psoríase - Psoriasis


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Psoríase
Psoríase em back1.jpg
Costas e braços de uma pessoa com psoríase
Pronúncia
Especialidade Dermatologia
Os sintomas Red (roxo na pele mais escura),, manchas escamosas coceira de pele
complicações Artrite psoriática
aparecimento de costume adultos
Duração Longo prazo
Causas Doença genética desencadeada por fatores ambientais
método de diagnóstico Com base nos sintomas
Tratamento Cremes esteróides , vitamina D3, creme, luz ultravioleta , sistema imunológico suprimir medicamentos , tais como metotrexato
Freqüência 79700000 / 2-4%

A psoríase é uma longa duração da doença auto-imune caracterizada por manchas de pele anormal. Estas manchas da pele são tipicamente vermelho , seco , prurido , e escamosa. Em pessoas com pele mais escura as manchas podem ser na cor roxa. Psoríase varia em gravidade de pequenas manchas localizadas, para completar a cobertura do corpo. Lesão da pele podem provocar alterações na pele psoriática naquele local, o que é conhecido como o fenómeno de Koebner .

Existem cinco tipos principais de psoríase: placa, gutata , inversa , pustulosa , e eritrodérmica . A psoríase em placas, também conhecido como psoríase vulgar, constitui cerca de 90 por cento dos casos. Ele normalmente apresenta como manchas avermelhadas com escamas brancas na parte superior. Áreas do corpo mais comumente afetadas são a parte de trás do antebraço, canelas, região do umbigo, e couro cabeludo. A psoríase gutata tem lesões em forma de gota. Psoríase pustular apresenta-se como pequenas não-infecciosa pus -filled bolhas. Psoríase inversa forma manchas vermelhas nas dobras da pele. Psoríase eritrodérmica ocorre quando a erupção torna-se muito difundida, e pode desenvolver a partir de qualquer um dos outros tipos. Unhas e dos pés são afetados na maioria das pessoas com psoríase em algum ponto no tempo. Isso pode incluir poços nas unhas ou alterações na cor das unhas.

A psoríase é geralmente pensado para ser uma doença genética que é desencadeada por fatores ambientais. Em estudos com gêmeos , gêmeos idênticos são três vezes mais susceptíveis de serem afectados em comparação com gêmeos não-idênticos. Isto sugere que factores genéticos predispor a psoríase. Os sintomas geralmente pioram durante o inverno e com certos medicamentos, como bloqueadores beta ou AINEs . Infecções e estresse psicológico também pode desempenhar um papel. A psoríase não é contagiosa . O mecanismo subjacente envolve o sistema imunológico reagir a células da pele . O diagnóstico é geralmente baseado nos sinais e sintomas.

Não há cura para a psoríase; no entanto, vários tratamentos podem ajudar a controlar os sintomas. Estes tratamentos incluem cremes esteróides , vitamina D3 creme, luz ultravioleta e supressão do sistema de medicamentos imunes , tais como metotrexato . Cerca de 75 por cento dos casos pode ser controlada com cremes sozinho. A doença afeta 2-4 por cento da população. Homens e mulheres são afetados com igual frequência. A doença pode começar em qualquer idade, mas geralmente começa na idade adulta. Psoríase está associada com um risco aumentado de artrite psoriática , linfomas , doença cardiovascular , doença de Crohn e depressão . Artrite psoriática afecta cerca de 30 por cento dos indivíduos com psoríase.

sinais e sintomas

A psoríase em placas

placa psoriática, mostrando um centro de prateado rodeado por uma borda avermelhada.

Psoríase vulgar (também conhecido como a psoríase crónica estacionária ou psoríase em placas semelhantes) é a forma mais comum e afecta 85% a 90% das pessoas com psoríase. A psoríase em placas normalmente aparece como zonas elevadas de inflamada da pele cobertos com pele escamosa branco prateado. Estas áreas são chamadas placas e são mais comumente encontrados nos cotovelos, joelhos, couro cabeludo e nas costas. Eritrodermia psoriica (psoríase eritrodérmica) envolve a inflamação generalizada e esfoliação da pele sobre a maior parte da superfície do corpo. Pode ser acompanhada por grave secura, prurido, inchaço, e dor. É muitas vezes o resultado de uma exacerbação de psoríase em placa instável, particularmente após a retirada abrupta da sistémicos glucocorticóides . Esta forma de psoríase podem ser fatais como a inflamação extrema e esfoliação perturbar a capacidade do corpo para regular a temperatura e executar funções de barreira.

Outras formas

Outros tipos de psoríase constituem aproximadamente 10% dos casos. Eles incluem pustulosa, inversa, guardanapo, gutata, por via oral, e formas seborreicas semelhante.

psoríase pustular

Psoríase pustulosa aparece como colisões levantadas cheias de pus não infecciosa ( pústulas ). A pele sob e em torno das pústulas é vermelho e macia.

psoríase inversa

Psoríase inversa (também conhecido como psoríase flexural) aparece como manchas lisas, inflamadas da pele. Os remendos afectam frequentemente dobras da pele , particularmente em torno dos órgãos genitais (entre a coxa e da virilha), as axilas , nas dobras da pele do abdómen com excesso de peso (conhecido como panículo ), entre as nádegas na fenda interglúteo, e sob os seios na inframammary dobra . Calor, trauma, infecção e estão pensados para desempenhar um papel no desenvolvimento desta forma atípica de psoríase.

psoríase guardanapo

Psoríase guardanapo é um subtipo da psoríase comum em crianças caracterizadas por pápulas vermelhas com escala de prata na zona da fralda que pode estender-se ao tronco ou membros. Guardanapo psoríase é muitas vezes diagnosticada como dermatite guardanapo (a erupção da fralda).

Exemplo de psoríase gutata

A psoríase gutata

A psoríase gutata é caracterizada por numerosas pequenas, escamosa, lesões de gotículas semelhante vermelhos ou cor de rosa (pápulas). Estas numerosas manchas de psoríase aparecer em grandes áreas do corpo, principalmente no tronco, mas também os membros e couro cabeludo. A psoríase gutata é muitas vezes desencadeada por uma estreptocócica infecção, normalmente faringite estreptocócica . O contrário não é verdade.

