Pênfigo foliáceo - Pemphigus foliaceus

Pênfigo foliáceo
Especialidade Dermatologia  Edite isso no Wikidata
Tratamento Normalmente tratado com corticosteroides tópicos em casos leves. Em tratamentos mais severos, é tratado de forma semelhante ao pênfigo vulgar.

O pênfigo foliáceo é uma doença bolhosa autoimune (distúrbio bolhoso) da pele. O pênfigo foliáceo causa um ataque inflamatório característico na camada subcórnea da epiderme, que resulta em lesões cutâneas que são erosões escamosas ou crostosas com uma base eritematosa (vermelha). O envolvimento da mucosa está ausente, mesmo com doença disseminada.

Se houver um acúmulo de IgG autoimune na epiderme , quase todos os anticorpos são direcionados contra a desmogleína 1 . O efeito dos anticorpos e da via imunológica é provavelmente um de três mecanismos:

  • Impedimento estérico da desmogleína 1: o anticorpo se fecha no local para ligação intracelular a outro queratinócito.
  • Ativação de uma via endocítica: o anticorpo ativa uma via que causa a internalização de desmogleïn 1, que por sua vez causa perda de adesão.
  • Perturbação da função: neste caso, o anticorpo bloqueia a desmogleína 1 de se formar em um desmossomo. Isso, por sua vez, causa perda de adesão com acantólise como resultado.

Causa

O Instituto Nacional de Artrite e Doenças Musculoesqueléticas e de Pele o descreve assim:

Normalmente, nosso sistema imunológico produz anticorpos que atacam vírus e bactérias prejudiciais para nos manter saudáveis. Em pessoas com pênfigo, entretanto, o sistema imunológico ataca por engano as células da epiderme, ou camada superior da pele, e as membranas mucosas. O sistema imunológico produz anticorpos contra proteínas da pele conhecidas como desmogleínas. Essas proteínas formam a cola que mantém as células da pele unidas e a pele intacta. Quando as desmogleínas são atacadas, as células da pele separam-se umas das outras e o fluido pode se acumular entre as camadas da pele, formando bolhas que não cicatrizam. Em alguns casos, essas bolhas podem cobrir uma grande área da pele.

Diagnóstico

O pênfigo foliáceo é diagnosticado com base na história, biópsia da pele afetada e teste de uma amostra de sangue ou de pele para os anticorpos que causam o pênfigo.

Tratamento

Epidemiologia

O pênfigo é endêmico nas áreas rurais do Brasil, especialmente ao longo do leito de rios no interior.

História

Pierre Louis Alphée Cazenave descreveu a doença pela primeira vez em 1844.

Veja também

Referências

links externos

Classificação
Fontes externas