Porfobilinogênio - Porphobilinogen

Porfobilinogênio
Porphobilinogen.png
Nomes
Nome IUPAC preferido
Ácido 3- [5- (aminometil) -4- (carboximetil) -1H - pirrol-3-il] propanóico
Identificadores
Modelo 3D ( JSmol )
ChemSpider
DrugBank
ECHA InfoCard 100,006,970 Edite isso no Wikidata
Número EC
Malha Porfobilinogênio
UNII
  • InChI = 1S / C10H14N2O4 / c11-4-8-7 (3-10 (15) 16) 6 (5-12-8) 1-2-9 (13) 14 / h5,12H, 1-4,11H2, (H, 13,14) (H, 15,16) ☒N
    Chave: QSHWIQZFGQKFMA-UHFFFAOYSA-N ☒N
  • InChI = 1 / C10H14N2O4 / c11-4-8-7 (3-10 (15) 16) 6 (5-12-8) 1-2-9 (13) 14 / h5,12H, 1-4,11H2, (H, 13,14) (H, 15,16)
    Chave: QSHWIQZFGQKFMA-UHFFFAOYAF
  • C1 = C (C (= C (N1) CN) CC (= O) O) CCC (= O) O
Propriedades
C 10 H 14 N 2 O 4
Massa molar 226,229
Exceto onde indicado de outra forma, os dados são fornecidos para materiais em seu estado padrão (a 25 ° C [77 ° F], 100 kPa).
☒N verificar  (o que é   ?) VerificaY☒N
Referências da Infobox

O porfobilinogênio ( PBG ) é um composto orgânico que ocorre em organismos vivos como um intermediário na biossíntese de porfirinas , que incluem substâncias críticas como hemoglobina e clorofila .

A estrutura da molécula pode ser descrita como uma molécula de pirrol com cadeias laterais substituídas por átomos de hidrogênio nas posições 2, 3 e 4 no anel (1 sendo o átomo de nitrogênio ); respectivamente, um grupo aminometil −CH
2−NH
2, um grupo de ácido acético (carboximetil) -CH
2−COOH e um grupo ácido propiônico (carboxietil) −CH
2−CH
2−COOH .

Biossíntese

Na primeira etapa da via de biossíntese da porfirina , o porfobilinogênio é gerado a partir do aminolevulinato (ALA) pela enzima ALA desidratase .

Arquivo: Porfobilinogênio-síntese-from-ALA.png

Metabolismo

Na via típica de biossíntese da porfirina, quatro moléculas de porfobilinogênio são concatenadas pelos carbonos 2 e 5 do anel pirrol (adjacente ao átomo de nitrogênio ) em hidroximetil bilano pela enzima porfobilinogênio desaminase , também conhecida como hidroximetilbilano sintase .

Patologias

A porfiria aguda intermitente causa um aumento no porfobilinogênio urinário.

Referências

  1. ^ Paul R. Ortiz de Montellano (2008). "Hemes em Biologia". Wiley Encyclopedia of Chemical Biology . John Wiley & Sons. doi : 10.1002 / 9780470048672.wecb221 . ISBN 978-0470048672.
  2. ^ Aarsand, AK; Petersen PH; Sandberg S (abril de 2006). "Estimativa e aplicação da variação biológica do ácido delta-aminolevulínico urinário e porfobilinogênio em indivíduos saudáveis ​​e em pacientes com porfiria aguda intermitente" . Química Clínica . 52 (4): 650–656. doi : 10.1373 / clinchem.2005.060772 . PMID  16595824 .