Boca

Psoríase na boca é muito raro, em contraste com líquen plano , outro transtorno papuloescamosas comum que geralmente envolve tanto a pele e boca. Quando psoríase envolve a mucosa oral (o revestimento da boca), que podem ser assintomáticos, mas pode aparecer como placas brancas ou cinzento-verde. Língua fissurada é o achado mais comum em pessoas com psoríase oral e foi relatado para ocorrer em 6,5-20% das pessoas com psoríase que afeta a pele. O aspecto microscópico da mucosa oral afectada pela língua geográfica (estomatite migratório) é muito semelhante ao surgimento de psoríase. No entanto, estudos modernos não conseguiram demonstrar qualquer ligação entre as duas condições.

Seborreica-como psoríase

Seborreica-como psoríase é uma forma comum de psoríase com aspectos clínicos da psoríase e dermatite seborreica , e pode ser difícil distinguir a partir desta última. Esta forma de psoríase manifesta-se tipicamente como placas vermelhas com escalas gordurosas em áreas de maior sebo de produção, tais como o couro cabeludo , testa , dobras da pele ao lado do nariz , pele circundante da boca, pele sobre o peito acima do esterno , e em dobras da pele .

Artrite psoriática

A artrite psoriática é uma forma de inflamatória crónica artrite que tem uma apresentação clínica altamente variável e frequentemente ocorre em associação com a pele e psoríase do prego. Ele normalmente envolve a inflamação dolorosa das articulações e do tecido conjuntivo circundante e pode ocorrer em qualquer articulação, mas mais comumente afeta as articulações dos dedos das mãos e dos pés. Isto pode resultar num inchamento em forma de salsicha dos dedos das mãos e pés conhecidos como dactilite . Artrite psoriática também pode afetar os quadris, joelhos, coluna ( espondilite ), e articulação sacro-ilíaca ( sacroileíte ). Cerca de 30% dos indivíduos com psoríase vai desenvolver artrite psoriática. As manifestações cutâneas de psoríase tendem a ocorrer antes das manifestações artríticas em cerca de 75% dos casos.

alterações nas unhas

Psoríase de uma unha, com corrosão visível.
Uma fotografia que mostra os efeitos da psoríase nas unhas dos pés.

A psoríase pode afetar as unhas e produz uma variedade de mudanças na aparência dos dedos e as unhas do pé. Unha psoríase ocorre em 40-45% das pessoas com psoríase que afectam a pele e tem um tempo de vida incidência de 80-90% em pacientes com artrite psoriática. Estas alterações incluem corrosão das unhas (depressões cabeça de alfinete porte na unha é visto em 70% com psoriase das unhas), branqueamento da unha , pequenas áreas de sangramento dos capilares debaixo da unha , descoloração amarelo-avermelhado das unhas conhecidos como o gota de óleo ou local de salmão, à secura, o espessamento da pele sob a unha (hiperqueratose subungueal), soltando e separação da unha ( onicosquise ), e de desintegração da unha.

sinais médicos

Além da aparência e distribuição da erupção, específicos sinais médicos pode ser usado por médicos para ajudar com o diagnóstico. Estes podem incluir o sinal de Auspitz (identificar hemorragia quando escala é removido), fenómeno de Koebner (lesões de pele psoriática induzidas por trauma para a pele), e prurido e dor localizada pápulas e placas.

Causas

A causa da psoríase não é totalmente compreendido, mas uma série de teorias existem.

Genética

Cerca de um terço das pessoas com psoríase relatam uma história familiar da doença, e os investigadores identificaram genético loci associados com a condição. Gêmeo idêntico estudos sugerem uma chance de 70% de uma psoríase gêmeo desenvolver se o outro gêmeo tem o transtorno. O risco é de cerca de 20% para gêmeos não idênticos. Estas descobertas sugerem tanto uma susceptibilidade genética e uma resposta ambientais no desenvolvimento de psoríase.

Psoríase tem um forte componente hereditário, e muitos genes estão associados com ele, mas não está claro como esses genes funcionam juntos. A maioria dos genes identificados referem-se ao sistema imunitário, particularmente o complexo principal de histocompatibilidade (MHC) e as células T . Os estudos genéticos são valiosos devido à sua capacidade de identificar mecanismos moleculares e as vias para um estudo mais aprofundado e potenciais alvos de drogas.

Clássico de todo o genoma análise de ligação identificou nove loci em cromossomas diferentes associados com a psoríase. Eles são chamados psoríase susceptibilidade de 1 a 9 ( PSORS1 através PSORS9 ). Dentro desses loci são genes nas vias que levam à inflamação. Certas variações ( mutações ) desses genes são comumente encontrados em psoríase. Varreduras de associação do genoma identificaram outros genes que são alterados para variantes característica na psoríase. Alguns destes genes de expressar proteínas inflamatórias de sinal, que afectam as células do sistema imunitário, que também está envolvida na psoríase. Alguns destes genes também estão envolvidos em outras doenças auto-imunes.

O principal determinante é PSORS1 , o que provavelmente é responsável por 35% -50% de hereditariedade psoríase. Ele controla os genes que afectam o sistema imunitário ou codificam as proteínas da pele que são superabundante com psoríase. PSORS1 está localizado no cromossoma 6 do complexo principal de histocompatibilidade (MHC), que controla as funções imunitárias importantes. Três genes no PSORS1 locus de ter uma forte associação com psoríase vulgar: HLA-C variante HLA-Cw6 , que codifica uma proteína MHC de classe I; CCHCR1 , WWC variante, que codifica para uma espiral enrolada de proteínas que são sobre-expressos em epiderme psoriática; e CDSN , alelo variante 5, que codifica corneodesmosin , uma proteína que é expressa no granular e as camadas cornificadas da epiderme e regulada positivamente na psoríase.

