Coréia de Sydenham - Sydenham's chorea

Coréia de Sydenham
Outros nomes	Coréia menor, dança de São Vito
Especialidade	Neurologia

A coreia de Sydenham , também conhecida como coreia menor e histórica e ocasionalmente referida como dança de São Vito , é um distúrbio caracterizado por movimentos bruscos rápidos e descoordenados que afetam principalmente o rosto, as mãos e os pés. Coréia de Sydenham é uma auto-imune doença que resulta de infecção na infância com o grupo A beta- hemolítico Streptococcus . É relatado que ocorre em 20-30% das pessoas com febre reumática aguda e é um dos principais critérios para isso, embora às vezes ocorra isoladamente. A doença ocorre normalmente em algumas semanas, mas até 6 meses, após a infecção aguda, que pode ter sido uma simples dor de garganta ( faringite ).

A coréia de Sydenham é mais comum em mulheres do que em homens e a maioria dos casos afeta crianças entre 5 e 15 anos de idade. O início da coreia de Sydenham na idade adulta é comparativamente raro, e a maioria dos casos em adultos são recorrências após a coreia de Sydenham na infância.

sinais e sintomas

A coreia de Sydenham é caracterizada pelo início abrupto (às vezes dentro de algumas horas) de sintomas neurológicos, classicamente coreia , que são movimentos involuntários não rítmicos, de contorção ou explosivos. Normalmente, todos os quatro membros são afetados, mas há casos relatados em que apenas um lado do corpo é afetado ( hemicoreia ). A coreia típica inclui hiperextensão repetida do punho, caretas, beicinho labial. Os dedos podem se mover como se estivessem tocando piano. Pode haver fasciculações da língua ("saco de vermes") e impersistência motora, por exemplo, o "sinal da empregada doméstica do leite" (a força de preensão flutua, como se estivesse ordenhando manualmente ) ou incapacidade de sustentar a protrusão da língua ou o fechamento dos olhos. Geralmente, há perda do controle motor fino, particularmente evidente na caligrafia, se a criança estiver em idade escolar. A fala é freqüentemente afetada ( disartria ), assim como a caminhada; as pernas cederão repentinamente ou se moverão para um lado, dando um passo irregular e a aparência de pular ou dançar. Subjacente aos movimentos anormais está frequentemente o tom baixo ( hipotonia ), que pode não se tornar óbvio até que seja iniciado o tratamento para suprimir a coreia. Em casos graves, a perda de tônus ​​e a fraqueza predominam ( coreia paralítica ).

A gravidade da condição pode variar de apenas alguma instabilidade ao andar e dificuldade para escrever à mão, ao extremo de ser totalmente incapaz de andar, falar ou alimentar-se.

Os movimentos cessam durante o sono. Os músculos oculares não são afetados, curiosamente.

É um transtorno neuropsiquiátrico, portanto, além dos problemas motores, há classicamente labilidade emocional (alterações de humor ou humor inadequado), ansiedade, déficit de atenção. Eles podem preceder os sintomas motores.

Manifestações não neurológicas de febre reumática aguda podem estar presentes, a saber, cardite (até 70% dos casos, geralmente subclínica, portanto ecocardiografia necessária), artrite , eritema marginatum e nódulos subcutâneos .

Eritema marginatum

Diferenciar esses sinais de outros movimentos involuntários, como tiques e estereotipias, pode ser difícil e, como essas coisas não são incomuns, elas podem coexistir. O diagnóstico costuma ser atrasado e atribuído a outra condição, como transtorno de tique ou transtorno de conversão . A síndrome PANDAS (transtornos neuropsiquiátricos autoimunes pediátricos associados a infecções estreptocócicas) tem características clínicas sobrepostas, mas a coreia de Sydenham é um dos critérios de exclusão. PANDAS pode se apresentar com coreia, mas mais comumente há tiques , estereotipias com um componente psicológico (por exemplo, TOC).

Diagnóstico diferencial

Outros distúrbios que podem ser acompanhados por coreia incluem coreia hereditária benigna , necrose estriatal bilateral , abetalipoproteinemia , ataxia-telangiectasia , doença dos gânglios basais responsivos à biotina-tiamina, doença de Fahr , discinesia familiar -miocimia facial (síndrome de Bird-Raskind) devido a um ADCY5 mutação genética, acidúria glutárico , síndroma de Lesch-Nyhan , doenças mitocondriais , doença de Huntington , doença de Wilson , o hipertiroidismo , o lúpus eritematoso , a gravidez ( coreia gravidarum ), intoxicação por drogas e de efeitos secundários de alguns anticonvulsivantes (por exemplo, fenitoína ) ou agentes psicotrópicos. Embora alguns deles possam se apresentar de forma semelhante de forma aguda, normalmente haverá outros sinais neurológicos (como ataxia ou comprometimento cognitivo) ou outras manifestações da doença, ou história familiar positiva, que ajudarão a distingui-los.

