de criação de um modelo fundido em gesso, diretamente na pele do tórax do paciente, pode ser utilizado no desenho dos implantes. A evolução da imagem médica e do CAD (desenho auxiliado por computador) agora permite que implantes 3D customizados sejam desenhados diretamente da caixa torácica, sendo muito mais precisos, fáceis de colocar subpeitoralmente e perfeitamente adaptados ao formato de cada paciente. Os implantes são feitos de borracha de silicone medicinal, que é resistente ao envelhecimento e inquebrável (diferente do gel de silicone usado em implantes mamários). Eles vão durar por toda a vida (exceto no caso de reações adversas) e não são visíveis externamente.

A cirurgia é realizada sob anestesia geral e dura cerca de uma hora. O cirurgião faz uma incisão de aproximadamente sete centímetros, prepara o espaço personalizado no tórax, insere o implante bem abaixo do músculo e, em seguida, fecha a incisão. A hospitalização pós-operatória dura normalmente cerca de três dias.

A recuperação após a cirurgia geralmente requer apenas um leve alívio da dor. No pós-operatório, é necessário curativo cirúrgico por vários dias e colete compressivo por um mês após o procedimento. Uma consulta de check-up é realizada após uma semana para punção de seroma. Se a cirurgia apresentar complicações mínimas, o paciente pode retomar as atividades normais rapidamente, retornando ao trabalho após 15 dias e participando de qualquer atividade esportiva após três meses.

Lipofilling

A técnica de "lipofilling" consiste em sugar a gordura do paciente usando uma seringa com uma agulha de calibre grande (geralmente do abdômen ou da parte externa das coxas), em seguida, após a centrifugação, as células de gordura são reinjetadas sob a pele em qualquer cavidade que esteja precisava preencher. Essa técnica é usada principalmente para corrigir pequenos defeitos que podem persistir após o tratamento cirúrgico convencional.

Epidemiologia

Pectus excavatum ocorre em cerca de 1 em 150 a 1 em 1000 nascimentos, com predominância do sexo masculino (proporção homem-mulher de 3: 1). Em 35% a 45% dos casos, os membros da família são afetados.

Etimologia

Pectus excavatum vem do latim e significa peito oco . Às vezes, é chamada de síndrome do tórax afundado, tórax de sapateiro ou tórax em funil.

Sociedade

O nadador olímpico americano Cody Miller (nascido em 1992) optou por não fazer tratamento para pectus excavatum, embora isso limitasse sua capacidade pulmonar. Ele ganhou a medalha de ouro em 2016. O ator Joel Kinnaman foi submetido a uma cirurgia antes das filmagens de Carbono Alterado , inserindo duas barras de metal para empurrar o esterno para fora a fim de corrigir a deformidade. Sabe- se que o comediante e apresentador inglês Josh Widdicombe e o YouTuber / streamer Ludwig Ahgren têm essa condição.

Em animais

Pectus excavatum também é conhecido por ocorrer em animais, por exemplo, a raça de gato Munchkin . Alguns procedimentos usados ​​para tratar a doença em animais não têm sido usados ​​em tratamentos humanos, como o uso de gesso com suturas enroladas ao redor do esterno e o uso de talas internas e externas . Essas técnicas são geralmente utilizadas em animais imaturos com cartilagem flexível.

Veja também

Referências

Leitura adicional

links externos

Classificação
Fontes externas