Dois dos principais genes do sistema imune sob investigação são a interleucina-12 subunidade beta ( IL12B ) no cromossoma 5q , que expressa a interleucina-12B; e 23R no cromossoma 1p, que expressa o receptor da interleucina-23, e está envolvida na diferenciação de células T. A interleucina-23 e do receptor de IL12B têm ambos sido fortemente ligada com a psoríase. As células T estão envolvidas no processo inflamatório que conduz à psoríase. Estes genes estão na via que regulam positivamente factor de necrose tumoral-α e kB factor nuclear , dois genes envolvidos na inflamação. Recentemente, o primeiro gene ligado directamente a psoríase foi identificado. Uma mutação rara no gene que codifica para a CARD14 proteína e um iniciador ambiental foi suficiente para causar a psoríase de placa (a forma mais comum de psoríase).

Estilo de vida

Condições relatadas como o agravamento da doença incluem infecções crônicas, estresse e mudanças na temporada e clima . Outros que pode agravar a condição incluem água quente, arranhando lesões da pele da psoríase, a secura da pele , o consumo excessivo de álcool, consumo de cigarros , e a obesidade.

VIH

A taxa de psoríase em indivíduos seropositivos é comparável ao de indivíduos seronegativos, no entanto, a psoríase tende a ser mais graves em pessoas infectadas com o HIV . Uma taxa muito mais elevada de artrite psoriática ocorre em indivíduos seropositivos com psoríase que naqueles sem a infecção. A resposta imunitária em indivíduos infectados com VIH é tipicamente caracterizada por sinais celulares de Th2 subconjunto de células CD4 + T auxiliares , enquanto que a resposta imune em psoríase vulgar é caracterizado por um padrão de sinais celulares típico de Th1 subconjunto de células T auxiliares CD4 + e Th17 ajudante As células T . Supõe-se que a presença de células T CD4 + -T reduzida provoca um sobreactivação de células CD8 + -t, que são responsáveis para a exacerbação da psoríase em pessoas seropositivas. A psoríase em pacientes com HIV / SIDA é frequentemente grave e pode ser tratável com terapia convencional. Naqueles com a longo prazo, a psoríase bem controlada, nova infecção por HIV pode provocar um surto grave de psoríase e / ou artrite psoriática.

micróbios

A psoríase foi descrita como ocorrendo após garganta strep , e pode ser agravada pela pele ou colonização do intestino com Staphylococcus aureus , Malassezia , e Cândida albicans .

medicamentos

Psoríase induzida pelo fármaco pode ocorrer com bloqueadores beta , lítio , medicamentos anti-maláricos , drogas não esteróides anti-inflamatórias , terbinafina , bloqueadores do canal de cálcio , o captopril , gliburida , de granulócitos factor de estimulação de colónias , interleucinas , interferões , agentes hipolipemiantes , e paradoxalmente inibidores de TNF , tais como o infliximab ou adalimumab . Retirada de corticosteróides (creme esteróide tópico) podem agravar a psoriase, devido ao efeito de ricochete .

Mecanismo

A psoríase caracteriza-se por um crescimento anormalmente excessiva e rápida da camada epidérmica da pele . Produção anormal de células da pele (especialmente durante a reparação de feridas ) e um excesso de células da pele resultam a partir da sequência de eventos patológicos na psoríase. As células da pele são substituídos cada 3-5 dias em psoríase em vez dos habituais 28-30 dias. Estas alterações são acreditados para derivam da maturação prematura de queratinócitos induzida por uma cascata inflamatória nos derme envolvendo células dendríticas , macrófagos , e células T (três subtipos de células brancas do sangue ). Estas células do sistema imunológico se movem das derme para a epiderme e secretam sinais químicos inflamatórios (citoquinas) tais como a interleucina-36γ , factor de necrose tumoral-α , interleucina-1β , interleucina-6 , e interleucina-22 . Estes sinais inflamatórios secretadas são acreditados para estimular queratinócitos a proliferar. Uma hipótese é que a psoríase envolve um defeito de células T reguladoras , e em que a citocina reguladora interleucina-10 .

mutações de genes de proteínas envolvidas na capacidade da pele para funcionar como uma barreira foram identificadas como marcadores de susceptibilidade para o desenvolvimento de psoríase.

ADN libertado a partir de células moribundas actua como um estímulo inflamatório na psoríase e estimula os receptores em determinadas células dendríticas, que por sua vez produzem a citocina interfer-α. Em resposta a estas mensagens químicas de células dendríticas e as células T, queratinócitos também secretam citocinas, tais como interleucina-1, interleucina-6, e factor de necrose tumoral-α, que sinalizam células inflamatórias jusante para chegar e estimulam a inflamação adicional.

As células dendríticas colmatar o sistema imune inato e sistema imunitário adaptativo . Eles são aumentados em lesões psoriáticas e induzir a proliferação de células T e células do tipo 1 T auxiliares (Th1). Targeted imunoterapia bem como psoraleno e ultravioleta A terapia (PUVA) pode reduzir o número de células dendríticas e favorece uma célula Th2 padrão de secreção de citoquinas ao longo de um perfil de citoquinas de células Th1 / Th17. Células T psoriática movimento da derme para a epiderme e secretam o interferão-γ e interleucina-17 . A interleucina-23 é capaz de induzir a produção de interleucina-17 e interleucina-22. A interleucina-22 trabalha em conjunto com a interleucina-17 para induzir queratinócitos para secretar neutrófilos -attracting citocinas.

Diagnóstico

Um diagnóstico da psoríase é geralmente baseada na aparência da pele. As características da pele típicas para a psoríase são escamosa, eritematosas placas, pápulas, ou manchas de pele que pode ser dolorosa e comichão. Não há exames de sangue especiais ou procedimentos de diagnóstico geralmente são obrigados a fazer o diagnóstico.

O diagnóstico diferencial de psoríase inclui condições dermatológicas semelhantes na aparência, tais como eczema discóide , eczema seborreico , pitiríase rósea (pode ser confundido com psoríase gutata), fungos nas unhas (pode ser confundida com psoriase das unhas) ou linfoma de células T cutâneo (50% de indivíduos com este cancro são inicialmente diagnosticadas com psoriase). Manifestações dermatológicas de doenças sistémicas tais como a erupção de sífilis secundária também pode ser confundida com a psoríase.