Patologia

Uma das importantes manifestações da febre reumática aguda , a coréia de Sydenham é causada de forma semelhante por uma resposta autoimune após infecção por estreptococos β-hemolíticos do grupo A.

Dois antígenos estreptocócicos de reação cruzada foram identificados, a proteína M e a N-acetil-beta-D-glucosamina, pelo que a infecção leva à produção de autoanticorpos contra tecidos do hospedeiro ( mimetismo molecular ), causando uma variedade de doenças relacionadas a estreptococos, incluindo coréia de Sydenham, mas também reumática doença cardíaca e síndrome nefrítica . Os autoanticorpos contra as proteínas dos gânglios basais foram encontrados na coreia de Sydenham, mas não são específicos. Foi relatado que autoanticorpos para receptores de dopamina se correlacionam com sintomas clínicos. Se esses anticorpos representam um epifenômeno ou são patogênicos, ainda está por ser provado.

Epidemiologia

Tal como acontece com a febre reumática , a coreia de Sydenham é vista com mais frequência em comunidades menos ricas, seja no mundo em desenvolvimento ou em comunidades aborígenes no Norte global . Altas taxas de impetigo são um marcador de transmissão disseminada de estreptococos.

Diagnóstico

A coreia é distinta, se o profissional de saúde estiver familiarizado com ela. O diagnóstico é então feito pelo início agudo típico nas semanas após uma dor de garganta ou outra infecção leve, além de evidências de inflamação (PCR e / ou VHS elevados) e evidências de infecção estreptocócica recente.

Para confirmar infecção estreptocócica recente:

• Cultura da garganta
• Título de anti-DNAse B (picos em 8-12 semanas após a infecção)
• Título de anti-estreptolisina O (picos em 3-5 semanas)

Nenhum desses testes é 100% confiável, principalmente quando a infecção ocorreu alguns meses antes.

Testes adicionais são direcionados mais para diagnósticos alternativos e outras manifestações da febre reumática:

• Ecocardiografia
• EEG
• Punção lombar
• Imagem de ressonância magnética ou tomografia computadorizada do cérebro (alterações no núcleo caudado e aumento putaminal foram descritas em alguns pacientes)

Gestão

Penicilina

O gerenciamento da coréia de Sydenham é baseado nos seguintes princípios:

1. Elimine o estreptococo - pode não ser útil para o paciente índice, mas a disseminação desse clone específico será evitada.
2. Trate o distúrbio do movimento
3. Imunossupressão
4. Prevenção de recaídas e outros danos cardíacos
5. Gerenciar a deficiência

Existe uma escala de avaliação da coréia de Sydenham da UFMG , da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), para fins de pesquisa, mas que analisa apenas a função motora e não sintomas psiquiátricos / comportamentais.

A terapia ocupacional e a fisioterapia são úteis para manter a função e o tônus ​​muscular.

O tratamento com valproato de sódio é eficaz no controle dos sintomas, mas não acelera a recuperação. Haloperidol foi usado anteriormente, mas causou efeitos colaterais graves, por exemplo, discinesia tardia . Existem relatos de casos para apoiar a carbamazepina e o levetiracetam ; outras drogas experimentadas incluem pimozida , clonidina e fenobarbitona .

Imunossupressão

A imunossupressão é usada de forma inconsistente na coréia de Sydenham. O modelo de um distúrbio auto-imune apoiaria seu uso. Um ensaio clínico randomizado e controlado de esteróides em Paz, Brasil, em 2006 (22 casos), mostrou remissão reduzida de 119 dias para 54 dias. Vários outros relatos de uso de esteróides orais ou IV de Israel, Itália e Brasil. A imunoglobulina tem sido usada na Holanda e na África do Sul. Alguma melhora pode ser observada dentro de alguns dias de esteróides IV. Na Itália, a prednisolona reduziu a duração média dos sintomas de 9 para 4 semanas, e esses foram casos graves. O grupo sul-africano encontrou menos complicações neuropsiquiátricas em 6 meses com o tratamento IVIG (IVIG preferido devido ao medo da reativação da TB).

