Poliarterite nodosa - Polyarteritis nodosa
| Poliarterite nodosa | |
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| Outros nomes | Panarterite nodosa , periarterite nodosa , doença de Kussmaul ou doença de Kussmaul-Maier , |
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| Poliarterite nodosa: espécime macroscópico do coração com tecido adiposo abundante e vasos coronários nodulares espessados | |
| Especialidade |
Imunologia , reumatologia 
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A poliarterite nodosa ( PAN ) é uma inflamação necrosante sistêmica dos vasos sanguíneos (vasculite) que afeta as artérias musculares de tamanho médio , geralmente envolvendo as artérias dos rins e outros órgãos internos, mas geralmente poupando a circulação pulmonar. Pequenos aneurismas são enfiados como contas de um rosário , tornando este "sinal do rosário" uma importante característica diagnóstica da vasculite. PAN está por vezes associada com a infecção pela hepatite B ou hepatite C vírus. A condição pode estar presente em bebês.
PAN é uma doença rara. Com tratamento, a sobrevida em cinco anos é de 80%; sem tratamento, a sobrevida em cinco anos é de 13%. A morte geralmente é consequência de insuficiência renal , infarto do miocárdio ou acidente vascular cerebral .
sinais e sintomas
PAN pode afetar quase todos os sistemas orgânicos e, portanto, pode se apresentar com uma ampla gama de sinais e sintomas. Essas manifestações resultam de danos isquêmicos aos órgãos afetados, geralmente a pele, o coração, os rins e o sistema nervoso. Os sintomas constitucionais são observados em até 90% dos indivíduos afetados e incluem febre , fadiga , fraqueza , perda de apetite e perda de peso não intencional.
Pele: a pele pode apresentar erupções cutâneas, inchaço, úlceras necróticas e nódulos subcutâneos (caroços). As manifestações cutâneas da PAN incluem púrpura palpável e livedo reticular em alguns indivíduos.
Sistema neurológico: o envolvimento dos nervos pode causar alterações sensoriais com dormência, dor, queimação e fraqueza (neuropatia periférica). Os nervos periféricos são frequentemente afetados, e isso mais comumente se apresenta como mononeurite múltipla , que é o sinal neurológico mais comum da PAN. A mononeurite múltipla se desenvolve em mais de 70% dos pacientes com poliarterite nodosa devido a danos nas artérias que irrigam grandes nervos periféricos. A maioria dos casos é marcada por polineuropatia assimétrica, mas a doença progressiva pode levar ao envolvimento simétrico do nervo. O envolvimento do sistema nervoso central pode causar derrames ou convulsões .
Sistema renal: o envolvimento do rim é comum e freqüentemente leva à morte de partes do rim. O envolvimento da artéria renal , que fornece sangue altamente oxigenado aos rins, geralmente leva à hipertensão em cerca de um terço dos casos. deposição de proteína ou sangue na urina também pode ser observada. Quase todos os pacientes com PAN têm insuficiência renal causada por estreitamento da artéria renal, trombose e infartos.
Sistema cardiovascular: o envolvimento das artérias do coração pode causar ataque cardíaco , insuficiência cardíaca e inflamação do saco ao redor do coração ( pericardite ).
Sistema gastrointestinal: danos às artérias mesentéricas podem causar dor abdominal, isquemia mesentérica e perfuração intestinal. Dor abdominal também pode ser observada.
Sistema musculoesquelético: dores musculares e articulares são comuns.
Complicações
- Golpe
- Insuficiência cardíaca resultante de cardiomiopatia e pericardite
- Necrose e perfuração intestinal
Causas
PAN não tem associação com anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos , mas cerca de 30% das pessoas com PAN têm hepatite B crônica e depósitos contendo complexos HBsAg - HBsAb nos vasos sanguíneos afetados, indicando uma causa mediada por imunocomplexos nesse subconjunto. A infecção pelo vírus da hepatite C e HIV são ocasionalmente descobertos em pessoas afetadas pela PAN. PAN também foi associada à leucemia de células pilosas subjacente . A causa permanece desconhecida nos casos restantes; pode haver distinções causais e clínicas entre a PAN idiopática clássica, as formas cutâneas da PAN e a PAN associada à hepatite crônica. Em crianças, a PAN cutânea está frequentemente associada a infecções estreptocócicas , e a sorologia estreptocócica positiva é incluída nos critérios diagnósticos.