Se o diagnóstico clínico é incerto, uma pele biópsia ou raspagem podem ser realizados para descartar outras doenças e para confirmar o diagnóstico. Pele de uma biópsia vai mostrar batidos projeções epidérmicas que interdigitam com derme na microscopia. Espessamento da epiderme é outro achado histológico característico de lesões de psoríase. O estrato granuloso camada de epiderme é frequentemente ausente ou significativamente reduzida em less de psorse; as células da pele a partir da camada mais superficial da pele também são anormais como eles nunca totalmente madura. Ao contrário dos seus homólogos maduros, estas células superficiais manter o seu núcleo. Infiltrados inflamatórios geralmente pode ser visualizada em microscopia quando se examina o tecido da pele ou tecido articulação afetada pela psoríase. Tecido epidérmico da pele afectada pela inflamação psoriática tem frequentemente muitos células T CD8 +, enquanto uma predominância de células T CD4 + torna-se os infiltrados inflamatios da camada dérmica da pele e das articulações.

Classificação

morfológica

Tipo de psoríase ICD-10 Código
psoríase vulgar L40.0
A psoríase pustular generalizada L40.1
continua acrodermatite L40.2
Pustulose palmar e plantar L40.3
A psoríase gutata L40.4
Artrite psoriática L40.50
espondilite psoriática L40.53
psoríase inversa L40.8

A psoríase é classificada como uma desordem papuloescamosas e é mais comumente subdividida em diferentes categorias baseadas em características histológicas. As variantes incluem placas, pustulosa, gutata, psorse e à flexão. Cada formulário tem um dedicado CID-10 código. A psoríase também pode ser classificada em nonpustular e pustulosa tipos.

patogênico

Outro esquema de classificação considera factores genéticos e demográficos. Tipo 1 tem uma história familiar positiva, começa antes da idade de 40, e está associado com o antígeno leucocitário humano , HLA-Cw6 . Por outro lado, o tipo 2 não mostra uma história familiar, apresenta depois de 40 anos de idade, e não está associada a HLA-Cw6 . Tipo 1 é responsável por cerca de 75% das pessoas com psoríase.

A classificação de psoríase como uma doença auto-imune provocou um debate considerável. Os investigadores propuseram descrições diferentes de psoríase e artrite psoriática; alguns autores classificaram-los como doenças auto-imunes, enquanto outros classificaram-los como distinto de doenças auto-imunes e que se refere a eles como doenças inflamatórias imuno-mediadas .

Gravidade

Distribuição de severidade

Não há consenso sobre como classificar a gravidade da psoríase. Psoríase suave foi definido como uma percentagem da área de superfície corporal (BSA) ≤10, um Índice de área e gravidade da psoríase (PASI) marcar ≤10, e um índice de qualidade de vida dermatologia (DLQI) marcar ≤10. Psoríase moderada a grave foi definido pelo mesmo grupo como BSA> 10 ou PASI pontuação> 10 e uma pontuação DLQI> 10.

O DLQI é uma ferramenta 10 pergunta utilizado para medir o impacto de várias doenças dermatológicas em funcionamento diário. A pontuação DLQI varia de 0 (prejuízo mínimo) a 30 (deficiência máxima) e é calculada com cada resposta sendo atribuído 0-3 pontos com as pontuações mais elevadas indicam uma maior disfunção social ou ocupacional.

O índice de gravidade da área de psoríase (PASI) é o instrumento de medida mais amplamente utilizada para a psoríase. PASI avalia a gravidade das lesões e a área afectada e combina estes dois factores em uma única nota de 0 (sem doença) a 72 (doença máxima). No entanto, o PASI pode ser pesado demais para usar fora do ambiente de pesquisa, o que levou a tentativas de simplificar o índice para uso clínico.

Gestão

Esquemático da escada de tratamento de psoríase

Embora nenhuma cura disponível para a psoríase, existem muitas opções de tratamento. Agentes tópicos são tipicamente usados ​​para a doença suave, fototerapia para a doença moderada, e agentes sistémicos para doença grave.

agentes tópicos

Preparações de corticosteróides tópicos são os agentes mais eficazes quando utilizados continuamente durante 8 semanas; retinóides e alcatrão de carvão foram encontrados como sendo de benefício limitado e pode ser melhor do que o placebo . Maior benefício foi observado com corticosteróides muito potentes quando comparado com corticosteróides potentes.

Análogos de vitamina D , tais como paricalcitol foi encontrado para ser superior ao placebo. A terapia de combinação com vitamina D e um corticosterde foi superior a qualquer tratamento sozinho e vitamina D foi encontrado para ser superior ao alcatrão de carvão para a psoríase de placa crónica.

Para a psoríase do couro cabeludo, uma avaliação 2016 encontrado terapia dupla (análogos da vitamina D e corticosteróides tópicos) ou monoterapia corticosteróide para ser mais eficaz e mais seguro do que os análogos D tópica de vitamina sozinho. Devido aos seus perfis de seguran semelhantes e utilidade mínima de terapia dupla em relação à monoterapia, a monoterapia corticosteróide parece ser um tratamento aceitável para o tratamento a curto prazo.

Hidratantes e emolientes tais como óleo mineral , vaselina , o calcipotriol , e decubal (um emoliente óleo-em-água) foram encontradas para aumentar a eliminação de placas psoriáticas. Alguns emolientes têm sido mostrados para ser ainda mais eficazes em limpar placas psoriáticas quando combinado com fototerapia. No entanto, certas emolientes não têm qualquer impacto na depuração da psoríase em placas ou pode mesmo diminuir a depuração conseguida com fototerapia, por exemplo. o emoliente ácido salicílico é estruturalmente semelhante ao ácido para-aminobenzóico (PABA), comumente encontrados em protecção solar, e é conhecida por interferir com a fototerapia na psoríase. O óleo de coco , quando usado como um emoliente na psoríase, tem sido encontrado para diminuir a depuração da placa com fototerapia. Cremes e pomadas e unguentos aplicados directamente às placas de psoríase pode ajudar a reduzir a inflamação, remover escala built-up, reduzir a rotação da pele, e limpar a pele afectada de placas. Unguento e cremes contendo alcatrão de carvão , ditranol , corticosteróides (por exemplo, desoximetasona ), fluocinonida , vitamina D 3 análogos (por exemplo, o calcipotriol), e retinóides são utilizados rotineiramente. (A utilização da unidade de ponta do dedo pode ser útil na orientação quanto tratamento tópico de usar).

