sinovite vilonodular pigmentada - Pigmented villonodular synovitis

sinovite vilonodular pigmentada
vilonodular pigmentada sinovite baixo mag.jpg
Micrografia de sinovite vilonodular pigmentada . H & E mancha .
Especialidade Reumatologia Editar esta em wikidata

Sinovite vilonodular pigmentada ( SVNP ) é uma doença comum caracterizada por inflamação e crescimento excessivo do revestimento da articulação. Ela geralmente afeta o quadril ou joelho . Também pode ocorrer no ombro, tornozelo, cotovelo, mão ou pé. Em SVNP o revestimento da articulação, chamada de sinóvia , torna-se inchado e cresce. Este crescimento prejudica o osso ao lado do conjunto. O revestimento também torna adicional de fluido que pode causar o inchamento e fazer o movimento doloroso. SVNP é idiopática , ele não parece funcionar nas famílias ou ser causado por certos trabalhos ou atividades. Cirurgia pode ajudar, mas, mesmo com tratamento, SVNP volta cerca de metade do tempo. Se a dor permanece, em seguida, a terapia de radiação pode ajudar. No pior dos casos, a junta deve ser substituído .

Apresentação clínica

Em geral, pigmentada sinovite vilonodular muitas vezes se manifesta inicialmente início tão repentino, inchaço das articulações inexplicável e dor; o inchaço das articulações é desproporcionada em relação à quantidade de dor que o paciente sente-se em primeiro lugar. Diminuiu movimento e aumento da dor ocorrer como a doença progride, bem como de bloqueio da articulação. A forma localizada muitas vezes se manifesta inicialmente como, uma massa de crescimento lento indolor e progride para os outros sintomas comuns de SVNP. O inchaço muitas vezes se sente quente ao toque. Sintomas difusa SVNP são muitas vezes confundidos com os de artrite reumatóide . Enquanto pigmentada sinovite vilonodular pode ocorrer em ambos os pediátricas e geriátricas pacientes, é mais comum com idades 20-50.

complicações

SVNPL é localmente agressivas e podem propagar para os tecidos circundantes, causando osso erosão e danos nos tecidos. Se não tratada precocemente, ela pode se espalhar para áreas fora da articulação, e potencialmente causar perda permanente de gama, bem como dor intensa. O distúrbio também tem, em média, uma taxa de 45% de recorrência.

Causas

A causa exata é desconhecida. Alguns médicos acreditam que ela é causada por metabolismo anormal de gordura. Outros acham que pode ser causada por inflamação repetitivo. Alguns acham que o sangue dentro da articulação pode causar a mudança inflamatória. Fatores de risco para SVNP em desenvolvimento ainda não são compreendidos. Muito pouca pesquisa foi realizada. No entanto, um tema comum em pacientes é um trauma experimentado ao prior conjunta para o início dos sintomas.

Diagnóstico

Micrografia de SVNPL mostrando pigmentada hemossiderina -laden macrófagos (castanho / vermelho). H & E mancha .

SVNP é radiologicamente diagnosticada por ressonância magnética ( MRI ). O distúrbio é difícil identificar e muitas vezes não é diagnosticada por quatro anos ou mais após a apresentação devido a sintomas inespecíficos ou uma escassez geral de sintomas.

Classificação

Pigmentado sinovite vilonodular, descrito distintamente em 1941 por Charles J. Sutro, L. Lichtenstein, e HL Jafe, vem em duas formas: localizada e difusa. Difusa SVNPL afeta toda a sinóvia e normalmente ocorre em grandes articulações, tais como o joelho ou da anca . Localizada, ou nodular, SVNPL é menos comum do que a forma difusa e tipicamente ocorre nas articulações mais pequenas, tais como as mãos e os pés. Localizada SVNP surge muitas vezes na forma de um grande benigno tumor nas bainhas dos tendões da articulação. Medida que o tumor cresce na articulação, que danifica o osso circundante e tecidos. Localizada SVNP encontra-se predominantemente em mulheres e é frequentemente encontrada nos dedos . Embora raro, SVNP localizadas podem desenvolver em grandes articulações. Em ambos os casos, o joelho é a articulação mais frequentemente afectadas (80% dos casos), seguido da anca, e menos comummente os tornozelos e os ombros. SVNP é geralmente encontrado mais em homens do que mulheres. 2 casos por milhão de população; incidência da forma localizada é 9 casos por milhão.

Patologia

O fluido sinovial da articulação é muitas vezes hemorrágica grosseiramente.

SVNPL, sob o microscópio , parece que o nome da condição sugere; ele é composto de nódulos e / ou vilosidades e tem um número abundante de (pigmentado) hemossiderina -laden macrófagos .

Tratamento

Uma vez SVNP é confirmado pela biópsia da sinóvia de uma articulação afetada, uma synovectomy da área afetada é o tratamento mais comum. Ósseas lesões causadas pela doença são removidos e o enxerto de osso é realizada, conforme necessário. Porque difusa SVNPL tem uma relativamente elevada taxa de recorrência, a terapia de radiação pode ser considerada como uma opção de tratamento. Em alguns casos, a substituição total da articulação é necessária para aliviar os sintomas quando SVNP provoca destruição articular significativa.

Veja também

Referências

links externos

Classificação
Fontes externas