Mucinose papular - Papular mucinosis

Mucinose papular
Especialidade Dermatologia Edit this on Wikidata

A mucinose papular (também conhecida como escleromixedema , "líquen mixedematoso generalizado" e "líquen mixedematoso esclerodermóide") é uma doença cutânea rara. Os casos localizados e disseminados são chamados de mucinose papular ou líquen mixedematoso, enquanto as formas papulares confluentes generalizadas com esclerose são chamadas de escleromixedema. Freqüentemente, todas as três formas são consideradas mucinose papular. No entanto, alguns autores restringem-no apenas aos casos leves. Outra forma, a mucinose papular persistente acral, é considerada uma entidade separada.

Apresentação

A mucinose papular é crônica e pode ser progressiva. A camada dérmica da pele se quebra em pequenas saliências sólidas, geralmente de formato cônico e medindo de 2 a 4 mm ou, às vezes, em pápulas achatadas . Ao contrário das pústulas , essas saliências não contêm pus . Em vez disso, eles contêm mucina , uma substância cerosa de muco, o lubrificante natural e protetor do corpo encontrado na saliva e nas células epiteliais dos pulmões e na parte sensível do nariz. Eles geralmente vêm em clusters, como matrizes lineares. Com menos frequência, lesões urticariformes , nodulares ou, às vezes, anulares podem ser observadas. O dorsalaspecto das mãos, face, cotovelos e porções extensoras das extremidades são mais freqüentemente afetados. As lesões da mucosa estão ausentes. A coalescência de pápulas na face, principalmente na glabela , resulta em dobras longitudinais e dá a aparência de uma fácies leonina .

No escleromixedema, os sintomas podem ocorrer em partes maiores do corpo. Vermelhidão e endurecimento semelhante à esclerodermia ocorrem na pele. Além disso, a mobilidade dos lábios, mãos, braços e pernas é reduzida. Miopatia proximal , poliartrite inflamatória , sintomas do sistema nervoso central , aperistaltismo esofágico e rouquidão estão entre os sintomas sistêmicos notáveis. Se houver envolvimento de vísceras , a doença será fatal. A síndrome dermatoneuro é uma complicação neurológica rara da doença que se apresenta com febre, convulsões e alteração do estado mental.

Diagnóstico

Classificação

A mucinose papular pode ser dividida em vários tipos ou variantes:

Tratamento

Não existe um tratamento eficaz para esta condição. Foi relatado que a eliminação das lesões pode ser feita com melfalano e ciclofosfamida isoladamente ou em combinação com prednisona . A isotretinoína e o etretinato também mostraram melhorar as condições. Todos os medicamentos listados podem causar sintomas adversos, sendo a isotretinoína e o etretinato particularmente perigosos, pois ambos são teratógenos . Outros tratamentos tentados incluem interferon alfa, ciclosporina , fotoquimioterapia PUVA , terapia por feixe de elétrons, IVIg e dermoabrasão . No entanto, o prognóstico geral da doença é ruim. Há casos relatados de remissão da doença quando tratados com uma combinação de Revlimid e dexametasona por um período de 24 meses.

Incidência

A mucinose papular afeta igualmente adultos de ambos os sexos e aparece entre as idades de 30 e 80 anos. Recentemente, foi relatada em pacientes infectados com o vírus HIV / AIDS . Também foi associada a certas paraproteinemias , como a paraproteinemia IgG lambda.

Veja também

Notas

Referências

links externos

Classificação
Fontes externas