Análogos da vitamina D pode ser útil com esteróides; no entanto, por si só tem uma taxa mais elevada de efeitos secundários. Elas podem permitir menos esteróides para ser utilizado.

Outra terapia tópica utilizados para tratar a psoríase é uma forma de balneoterapia , que envolve banhos diários no Mar Morto . Isso geralmente é feito por quatro semanas com o benefício atribuído a exposição ao sol e, especificamente, UVB luz. Este é rentável e que tem sido propagado como um meio eficaz para tratar a psoríase, sem medicação. Diminuições de pontuação PASI superiores a 75% e remissão durante vários meses têm sido comumente observado. Os efeitos colaterais podem ser leves, como prurido, foliculite , queimaduras solares , poiquilodermia , e um risco teórico de câncer de pele não melanoma ou melanoma tem sido sugerido. No entanto, estudos mais recentes têm determinado que não parece ser o aumento do risco de melanoma, a longo prazo. Os dados são inconclusivos em relação ao risco de cancro da pele não-melanoma, mas apoiam a ideia de que a terapia está associada com um risco aumentado de forma benigna de dano da pele induzido pelo sol, tais como, mas não limitados a, elastose actínicas ou fígado manchas . Morto balneoterapia Mar também é eficaz para a artrite psoriática.

fototerapia UV

Fototerapia sob a forma de luz solar tem sido muito utilizado para a psoríase. UVB comprimentos de onda de 311-313  nanômetros são mais eficazes, e lâmpadas especiais foram desenvolvidos para esta aplicação. O tempo de exposição deve ser controlada para evitar o excesso de exposição e queima da pele. As lâmpadas de UVB deve ter um timer que vai desligar a lâmpada quando termina o tempo. A quantidade de luz usado é determinado pelo tipo de pele de uma pessoa. Aumento das taxas de câncer de tratamento parecem ser pequena. Estreito luz UVB de banda (NBUVB) fototerapia foi demonstrado ter uma eficácia semelhante à psoraleno ultravioleta A e fototerapia (PUVA). Uma meta-análise de 2013 encontrada nenhuma diferença na eficácia entre a NB-UVB e PUVA no tratamento da psoríase, mas NB-UVB geralmente é mais conveniente.

Um dos problemas com a fototerapia clínica é a dificuldade que muitos pacientes têm acesso a uma instalação. Recursos de bronzeamento indoor são quase onipresente hoje e pode ser considerado como um meio para os pacientes a começar a exposição UV quando dermatologista fornecido fototerapia não está disponível. O bronzeamento artificial já é usado por muitas pessoas como um tratamento para a psoríase; uma instalação interna relatado que 50% dos seus clientes foram usando o centro para o tratamento da psoríase; outro relatou 36% estavam fazendo a mesma coisa. No entanto, uma preocupação com o uso de bronzeamento comercial é que as camas de bronzeamento que emitem principalmente UVA não pode efetivamente tratar a psoríase. Um estudo mostrou que a psoríase em placas é responsivo a erythemogenic doses de UVA ou UVB, como a exposição a qualquer um deles pode provocar a dissipação de placas psoriáticas. Ele requer mais energia para atingir a dosagem erythemogenic com UVA.

Terapias de luz UV todos têm riscos; camas de bronzeamento não são excepção, em particular na ligação entre a luz UV eo aumento da chance de câncer de pele . Existem riscos de melanoma, células escamosas e carcinoma de células basais; pacientes com psoríase mais jovens, particularmente aqueles com menos de 35 anos de idade, estão em maior risco de melanoma a partir de tratamento com luz UV. A Organização Mundial de Saúde (OMS) listados camas de bronzeamento como cancerígenas. Uma revisão de estudos recomenda que as pessoas que são suscetíveis a câncer de pele cuidado ao usar a terapia de luz UV como um tratamento.

Um importante mecanismo de NBUVB é a indução de ADN danos na forma de dímeros de pirimidina . Este tipo de fototerapia é útil no tratamento de psoríase por causa da formação de dímeros estes interferem com o ciclo celular e interrompe. A interrupção do ciclo celular induzida por NBUVB opõe-se à divisão rápida característico de células da pele visto na psoríase. A actividade de muitos tipos de células do sistema imunológico encontrados na pele também é eficazmente suprimida por meio de tratamentos de fototerapia NBUVB. O efeito secundário mais comum de curto prazo desta forma de fototerapia é vermelhidão da pele; efeitos colaterais menos comuns de NBUVB fototerapia são comichão e a formação de bolhas da pele tratada, a irritação dos olhos, sob a forma de inflamação da conjuntiva ou inflamação da córnea , ou feridas devido à reactivação do vírus herpes simplex na pele circundante os lábios. Protecção para os olhos é geralmente administrado durante os tratamentos de fototerapia.

Psoraleno ultravioleta A e fototerapia ( PUVA ) combina a administração oral ou tópica de psoraleno com a exposição à radiação ultravioleta Uma luz (UVA). O mecanismo de acção de PUVA é desconhecido, mas provavelmente envolve a activação de psoraleno por luz UVA, que inibe a produção anormalmente rápida das células na pele psoriásica. Existem vários mecanismos de ação associados com PUVA, incluindo efeitos sobre o sistema imunológico da pele. PUVA está associada a náuseas , dor de cabeça , fadiga , ardor e prurido. O tratamento a longo prazo está associado com o carcinoma de células escamosas (mas não com melanoma ). Uma terapia de combinação de psoríase moderada a grave usando PUVA mais acitretina resultou em benefício, mas o uso acitretina tem sido associada a defeitos de nascimento e danos no fígado .

agentes sistémicos

Imagens de um doente com psoríase (e artrite psoriática ) na linha de base e 8 semanas após o início de infliximab terapia.

