Trombocitopenia - Thrombocytopenia

Trombocitopenia
Outros nomes Trombocitopenia, trombopenia
Trombocitopenia 1.jpg
Fotomicrografia do sangue mostrando trombocitopenia
Especialidade Hematologia
Causas A medula óssea não produz o suficiente, o corpo destrói as plaquetas, o baço contém muitas plaquetas
Método de diagnóstico Hemograma completo
Tratamento Nenhum, imunossupressores , transfusão de plaquetas , remoção cirúrgica do baço

A trombocitopenia é uma condição caracterizada por níveis anormalmente baixos de plaquetas , também conhecidas como trombócitos, no sangue . É o distúrbio de coagulação mais comum entre os pacientes de terapia intensiva e é observado em 20% dos pacientes clínicos e um terço dos pacientes cirúrgicos.

Uma contagem normal de plaquetas humanas varia de 150.000 a 450.000 plaquetas por microlitro de sangue. Valores fora dessa faixa não indicam necessariamente doença. Uma definição comum de trombocitopenia que requer tratamento de emergência é uma contagem de plaquetas abaixo de 50.000 por microlitro. A trombocitopenia pode ser comparada com as condições associadas a um nível anormalmente alto de plaquetas no sangue: trombocitemia (quando a causa é desconhecida) e trombocitose (quando a causa é conhecida).

sinais e sintomas

Petéquias na parte inferior da perna por trombocitopenia
Membro superior direito com púrpura causada por trombocitopenia em pessoa com choque séptico

A trombocitopenia geralmente não apresenta sintomas e é detectada em um hemograma completo de rotina . Alguns indivíduos com trombocitopenia podem apresentar sangramento externo, como sangramento nasal ou sangramento nas gengivas . Algumas mulheres podem ter menstruações mais intensas ou mais longas ou sangramento superficial. Hematomas , especialmente púrpura nos antebraços e petéquias nos pés, pernas e membranas mucosas , podem ser causados ​​por sangramento espontâneo sob a pele.

Obter um histórico médico completo é vital para garantir que a baixa contagem de plaquetas não seja secundária a outro distúrbio. Também é importante garantir que os outros tipos de células sanguíneas, como as hemácias e as células brancas do sangue, não sejam suprimidas. As petéquias indolores, redondas e pontiagudas (1 a 3 mm de diâmetro) geralmente aparecem e desaparecem e, às vezes, agrupam-se para formar equimoses . Maiores do que as petéquias, as equimoses são áreas roxas, azuis ou verde-amareladas da pele que variam em tamanho e forma. Eles podem ocorrer em qualquer parte do corpo.

Uma pessoa com essa doença também pode se queixar de mal-estar , fadiga e fraqueza geral (com ou sem perda de sangue). A trombocitopenia adquirida pode estar associada ao uso de certos medicamentos. A inspeção geralmente revela evidências de sangramento (petéquias ou equimoses), juntamente com sangramento lento e contínuo de quaisquer lesões ou feridas. Os adultos podem apresentar bolhas grandes e cheias de sangue na boca. Se a contagem de plaquetas da pessoa estiver entre 30.000 e 50.000 / mm 3 , hematomas com trauma leve podem ser esperados; se estiver entre 15.000 e 30.000 / mm 3 , hematomas espontâneos serão vistos (principalmente nos braços e pernas).

Causas

A trombocitopenia pode ser hereditária ou adquirida.

Produção diminuída

A produção de plaquetas anormalmente baixa pode ser causada por:

Destruição aumentada

TTP

Taxas anormalmente altas de destruição de plaquetas podem ser devido a condições imunes ou não imunes, incluindo:

Induzido por medicação

Esses medicamentos podem induzir trombocitopenia por meio de mielossupressão direta:

Outras causas

Diagnóstico

Os exames laboratoriais para trombocitopenia podem incluir hemograma completo , enzimas hepáticas , função renal , níveis de vitamina B 12 , níveis de ácido fólico , taxa de hemossedimentação e esfregaço de sangue periférico. Se a causa da baixa contagem de plaquetas permanecer incerta, uma biópsia da medula óssea geralmente é recomendada para diferenciar os casos de diminuição da produção de plaquetas dos casos de destruição periférica de plaquetas.

A trombocitopenia em alcoólatras hospitalizados pode ser causada pelo aumento do baço , deficiência de folato e, mais frequentemente, pelo efeito tóxico direto do álcool na produção, tempo de sobrevivência e função das plaquetas. A contagem de plaquetas começa a aumentar após 2 a 5 dias de abstinência de álcool. A condição é geralmente benigna e a hemorragia clinicamente significativa é rara.

Na trombocitopenia grave, um estudo da medula óssea pode determinar o número, o tamanho e a maturidade dos megacariócitos . Esta informação pode identificar a produção ineficaz de plaquetas como a causa da trombocitopenia e, ao mesmo tempo, descartar um processo de doença maligna.

Tratamento

O tratamento é orientado pela gravidade e pela causa específica da doença. O tratamento se concentra na eliminação do problema subjacente, quer isso signifique suspender os medicamentos suspeitos de causá-lo ou tratar a sepse subjacente. O diagnóstico e o tratamento da trombocitopenia grave geralmente são dirigidos por um hematologista . Os corticosteróides podem ser usados ​​para aumentar a produção de plaquetas. Carbonato de lítio ou folato também podem ser usados ​​para estimular a produção de plaquetas na medula óssea.