Um curso de penicilina é geralmente administrado no diagnóstico para eliminar definitivamente qualquer estreptococo remanescente, mas não há evidências de que este seja um tratamento eficaz. A infecção ativa geralmente é eliminada pelo diagnóstico. A profilaxia com penicilina, por outro lado, é essencial para tratar as características cardíacas da febre reumática, mesmo que subclínica (diretriz da American Heart Association). Se o caso for de coreia isolada, é discutível se o risco cardíaco justifica a profilaxia ou não, mas é provável que reduza a recorrência.

Existem várias séries de casos históricos relatando o tratamento bem-sucedido da coreia de Sydenham por indução de febre.

Prognóstico

Os problemas motores, incluindo a coréia, desaparecem em uma média de 2-3 meses.

Recorrência observada em 16–40% dos casos. A recorrência é mais provável com má adesão à profilaxia com penicilina. A penicilina intramuscular é administrada a cada 2-3 semanas em um regime superior a 4 semanas, e a penicilina oral também é prescrita. Às vezes, as recorrências estão associadas ao aumento do título de ASO ou a outras evidências de nova infecção estreptocócica. Não existe um parâmetro clínico óbvio que possa predizer aqueles com risco de recorrência. Mais provavelmente, se não houver remissão nos primeiros 6 meses, pode ocorrer recorrência com a gravidez ( coreia gravidora ).

Taxas de recorrência mais altas observadas no acompanhamento mais longo - podem ocorrer até 10 anos após o episódio inicial, portanto, podem ser subestimadas por séries com seguimento mais curto.

A recorrência geralmente é apenas coreia, mesmo se o caso original estiver associado à febre reumática. Existem dois relatos totais de agravamento da doença cardíaca após a recorrência da coreia. O estudo da Tailândia também teve 2 casos em que a cardite, que havia melhorado após o diagnóstico inicial, voltou novamente. Alguns sugerem que a coréia recorrente é uma doença completamente diferente.

10% relataram tremor de longo prazo em um estudo (acompanhamento de 10 anos). Dificuldades neuropsiquiátricas de longo prazo são cada vez mais reconhecidas (49 estudos até agora, especialmente transtorno obsessivo-compulsivo, mas também transtorno de déficit de atenção e hiperatividade , transtornos afetivos , transtornos de tiques , transtornos da função executiva, características psicóticas e comprometimento da linguagem).

O envolvimento cardíaco melhora em cerca de um terço dos casos (silencioso ou não). [ PMID  22734303 ]

Apoio da família

Sydenhams Chorea Association

História

A coréia de Sydenham tornou-se uma doença bem definida apenas durante a segunda metade do século XIX. Esse progresso foi promovido pela disponibilidade de uma grande série de dados clínicos fornecidos por hospitais pediátricos recém-fundados. Um estudo de 2005 examinou as características demográficas e clínicas de pacientes com coreia internados no primeiro hospital pediátrico britânico ( Hospital for Sick Children, Great Ormond Street, Londres ) entre 1852 e 1936. As características sazonais e demográficas da coreia de Sydenham durante este período aparecem surpreendentemente semelhantes aos observados hoje, as notas de casos de hospitais da Great Ormond Street fornecem descrições detalhadas dos "casos típicos" de coreia de Sydenham e mostram que os médicos britânicos que trabalharam na infância em hospitais pediátricos reconheceram as características clínicas mais distintas dessa condição.

Ao longo do século XIX, o termo " coreia " referia-se a um espectro mal definido de hipercinesias , incluindo aquelas reconhecidas hoje como coreia, tiques , distonia ou mioclonia . William Osler afirmou: "Em toda a extensão da terminologia médica não existe olla podrida como a Coréia, que por um século serviu como uma espécie de vaso nosológico no qual os autores lançaram indiscriminadamente afetos caracterizados por movimentos irregulares e sem propósito."