Resistente a psoríase tratamento tópico e fototerapia podem ser tratados com as terapias sistémicas incluindo medicamentos , por via oral ou tratamentos injectáveis . Pessoas em tratamento sistêmico deve ter regulares de sangue e testes de função hepática para verificação de toxicidade de medicamentos. Gravidez deve ser evitada para a maioria destes tratamentos. A maioria das pessoas experimentam uma recorrência da psoríase após tratamento sistêmico é interrompido.

Tratamentos sistémicos não-biológicas frequentemente utilizadas para a psoríase incluem o metotrexato , a ciclosporina , hidroxicarbamida , fumaratos , tais como fumarato de dimetilo , e retinóides . Metotrexato e ciclosporina são drogas que suprimem o sistema imunitário ; retinóides são formas sintéticas de vitamina A . Estes agentes são também considerados como tratamentos de primeira linha para eritrodermia psoriica. Oral corticosteróides não deve ser utilizado, para que eles possam incendiar severamente psoríase após a sua interrupção.

Biologics são fabricados proteínas que interrompem o processo imunológico envolvida na psoríase. Ao contrário das terapias de drogas imunossupressoras generalizadas, tais como o metotrexato, os produtos biológicos como alvo aspectos específicos do sistema imune contribui para a psoríase. Estes medicamentos são geralmente bem tolerados e os dados dos resultados limitados a longo prazo demonstraram biológicos para ser seguro para utilização a longo prazo em psoríase moderada a grave placa. No entanto, devido às suas ações imunossupressores, os produtos biológicos têm sido associados com um pequeno aumento do risco de infecção.

Diretrizes consideram biológicos como terceira linha de tratamento para a psoríase de placa seguintes resposta inadequada a um tratamento tópico, fototerapia, e tratamentos sistémicos não-biológicos. A segurança dos produtos biológicos durante a gravidez não foi avaliado. Orientações europeias recomendam evitar biológicos se a gravidez é planejada; terapias anti-TNF, tais como o infliximab não são recomendadas para utilização em transportadores crónicos do vírus da hepatite B ou indivíduos infectados com VIH .

Vários anticorpos monoclonais alvo citocinas, as moléculas que as células utilizam para enviar sinais inflamatórios para o outro. TNF-α é uma das citocinas inflamatórias executor principal. Quatro anticorpos monoclonais (MAbs) ( infliximab , adalimumab , Golimumab , e certolizumab pegol ) e um TNF-α recombinante do receptor de engodo , etanercept , têm sido desenvolvidos para inibir a sinalização de TNF-α. Anticorpos monoclonais adicionais, tais como ixekizumab , têm sido desenvolvidos contra citoquinas pró-inflamatórios e inibem a via inflamatória num ponto diferente do que os anticorpos anti-TNF-a. IL-12 e IL-23 partilham um domínio comum, p40 , que é o alvo do recentemente aprovado pela FDA ustekinumabe . Em 2017, a FDA aprovou guselkumab para psoríase em placa. Tem havido poucos estudos sobre a eficácia de drogas anti-TNF para psoríase em crianças. Um estudo aleatório controlado sugeriu que 12 semanas de tratamento etanercept reduziu a extensão da psoríase em crianças sem efeitos adversos duradouros.

Duas drogas que têm como alvo as células T são efalizumab e alefacept . Efalizumab é um anticorpo monoclonal que tem como alvo especificamente o CD11a subunidade de LFA-1 . Ele também bloqueia as moléculas de adesão sobre as endoteliais células que revestem os vasos sanguíneos, o que atraem as células T. Efalizumab foi voluntariamente retirado do mercado europeu em fevereiro de 2009 e para o mercado norte-americano em junho de 2009 pelo fabricante devido à associação da medicação com casos de leucoencefalopatia multifocal progressiva . Alefacept também bloqueia as moléculas que células dendríticas usar para comunicar com as células T e ainda faz com que as células assassinas naturais para matar as células T como um meio de controlar a inflamação. Apremilast também pode ser usado.

Os indivíduos com psoríase pode desenvolver anticorpos neutralizantes contra anticorpos monoclonais. A neutralização ocorre quando um anticorpo anti-droga evita que um anticorpo monoclonal, tais como o infliximab de ligao ao antigio em um teste de laboratório. Especificamente, a neutralização ocorre quando o anticorpo anti-droga liga-se ao local de ligação ao antigénio de infliximab em vez de TNF-α. Quando o infliximab não se liga a factor de necrose tumoral alfa , já não diminui a inflamação, psoríase e pode piorar. Os anticorpos neutralizantes não foram relatados contra o etanercept , um fármaco biológico, que é uma proteína de fusão composta de dois receptores de TNF-a. A falta de anticorpos neutralizantes contra o etanercept é provavelmente secundária à presença inata do receptor de TNF-α, e o desenvolvimento de tolerância imunológica .

Uma meta-análise de 2017 verificou que ixekizumab, secukinumab, brodalumab, guselkumab, pegol, e ustekinumabe eram os produtos biológicos mais eficazes para o tratamento de psoríase. Em geral, o anti-IL17, anti-IL-12/23, anti-IL23, e produtos biológicos anti-TNF alfa foram encontrados para serem mais eficazes do que os tratamentos sistémicos tradicionais. As vias imunológicas de psoríase envolvem TH-9, TH-22, TH-17 e TH-1 linfócitos, e os produtos biológicos acima dificultar diferentes aspectos destas vias.

Outro tratamento para a psoríase moderada a grave é ésteres de ácido fumárico (FAE), que podem ser semelhantes em eficácia ao metotrexato .

Cirurgia

Evidências limitadas sugerem remoção das amígdalas pode beneficiar as pessoas com psoríase crônica de placa, psoríase gutata, e pustulose palmoplantar.

