Tauopatia - Tauopathy
Tauopatia | |
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Diagrama de um microtúbulo normal e um afetado por tauopatia | |
Especialidade | Neurologia |
A tauopatia pertence a uma classe de doenças neurodegenerativas que envolvem a agregação da proteína tau em emaranhados neurofibrilares ou gliofibrilares (NFTs) no cérebro humano. Os emaranhados são formados por hiperfosforilação da proteína do microtúbulo conhecida como tau, fazendo com que a proteína se dissocie dos microtúbulos e forme agregados insolúveis. (Essas agregações também são chamadas de filamentos helicoidais emparelhados .) O mecanismo de formação de emaranhados não é bem compreendido e se os emaranhados são a causa primária da doença de Alzheimer ou desempenham um papel periférico é desconhecido.
Detecção e imagem
- Post-mortem
- Emaranhados de tau são vistos microscopicamente em amostras de cérebro coradas.
- Pré-morte
- Em pacientes vivos, os locais emaranhados de tau podem ser visualizados com uma varredura PET usando um agente de rádio emissivo adequado.
doença de Alzheimer
Emaranhados neurofibrilares foram descritos pela primeira vez por Alois Alzheimer em um de seus pacientes que sofre da doença de Alzheimer (DA). Os emaranhados são considerados uma tauopatia secundária. A DA também é classificada como amiloidose devido à presença de placas senis .
Quando a tau se torna hiperfosforilada, a proteína se dissocia dos microtúbulos nos axônios. Então, a tau fica mal dobrada e a proteína começa a se agregar, o que eventualmente forma os emaranhados neurofibrilares vistos em pacientes com Alzheimer. Os microtúbulos também se desestabilizam quando a tau é dissociada. A combinação dos emaranhados neurofibrilares e microtúbulos desestabilizados resulta na interrupção de processos como o transporte axonal e a comunicação neural.
O grau de envolvimento do NFT na DA é definido pelos estágios de Braak . Braak estágios I e II são usados quando o envolvimento do NFT está confinado principalmente à região transentorrinal do cérebro, estágios III e IV quando há envolvimento de regiões límbicas , como o hipocampo , e V e VI quando há extenso envolvimento neocortical. Isso não deve ser confundido com o grau de envolvimento da placa senil , que progride de forma diferente.
Outras doenças
- Demência de tauopatia primária relacionada à idade (PARTE), com NFTs semelhantes à DA, mas sem placas amilóides .
- Encefalopatia traumática crônica (CTE)
- Paralisia supranuclear progressiva (PSP)
- Degeneração corticobasal (CBD)
- Demência frontotemporal e parkinsonismo ligados ao cromossomo 17 (FTDP-17)
- Doença de Lytico-bodig (complexo de Parkinson-demência de Guam)
- Ganglioglioma e gangliocitoma
- Meningioangiomatose
- Parkinsonismo pós-encefalítico
- Panencefalite esclerosante subaguda (SSPE)
- Bem como encefalopatia por chumbo , esclerose tuberosa , neurodegeneração associada a pantotenato quinase e lipofuscinose
Tanto na doença de Pick quanto na degeneração corticobasal , as proteínas tau são depositadas como corpos de inclusão dentro de neurônios inchados ou "inchados".
A doença dos grãos argirofílicos (AGD), outro tipo de demência , é marcada por uma abundância de grãos argirofílicos e corpos enrolados no exame microscópico do tecido cerebral. Alguns consideram ser um tipo de doença de Alzheimer . Pode coexistir com outras tauopatias, como paralisia supranuclear progressiva e degeneração corticobasal, e também doença de Pick.
As tauopatias são frequentemente sobrepostas às sinucleinopatias , possivelmente devido à interação entre a sinucleína e as proteínas tau.
As tauopatias não relacionadas à doença de Alzheimer às vezes são agrupadas como " complexo de Pick " devido à sua associação com demência frontotemporal ou degeneração lobar frontotemporal .
Veja também
Referências
links externos
Classificação |
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