Transfusões de plaquetas

As transfusões de plaquetas podem ser sugeridas para pessoas com baixa contagem de plaquetas devido à trombocitopenia.

Púrpura trombocitopénica trombótica

O tratamento da púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma emergência médica, uma vez que a anemia hemolítica associada e a ativação plaquetária podem levar à insuficiência renal e alteração do nível de consciência. O tratamento da PTT foi revolucionado na década de 1980 com a aplicação da plasmaférese . De acordo com a hipótese de Furlan-Tsai , este tratamento funciona removendo anticorpos contra a protease de clivagem do fator de von Willebrand ADAMTS-13 . O procedimento de plasmaférese também adiciona proteínas de protease ADAMTS-13 ativas ao paciente, restaurando um nível normal de multímeros do fator de von Willebrand. Pacientes com anticorpos persistentes contra ADAMTS-13 nem sempre manifestam TTP, e esses anticorpos por si só não são suficientes para explicar como a plasmaférese trata a TTP.

Púrpura trombocitopênica imunológica

Artigo principal: púrpura trombocitopênica imunológica
Petéquias / púrpura oral - púrpura trombocitopênica imunológica

Muitos casos de púrpura trombocitopênica imune (PTI), também conhecida como púrpura trombocitopênica idiopática, podem não ser tratados e a remissão espontânea (especialmente em crianças) não é incomum. No entanto, contagens abaixo de 50.000 são geralmente monitoradas com exames de sangue regulares, e aquelas com contagens abaixo de 10.000 geralmente são tratadas, pois o risco de sangramento espontâneo grave é alto com contagens de plaquetas baixas. Qualquer paciente que apresentar sintomas graves de sangramento também costuma ser tratado. O limite para o tratamento de ITP diminuiu desde a década de 1990; os hematologistas reconhecem que os pacientes raramente sangram espontaneamente com contagens de plaquetas superiores a 10.000, embora exceções a essa observação tenham sido documentadas.

Os análogos da trombopoetina foram amplamente testados para o tratamento de ITP. Esses agentes já haviam se mostrado promissores, mas foram encontrados para estimular anticorpos contra a trombopoietina endógena ou levar à trombose . Romiplostim (nome comercial Nplate, anteriormente AMG 531) foi considerado seguro e eficaz para o tratamento de PTI em pacientes refratários, especialmente aqueles que tiveram recidiva após esplenectomia.

Trombocitopenia induzida por heparina

Artigo principal: Trombocitopenia induzida por heparina

A descontinuação da heparina é crítica em um caso de trombocitopenia induzida por heparina (TIH). Além disso, no entanto, os médicos geralmente tratam para evitar a trombose. O tratamento pode incluir um inibidor direto da trombina , como lepirudina ou argatroban . Outros anticoagulantes às vezes usados ​​nesse cenário incluem bivalirudina e fondaparinux . As transfusões de plaquetas não são usadas rotineiramente para tratar HIT porque a trombose, e não o sangramento, é o problema principal. A varfarina não é recomendada até que as plaquetas tenham normalizado.

Trombocitopenia amegacariocítica congênita

Os transplantes de medula óssea / células-tronco são as únicas curas conhecidas para esta doença genética. Freqüentes transfusões de plaquetas são necessárias para evitar que o paciente sangre até a morte antes que o transplante possa ser realizado, embora nem sempre seja o caso.

Plaquetas derivadas de células-tronco pluripotentes induzidas por humanos

Plaquetas derivadas de células-tronco pluripotentes induzidas por humanos é uma tecnologia atualmente sendo pesquisada pelo setor privado, em associação com a Autoridade de Pesquisa e Desenvolvimento Avançado Biomédico e o Departamento de Saúde e Serviços Humanos dos Estados Unidos , que criaria plaquetas fora do corpo humano.

Trombocitopenia neonatal

A trombocitopenia afeta poucos recém-nascidos e sua prevalência em unidades de terapia intensiva neonatal é alta. Normalmente, é leve e se resolve sem consequências. A maioria dos casos afeta bebês prematuros e resulta de insuficiência placentária e / ou hipóxia fetal. Outras causas, como aloimunidade, genética, autoimunidade e infecção, são menos frequentes.

A trombocitopenia que começa após as primeiras 72 horas desde o nascimento geralmente é o resultado de sepse subjacente ou enterocolite necrosante . No caso de infecção, os testes de PCR podem ser úteis para a identificação rápida de patógenos e detecção de genes de resistência a antibióticos. Agentes patogénicos possíveis incluem vírus (por exemplo, citomegalovirus , vírus da rubéola , o VIH ), bactérias (por exemplo Staphylococcus spp., Enterococcus spp., Streptococcus agalactiae , Listeria monocytogenes , Escherichia coli , Haemophilus influenzae , Klebsiella pneumoniae , Pseudomonas aeruginosa , Yersinia enterocolitica ), fungos (por exemplo, Candida spp.) E Toxoplasma gondii . A gravidade da trombocitopenia pode estar correlacionada com o tipo de patógeno; algumas pesquisas indicam que os casos mais graves estão relacionados à infecção por fungos ou bactérias Gram-negativas . O patógeno pode ser transmitido durante ou antes do nascimento, pela amamentação ou durante a transfusão. A interleucina-11 está sendo investigada como medicamento para o controle da trombocitopenia, principalmente em casos de sepse ou enterocolite necrosante (NEC) .

Referências

links externos

Classificação
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