Polimiosite - Polymyositis
Polimiosite | |
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Micrografia de polimiosite. Biópsia muscular . Mancha H&E . | |
Especialidade | Reumatologia |
A polimiosite ( PM ) é um tipo de inflamação crônica dos músculos ( miopatia inflamatória ) relacionada à dermatomiosite e miosite de corpos de inclusão . Seus nome significa "inflamação de muitos músculos" ( poli + myos- + itis ). A inflamação da polimiosite é encontrada principalmente na camada endomisial do músculo esquelético , enquanto a dermatomiosite é caracterizada principalmente pela inflamação da camada perimisial dos músculos esqueléticos.
sinais e sintomas
A marca registrada da polimiosite é a fraqueza e / ou perda de massa muscular na musculatura proximal, bem como a flexão do pescoço e do tronco. Esses sintomas também podem estar associados a uma dor acentuada nessas áreas. Os extensores do quadril costumam ser gravemente afetados, levando a dificuldades específicas para subir escadas e levantar da posição sentada. O envolvimento cutâneo da dermatomiosite está ausente na polimiosite. Disfagia (dificuldade para engolir) ou outros problemas com a motilidade esofágica ocorrem em até 1/3 dos pacientes. Febre baixa e linfonodos aumentados podem estar presentes. A queda do pé em um ou ambos os pés pode ser um sintoma de polimiosite avançada e miosite de corpos de inclusão . O envolvimento sistêmico da polimiosite inclui doença pulmonar intersticial (DPI) e doença cardíaca, como insuficiência cardíaca e anormalidades de condução .
A polimiosite tende a se tornar evidente na idade adulta, apresentando-se com fraqueza muscular proximal bilateral frequentemente observada na parte superior das pernas devido à fadiga precoce ao caminhar. Às vezes, a fraqueza se apresenta como uma incapacidade de se levantar de uma posição sentada sem ajuda ou uma incapacidade de erguer os braços acima da cabeça. A fraqueza é geralmente progressiva, acompanhada por inflamação linfocítica (principalmente células T citotóxicas ).
Doenças associadas
A polimiosite e as miopatias inflamatórias associadas têm um risco associado aumentado de câncer . As características que encontraram associadas a um risco aumentado de câncer foram idade avançada, idade superior a 45 anos, sexo masculino, dificuldade de engolir , morte de células da pele, vasculite cutânea , início rápido de miosite (<4 semanas), creatina quinase elevada, eritrócitos elevados taxa de sedimentação e níveis mais elevados de proteína C reativa . Vários fatores foram associados a risco abaixo da média, incluindo a presença de doença pulmonar intersticial, inflamação / dor nas articulações , síndrome de Raynaud ou anticorpo anti-Jo-1. As neoplasias que estão associadas são câncer de nasofaringe , câncer de pulmão , linfoma não Hodgkin e câncer de bexiga , entre outros.
O envolvimento cardíaco se manifesta tipicamente como insuficiência cardíaca e está presente em até 77% dos pacientes. A doença pulmonar intersticial é encontrada em até 65% dos pacientes com polimiosite, conforme definido pela TCAR ou defeitos ventilatórios restritivos compatíveis com doença pulmonar intersticial.
Causas
A polimiosite é uma miopatia inflamatória mediada por células T citotóxicas com um autoantígeno ainda desconhecido , enquanto a dermatomiosite é uma angiopatia mediada por humor resultando em miosite e uma dermatite típica.
A causa da polimiosite é desconhecida e pode envolver vírus e fatores autoimunes. O câncer pode desencadear polimiosite e dermatomiosite, possivelmente por meio de uma reação imunológica contra o câncer que também ataca um componente dos músculos. Há evidências provisórias de uma associação com a doença celíaca .
Diagnóstico
O diagnóstico é quatro vezes: História e exame físico, a elevação da creatina cinase , electromiógrafo (EMG) alteração, e um positivo biopsia muscular .
A característica clínica característica da polimiosite é a fraqueza muscular proximal, com achados menos importantes sendo dor muscular e disfagia. Achados cardíacos e pulmonares estarão presentes em aproximadamente 25% dos casos de pacientes com polimiosite.
Miosite esporádica de corpos de inclusão (sIBM): a IBM é frequentemente confundida com (mal diagnosticada como) polimiosite ou dermatomiosite que não responde ao tratamento é provavelmente IBM. O sIBM surge ao longo de meses a anos; a polimiosite surge ao longo de semanas a meses. A polimiosite tende a responder bem ao tratamento, pelo menos inicialmente; A IBM não.
Tratamento
O tratamento de primeira linha para a polimiosite são os corticosteroides . A terapia com exercícios especializados pode complementar o tratamento para melhorar a qualidade de vida.
Epidemiologia
A polimiosite, como a dermatomiosite, atinge as mulheres com maior frequência do que os homens.
Sociedade e cultura
Casos notáveis
- Dan Christensen , pintor de arte abstrata. Morreu devido a insuficiência cardíaca causada por polimiosite.
- Robert Erickson , compositor e professor americano que foi um dos principais expoentes modernistas da composição de "12 tons". Morreu devido aos efeitos da polimiosite.
- David Lean , diretor de cinema.
- Eric Samuelsen , dramaturgo.
- Victor Manuel Resendiz Ruiz , lutador.
Veja também
Referências
links externos
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