síndrome de Plummer-Vinson - Plummer–Vinson syndrome


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síndrome de Plummer-Vinson

Síndrome de Plummer-Vinson ( PVS ), também chamada de síndrome de Paterson-Brown-Kelly ou disfagia sideropênica , é uma doença rara caracterizada pela dificuldade em engolir , anemia por deficiência de ferro , glossite , cheilosis e teias de esôfago . O tratamento com suplementação de ferro e alargamento mecânica do esófago proporciona geralmente um excelente resultado.

Enquanto dados exatos sobre a epidemiologia é desconhecida, esta síndrome tornou-se extremamente raro. A redução na prevalência de PVS foi levantada a hipótese de ser o resultado de melhorias no estado nutricional e disponibilidade em países onde a síndrome foi descrita anteriormente. Geralmente ocorre em pós-menopausa mulheres. Sua identificação e acompanhamento é considerado relevante devido ao aumento do risco de carcinoma de células escamosas do esôfago e faringe .

Apresentação clínica

Estomatite angular

sofredores PVS muitas vezes se queixam de uma sensação de queimação com a língua e mucosa oral, e atrofia das papilas linguais produz uma superfície lisa, brilhante, vermelho, dorso da língua. Os sintomas incluem:

Gastrointestinal contrastado série radiografia ou superior gastrointestinal endoscopia pode revelar a teia no esófago.

Os testes de sangue demonstrar uma hipocrômico anemia microcíticas que é consistente com uma anemia por deficiência de ferro. Biópsia da mucosa envolver tipicamente revela atrofia do epitélio (encolhimento) e quantidades variáveis de inflamação crónica da submucosa. Atipia epiteliais ou displasia podem estar presentes. Pode também presente como uma malignidade pós-cricóide, que pode ser detectado por perda de crepitação da laringe. Crepitação de laringe é encontrada normalmente e é produzido porque a cartilagem cricóide fricciona contra as vértebras.

Causas

A causa do PVS é desconhecido; no entanto, genéticos fatores e deficiências nutricionais podem desempenhar um papel. É mais comum em mulheres, particularmente na meia-idade, com um pico de idade de 50 anos. Nestes pacientes, esofágica carcinoma de células escamosas risco é aumentado; por conseguinte, considera-se um pré-malignas processo.

A condição está associada com coiloníquia , glossite , inflamação dos lábios ( queilite ), e esplenomegalia . Membrana esofágica em síndrome de Plummer-Vinson se encontra na extremidade superior do esófago (região pós cricóide) e anel Schatzki pode ser encontrado na extremidade inferior do esófago .

Diagnóstico

Após as apresentações clínicas podem ser utilizadas no diagnóstico desta condição.

  1. Tontura
  2. Palidez da conjuntiva e da face
  3. mucosa oral eritematosa com sensação de queimação
  4. Falta de ar
  5. Atrófica e língua lisa
  6. rágades periféricos em torno da cavidade oral

Os seguintes testes são úteis no diagnóstico de síndrome de Plummer-Vinson.

Os testes de laboratório

células de sangue completo (CBC), as contagens de esfregaços de sangue periférico, e estudos de ferro (por exemplo, o ferro sérico, a capacidade total de ligação de ferro [TIBC], a ferritina, a percentagem de saturação) para confirmar a deficiência de ferro, com ou sem anemia hipocrómica microcíticas.

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esofagografia bário e videofluoroscopia vai ajudar a detectar teias esofágicas. Esofagogastroduodenoscopia permitirá a confirmação visual de teias de esôfago.

Prevenção

Uma boa nutrição com ingestão adequada de ferro pode impedir esta desordem. Uma boa nutrição também deve incluir dieta equilibrada e exercício físico.

Tratamento

Ácido ascórbico

O tratamento é direcionado principalmente para corrigir a anemia por deficiência de ferro . Pacientes com PVS devem receber ferro suplementação em sua dieta . Isso pode melhorar a disfagia e dor. Se não, a web pode ser dilatada durante a endoscopia digestiva alta para permitir a deglutição normal e passagem dos alimentos.

Prognóstico

Os pacientes geralmente respondem bem ao tratamento. A suplementação de ferro geralmente se resolve a anemia, e corrige a glossodinia (dor língua).

complicações

Há risco de perfuração do esófago com a utilização de dilatadores para tratamento. Além disso, é um dos factores de risco para o desenvolvimento de carcinoma de células escamosas da cavidade oral, esófago, e hipofaringe.

História

A doença é nomeado após dois norte-americanos: o médico Henry Stanley Plummer eo cirurgião Porter Paisley Vinson . É ocasionalmente conhecido como Paterson-Kelly ou síndrome Kelly Paterson-Brown no Reino Unido, depois de Derek Brown-Kelly e Donald Ross Paterson . no entanto, síndrome de Plummer-Vinson ainda é o nome mais comumente usado.

Veja também

Referências

links externos

Classificação
Fontes externas