A coreia de Sydenham, uma causa frequente de coreia aguda pediátrica, é uma das principais manifestações da febre reumática. A associação de coreia com reumatismo foi relatada pela primeira vez em 1802 e confirmada nas décadas seguintes por vários autores franceses e ingleses. A inclusão da coreia sob o guarda-chuva reumático ajudou a discriminar a coreia de Sydenham de outras síndromes "coreicas". A incidência de febre reumática aguda e doença cardíaca reumática não está diminuindo. Números recentes citam a incidência de febre reumática aguda em 0,6–0,7 / 1.000 habitantes nos Estados Unidos e no Japão, em comparação com 15–21 / 1.000 habitantes na Ásia e na África. A prevalência da febre reumática aguda e da coreia de Sydenham diminuiu progressivamente nos países desenvolvidos nas últimas décadas. Os médicos que trabalham nos primeiros hospitais infantis reconheceram as novas síndromes clínicas por meio da definição de "casos clínicos típicos". Doenças multissistêmicas complexas, como a febre reumática, foram categorizadas apenas após a observação de grandes séries hospitalares. Portanto, os hospitais pediátricos gradualmente se tornaram um ambiente importante para a aplicação de uma técnica moderna de "média estatística" para síndromes pediátricas. Autoridades históricas em pediatria, como Walter Butler Cheadle e Octavius ​​Sturges , trabalharam no Hospital for Sick Children de Londres, e suas notas clínicas ajudam a elucidar como o caso típico de coréia de Sydenham foi definido.

Entre 1860 e 1900, a proporção de pacientes coreicos variou entre 5% e 7% do número total de pacientes internados (média por ano, 1.003), enquanto que de 1900 a 1936 foi constantemente abaixo de 4% (média por ano). A coreia foi a quarta causa mais frequente de admissão entre 1860 e 1900 e, na década de 1880, tornou-se temporariamente o segundo diagnóstico mais frequente entre os pacientes internados. Artigos contemporâneos relatam uma distribuição homogênea de coreia pediátrica em toda a Inglaterra. No entanto, como muitas crianças coreicas foram "curadas" em casa, as taxas hospitalares provavelmente subestimam a incidência de coreia na população pediátrica em geral.

Maior número de casos foi admitido nos meses mais frios, compatível com o relatório epidemiológico de referência sobre coreia do final do século. Nas décadas de 1950 e 1960, a frequência mais alta de coreia foi registrada durante os meses de inverno em vários países da Europa do Norte e Central. A incidência de reumatismo entre os pacientes internados no Great Ormond Street Hospital atingiu o pico em outubro, precedendo a coreia em aproximadamente dois meses. Isso é consistente com o conhecimento atual de que a maioria dos sintomas da febre reumática aparecem cerca de 10 dias após a infecção estreptocócica, enquanto a coreia de Sydenham ocorre tipicamente 2–3 meses após a infecção.

Mais de 80% dos pacientes coreicos tinham entre 7 e 11 anos (média de 9,2). Devido a um viés de referência, essa idade pode ser falsamente baixa. De fato, a British Medical Association (1887) relatou o pico de idade entre 11 e 15 anos. Na presente série, a proporção mulher: homem era de 2,7, de acordo com a população coreica geral da Grã-Bretanha no final do século XIX. Em crianças menores de 7 anos, a preponderância feminina é menos manifesta. Isso foi observado também por Charles West (médico fundador do Great Ormond Street Hospital), e posteriormente por Osler, que afirmou que "a segunda hemi-década contém o maior número de casos em homens, e o terceiro o maior número em mulheres". Na maioria dos estudos do século 20, a preponderância feminina é evidente apenas em crianças com mais de 10 anos de idade. Essas observações sugerem um papel do estrogênio na expressão da coreia de Sydenham. Apoiando essa visão, os anticoncepcionais orais e a gravidez podem causar recidivas da doença.

Dez por cento dos 1.548 pacientes cujos registros foram pesquisados ​​para o estudo britânico foram posteriormente admitidos com uma recidiva de coreia. Dado que as admissões por recaída tiveram um impacto negativo na taxa de cura hospitalar, essa taxa pode subestimar a incidência real de recaída na população geral de pacientes.

Etimologia

Recebeu o nome do médico britânico Thomas Sydenham (1624–1689). O epônimo alternativo, "Dança de São Vito", é uma referência a São Vito , um santo cristão que foi perseguido pelos imperadores romanos e morreu como mártir em 303 DC. São Vito é considerado o santo padroeiro dos dançarinos, com o epônimo prestado em homenagem à dança maníaca que historicamente ocorreu em frente à sua estátua durante a festa de São Vito nas culturas germânica e letã.

Referências

Leitura adicional

• Martino D, Tanner A, Defazio G, et al. (Maio de 2005). "Rastreando a coréia de Sydenham: documentos históricos de um hospital pediátrico britânico" . Arquivos de doenças na infância . 90 (5): 507–11. doi : 10.1136 / adc.2004.057679 . PMC  1720385 . PMID  15851434 .

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