Diagnóstico
Não existem testes de laboratório específicos para o diagnóstico de poliarterite nodosa. O diagnóstico é geralmente baseado no exame físico e alguns estudos laboratoriais que ajudam a confirmar o diagnóstico:
- CBC (pode demonstrar uma contagem elevada de leucócitos)
- ESR (elevado)
- Padrão perinuclear de anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos ( p-ANCA ) - não associado à poliarterite nodosa "clássica", mas está presente em uma forma da doença que afeta vasos sanguíneos menores, conhecida como poliangiite microscópica ou angiite leucocitoclástica
- Biópsia de tecido (revela inflamação em pequenas artérias, chamada de arterite )
- Proteína C reativa elevada
Diz-se que um paciente tem poliarterite nodosa se ele ou ela tem três dos 10 sinais conhecidos como critérios do American College of Rheumatology (ACR) de 1990, quando um diagnóstico radiográfico ou patológico de vasculite é feito:
- Perda de peso maior que / igual a 4,5 kg
- Livedo reticularis (uma descoloração da pele com manchas arroxeadas nas extremidades ou tronco)
- Dor testicular ou sensibilidade (ocasionalmente, um local biopsiado para diagnóstico)
- Dor muscular, fraqueza ou sensibilidade nas pernas
- Doença nervosa (única ou múltipla)
- Pressão arterial diastólica maior que 90 mmHg (pressão alta)
- Testes sanguíneos renais elevados (BUN maior que 40 mg / dL ou creatinina maior que 1,5 mg / dL)
- Os testes de vírus da hepatite B (não C) são positivos (para antígeno de superfície ou anticorpo)
- Arteriograma (angiograma) mostrando as artérias que estão dilatadas ( aneurismas ) ou contraídas pela inflamação dos vasos sanguíneos
- Biópsia de tecido que mostra a arterite (geralmente artérias inflamadas): o nervo sural é um local frequente para a biópsia.
Na poliarterite nodosa, pequenos aneurismas são encadeados como contas de um rosário, tornando este "sinal do rosário" uma importante característica diagnóstica da vasculite. Os critérios do ACR de 1990 foram elaborados apenas para fins de classificação, mas seus bons desempenhos discriminatórios, indicados pela análise inicial do ACR, sugeriram sua potencial utilidade também para fins diagnósticos. Estudos subsequentes não confirmaram sua utilidade diagnóstica, demonstrando uma dependência significativa de suas habilidades discriminativas na prevalência das várias vasculites nas populações analisadas. Recentemente, um estudo original, combinando a análise de mais de 100 itens usados para descrever as características dos pacientes em uma grande amostra de vasculites com uma técnica de simulação de computador projetada para testar a utilidade diagnóstica potencial dos vários critérios, propôs um conjunto de oito positivamente ou discriminar negativamente itens a serem usados como ferramenta de triagem para diagnóstico em pacientes com suspeita de vasculite sistêmica.
Diagnóstico diferencial
A poliarterite nodosa raramente afeta os vasos sanguíneos dos pulmões e essa característica pode ajudar a diferenciá-la de outras vasculites que podem ter sinais e sintomas semelhantes (por exemplo, granulomatose com poliangiite ou poliangiite microscópica ).
Tratamento
O tratamento envolve medicamentos para suprimir o sistema imunológico, incluindo prednisona e ciclofosfamida . Quando presente, a infecção subjacente pelo vírus da hepatite B deve ser tratada imediatamente. Em alguns casos, o metotrexato ou a leflunomida podem ser úteis. Alguns pacientes entraram na fase de remissão quando uma infusão de quatro doses de rituximabe é usada antes do início do tratamento com leflunomida. A terapia resulta em remissões ou curas em 90% dos casos. Não tratada, a doença é fatal na maioria dos casos. As condições associadas mais graves geralmente envolvem os rins e o trato gastrointestinal. Um curso fatal geralmente envolve sangramento gastrointestinal, infecção, infarto do miocárdio e / ou insuficiência renal.
Em caso de remissão, cerca de 60% apresentam recaída em cinco anos. Nos casos causados pelo vírus da hepatite B, entretanto, a taxa de recorrência gira em torno de 6%.
Epidemiologia
A condição afeta adultos com mais freqüência do que crianças e homens com mais freqüência do que mulheres. A maioria dos casos ocorre entre as idades de 40 e 60 anos. A poliarterite nodosa é mais comum em pessoas com infecção por hepatite B.
História
Os epônimos médicos doença de Kussmaul ou doença de Kussmaul-Maier refletem a descrição seminal da doença na literatura médica por Adolph Kussmaul e Rudolf Robert Maier .
Cultura
No filme americano de 1956, Bigger Than Life , o personagem protagonista interpretado por James Mason é diagnosticado com poliarterite nodosa após sentir uma dor torácica excruciante e é tratado com cortisona .
Referências
links externos
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