Dieta

Estudos não controlados sugeriram que os indivíduos com psoríase ou artrite psoriática podem beneficiar de uma dieta suplementada com óleo de peixe rico em ácido eicosapentaenóico (EPA) e ácido docosahexanóico (DHA). Recomendações dietéticas incluem consumo de peixes de água fria (de preferência peixe selvagem, não cultivados), tais como salmão, arenque, cavala e; azeite extra virgem; legumes; legumes; frutas; e cereais integrais; e evitar o consumo de álcool, a carne vermelha, e produtos lácteos. O efeito do consumo de cafeína (incluindo café, chá preto, mate, e chocolate escuro) continua a ser determinado.

Há uma taxa mais elevada de doença celíaca entre as pessoas com psoríase. Ao adoptar uma dieta isenta de glúten , a gravidade da doença diminui geralmente em pessoas com doença celíaca e aqueles com os anticorpos anti-gliadina .

Prognóstico

A maioria das pessoas com experiência psoríase nada mais do que lesões cutâneas leves que podem ser tratadas eficazmente com terapias tópicas.

Psoríase é conhecido por ter um impacto negativo na qualidade de vida , tanto da pessoa afetada e os membros da família do indivíduo. Dependendo da gravidade e localização dos focos, os indivíduos podem sentir desconforto físico significativo e algum tipo de deficiência. Prurido e dor pode interferir com funções básicas, tais como a auto-cuidado e sono . A participação em esportes atividades, certas ocupações, e cuidar de membros da família podem tornar-se atividades difíceis para aqueles com placas localizadas em suas mãos e pés . Placas no couro cabeludo pode ser particularmente embaraçoso, como placa esquisito no cabelo pode ser confundido com caspa .

Indivíduos com psoríase pode se sentir auto-consciente sobre sua aparência e ter uma auto-imagem pobre que decorre de medo da rejeição pública e preocupações psicossexual. Psoríase tem sido associada com a baixa auto-estima e depressão é mais comum entre aqueles com a doença. As pessoas com psoríase muitas vezes se sentem preconceito contra devido à crença errada comum de que a psoríase é contagiosa. Aflição psicológica pode levar a significativa depressão e isolamento social ; uma alta taxa de pensamentos sobre suicídio tem sido associada com psoríase. Existem muitas ferramentas para medir a qualidade de vida de pacientes com psoríase e outras doenças dermatológicas. A pesquisa clínica indicou indivíduos muitas vezes experimentam uma diminuição da qualidade de vida. As crianças com psoríase pode encontrar intimidação .

Várias doenças estão associadas à psoríase. Estes ocorrem mais frequentemente em pessoas mais velhas. Quase metade dos indivíduos com psoriase com idade superior a 65 anos têm pelo menos três co-morbidades (condições concorrentes), e dois terços têm pelo menos dois co-morbidades.

Doença cardiovascular

Psoríase tem sido associada com a obesidade e vários outros distúrbios cardiovasculares e metabólicas. A incidência da diabetes é 27% maior nas pessoas afectadas por psoríase do que naqueles sem a condição. Psoríase grave pode ser ainda mais fortemente associadas com o desenvolvimento de diabetes de psoríase ligeira. As pessoas mais jovens com psoríase podem também estar em risco aumentado de desenvolver diabetes. Os indivíduos com psoríase ou artrite psoriática tem um ligeiramente maior risco de doenças cardíacas e ataques de coração, quando comparado com a população em geral. O risco de doença cardiovascular pareceu estar correlacionada com a gravidade da psoríase e da sua duração. Não há nenhuma evidência forte para sugerir que a psoríase está associada com um risco aumentado de morte por eventos cardiovasculares. Metotrexato pode fornecer um grau de proteção para o coração.

A probabilidade de ter hipertensão são 1,58 vezes mais elevada em pessoas com psoríase do que aqueles sem a condição; estas probabilidades são ainda maiores com casos graves de psorse. Uma associação semelhante foi observada em pessoas que sofrem de artrite psoriática-as probabilidades de ter hipertensão foram encontrados para ser 2,07 vezes maior quando comparado com as probabilidades da população em geral. A ligação entre a psoríase e a hipertensão não é actualmente compreendido. Mecanismos hipótese de estar envolvido nesta relação incluem o seguinte: a desregulação do sistema renina-angiotensina , os níveis elevados de endotelina-1 no sangue, e o aumento do estresse oxidativo . A incidência do ritmo cardíaco anormalidade fibrilação atrial é 1,31 vezes maior em pessoas com psoríase leve e 1,63 vezes maior em pessoas com psoríase grave. Pode haver um ligeiro aumento do risco de acidente vascular cerebral associada com psoríase, especialmente em casos graves. Tratamento de níveis elevados de colesterol com estatinas tem sido associada com a diminuição da gravidade da psoríase, como medido por pontuação PASI, e também tem sido associada com melhorias em outros factores de risco de doenças cardiovasculares, tais como marcadores de inflamação. Estes efeitos cardioprotectores são atribuídos a capacidade das estatinas para melhorar o perfil de lípidos no sangue e por causa dos seus efeitos anti-inflamatórios. O uso de estatinas em pacientes com psoríase e hiperlipidemia foi associada com a diminuição dos níveis de alta sensibilidade a proteína C-reactiva e de TNFa , bem como a actividade diminuída da proteína imune LFA-1 . Em comparação com indivíduos sem a psoríase, as pessoas afectadas pela psoríase são mais propensos a satisfazer os critérios para a síndrome metabólica .

outras doenças

As taxas de doença de Crohn e colite ulcerosa são aumentadas quando comparado com a população em geral, por um factor de 3,8 e 7,5 respectivamente. As pessoas com psoríase têm também um maior risco de doença celíaca . Poucos estudos têm avaliado a associação de esclerose múltipla com psoríase, e a relação tem sido questionada. A psoríase foi associado com um aumento de 16% no risco relativo global para o cancro não-pele. As pessoas com psoríase têm um 52% de aumento de risco de cancro do pulmão e brônquios , um aumento de 205% no risco de desenvolvimento de cancros do tracto gastrointestinal superior , um aumento de 31% no risco de desenvolvimento de cancros do tracto urinário , um 90% aumento do risco de desenvolvimento de cancro do fígado , e um aumento de 46% no risco de desenvolvimento de cancro pancreático . O risco para o desenvolvimento de cancros da pele não-melanoma também é aumentada. Psoríase aumenta o risco de desenvolvimento de carcinoma de células escamosas da pele por 431% e aumenta o risco de carcinoma de célula basal em 100%. Não há aumento do risco de melanoma associada com psoríase.

