Síndrome de Ramsay Hunt tipo 1 - Ramsay Hunt syndrome type 1
| Síndrome de Ramsay Hunt tipo 1 | |
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| Especialidade |
Neurologia 
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A síndrome de Ramsay Hunt tipo 1 é uma doença neurológica degenerativa rara caracterizada por epilepsia da mioclonia , tremor de intenção , ataxia progressiva e, ocasionalmente, comprometimento cognitivo
Também tem sido chamada alternativamente de dissinergia cerebelaris mioclonica , dissinergia cerebelar progressiva , degeneração dentatorubral ou síndrome cerebelar de Ramsay Hunt.
Apresentação
O início dos sintomas geralmente ocorre no início da idade adulta e é caracterizado por tremor de intenção, ataxia progressiva , convulsões e espasmos epilépticos mioclônicos. Os tremores geralmente afetam uma extremidade, principalmente o membro superior, e eventualmente envolvem todo o sistema motor voluntário. No geral, a extremidade inferior costuma ser afetada com menos frequência do que a extremidade superior. As características adicionais da síndrome incluem: marcha instável, convulsões, hipotonia muscular, coordenação muscular reduzida, astenia , adiadococinesia e erros na estimativa de amplitude, direção e força dos movimentos voluntários. A deterioração mental pode, raramente, ocorrer.
Causas
A síndrome de Ramsay Hunt tipo 1 é causada pelo comprometimento de um mecanismo regulatório entre os núcleos cerebelares e do tronco cerebral e foi associada a uma ampla gama de doenças, incluindo doença de Lafora , atrofia dentatorubropallidoluysiana e doença celíaca .
Diagnóstico
Tratamento
O tratamento da síndrome de Ramsay Hunt tipo 1 é específico para sintomas individuais. Mioclonia e convulsões podem ser tratadas com medicamentos como o valproato . Alguns descreveram essa condição como difícil de caracterizar.
Eponym
É o nome de James Ramsay Hunt, que primeiro descreveu uma forma de dissinergia cerebelar progressiva associada à epilepsia mioclônica em 1921.
Referências
links externos
| Classificação |
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- dissinergia em NINDS