Epidemiologia

A psoríase é estimado para afetar 2-4% da população do mundo ocidental. A taxa de psoríase varia de acordo com a idade, região e a etnia; uma combinação de factores ambientais e genéticos se pensa ser responsável por estas diferenças. Pode ocorrer em qualquer idade, embora seja mais comumente aparece pela primeira vez entre as idades de 15 e 25 anos. Aproximadamente um terço das pessoas com psoríase relatam ser diagnosticado antes da idade 20. A psoríase afeta ambos os sexos igualmente.

A psoríase afecta cerca de 6,7 milhões de americanos e ocorre mais frequentemente em adultos.

As pessoas com doença inflamatória do intestino tais como a doença de Crohn ou colite ulcerosa possuem um risco aumentado de desenvolvimento de psoríase. Psoríase é mais comum em países mais distantes do equador . Pessoas de ascendência europeia branco são mais propensos a ter psoríase e a condição é relativamente incomum em afro-americanos e extremamente incomum em nativos americanos.

História

Os estudiosos acreditam que a psoríase ter sido incluído entre as várias condições da pele chamadas tzaraat (traduzido como lepra) na Bíblia hebraica , uma condição imposta como punição para calúnia. O paciente foi considerado "impura" (ver tumah e taharat ) durante a sua fase pobre e é finalmente tratada pelo Kohen . No entanto, é mais provável que essa confusão surgiu a partir da utilização do mesmo termo grego para ambas as condições. Os gregos usaram a lepra prazo (λεπρα) para condições de pele escamosa. Eles usaram o psora termo para descrever as condições da pele que coçam. Tornou-se conhecida como lepra da Willan no final do século 18, quando Inglês dermatologistas Robert Willan e Thomas Bateman diferenciava de outras doenças de pele. Lepra , que disse, distingue-se pela forma regular, circular de manchas, enquanto que a psoríase é sempre irregular. Willan identificadas duas categorias: Graecorum leprosa e leprosa psora .

A psoríase é pensado para ter sido descrita pela primeira vez em Roma Antiga por Cornelius Celsus . O dermatologista britânico Thomas Bateman descrito uma possível ligação entre psoríase e sintomas de artrite em 1813.

A história da psoríase está repleta com tratamentos de eficácia duvidosa e elevada toxicidade. Nos séculos 18 e 19, soluo de Fowler , que contém um venenoso e cancerígenos arsênio composto, foi usada por dermatologistas como um tratamento para a psoríase. Mercury também foi utilizada para o tratamento da psoríase, durante este período de tempo. Enxofre , iodo , e fenol foram também comummente usado para tratamentos de psoríase durante esta era quando se acreditava incorretamente que a psoríase é uma doença infecciosa. Alcatrão de carvão foram amplamente utilizados com irradiação de luz ultravioleta, como se um método de tratamento tópico no início dos anos 1900. Durante o mesmo período de tempo, os casos de artrite psoriática foram tratados com preparações de ouro administrados por via intravenosa na mesma maneira como a artrite reumatóide . Todos esses tratamentos foram substituídos por tratamentos tópicos e sistêmicos modernos.

Etimologia

A palavra psoríase é desde grego ψωρίασις, significando "condição prurido" ou "sendo prurido" de psora , "prurido" e -iasis , "ação, condição".

Sociedade e cultura

A Federação Internacional de Associações de Psoríase (IFPA) é a organização global de associações nacionais e regionais psoríase paciente e também reúne os principais especialistas em psoríase e artrite psoriática pesquisa para conferências científicas a cada três anos. A Rede Internacional de Psoríase, um programa da Fundação René Touraine , reúne dermatologistas, reumatologistas e outros cuidadores envolvidos no tratamento da psoríase. Organizações sem fins lucrativos da National Psoriasis Foundation nos Estados Unidos, a Associação Psoríase no Reino Unido e Psoríase Austrália oferta de advocacia e educação sobre a psoríase em seus respectivos países.

Custo

O custo anual para o tratamento da psoríase nos EUA é estimado a US $ 32,5 bilhões, incluindo US $ 12,2 bilhões em custos diretos. custos de farmácia são a principal fonte de despesa direta, com terapia biológica a mais prevalente. Estes custos aumentam significativamente quando co-morbidades, tal como a doença cardíaca, hipertensão, diabetes, doença pulmonar e distúrbios psiquiátricos são tidas em conta. Despesas ligados ao co-morbidades são estimados a um adicional de $ 23.000 por paciente por ano.

Pesquisa

O papel de resistência à insulina na patogénese da psoríase está actualmente sob investigação. Estudos preliminares sugerem que os antioxidantes , tais como polifenóis podem ter efeitos benéficos sobre a inflamação característica da psoríase.

Muitos novos medicamentos a ser pesquisado alvo as Th17 / IL-23 de eixo, em particular IL-23p19 inibidores, como IL-23p19 está presente em concentrações aumentadas em lesões da pele da psoríase enquanto contribui menos para protecção contra infecções oportunistas. Outras citocinas tais como IL-17 e IL-22 também têm sido alvos de inibição uma vez que desempenham papéis importantes na patogénese da psoríase. Outra via de investigação tem-se centrado na utilização de inibidores do factor de crescimento do endotélio vascular para o tratamento de psoríase. Agentes orais sendo investigado como alternativas aos medicamentos administrados por injecção incluem inibidores de quinases Janus , proteína quinase C , inibidores de proteína quinase activada por mitogénio inibidores, e fosfodiesterase 4 inibidores , os quais provaram ser eficazes em várias fases 2 e 3 de testes clínicos. No entanto, estes agentes têm efeitos secundários potencialmente graves, devido aos seus mecanismos imunossupressores.

Referências

Outras leituras

links externos

Classificação
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