Vasculite - Vasculitis

Vasculite
Outros nomes	Vasculites
Petéquias e púrpura no membro inferior devido à vasculite induzida por medicamentos.
Pronúncia
Especialidade	Reumatologia , Imunologia
Sintomas	Perda de peso, febre , mialgia , púrpura
Complicações	Gangrena , infarto do miocárdio

A vasculite é um grupo de doenças que destroem os vasos sanguíneos por inflamação . Tanto as artérias quanto as veias são afetadas. A linfangite (inflamação dos vasos linfáticos ) às vezes é considerada um tipo de vasculite. A vasculite é causada principalmente pela migração de leucócitos e dano resultante. Embora ambos ocorram na vasculite, a inflamação das veias ( flebite ) ou artérias ( arterite ) por si só são entidades separadas.

sinais e sintomas

Os possíveis sinais e sintomas incluem:

• Sintomas gerais: febre , perda de peso não intencional
• Pele: púrpura palpável , livedo reticularis
• Músculos e articulações: dor ou inflamação muscular , dor ou inchaço nas articulações
• Sistema nervoso: mononeurite múltipla , dor de cabeça , acidente vascular cerebral , zumbido , acuidade visual reduzida , perda visual aguda
• Coração e artérias: ataque cardíaco , pressão alta , gangrena
• Trato respiratório: nariz sangra , tosse com sangue , infiltrados pulmonares
• Trato GI: dor abdominal , fezes com sangue , perfurações (orifício no trato GI)
• Rins: inflamação das unidades de filtração do rim (glomérulos)

Causa

Classificação

As vasculites podem ser classificadas pela causa, localização, tipo de vaso ou tamanho do vaso.

• Causa subjacente . Por exemplo, a causa da aortite sifilítica é infecciosa ( aortite simplesmente se refere à inflamação da aorta , que é uma artéria). No entanto, as causas de muitas formas de vasculite são mal compreendidas. Geralmente há um componente imunológico, mas o gatilho geralmente não é identificado. Nesses casos, o anticorpo encontrado às vezes é usado na classificação, como nas vasculites associadas a ANCA . Os estudos clínicos com drogas imunossupressoras direcionadas a citocinas e células específicas também podem ser usados ​​para compreender os mecanismos imunopatogênicos heterogêneos da vasculite e apoiar uma classificação imunológica mecanística.
• Localização dos vasos afetados . Por exemplo, a CID-10 classifica " vasculite limitada à pele " com doenças da pele (sob "L") e "vasculopatias necrosantes" (correspondendo a vasculite sistêmica ) com doenças do sistema músculo-esquelético e do tecido conjuntivo (sob "M"). Arterite / flebite por si só são classificadas com problemas circulatórios (em "I").
• Tipo ou tamanho dos vasos sanguíneos que afetam predominantemente. Além da distinção arterite / flebite mencionada acima, a vasculite é frequentemente classificada pelo calibre do vaso afetado. No entanto, pode haver alguma variação no tamanho dos vasos afetados.

Um pequeno número demonstrou ter uma base genética. Estes incluem deficiência de adenosina desaminase 2 e haploinsuficiência de A20 .

De acordo com o tamanho do vaso afetado, a vasculite pode ser classificada em:

• Vaso grande: arterite de Takayasu , arterite temporal
• Navio Médio: doença de Buerger , doença de Kawasaki , Poliarterite nodosa
• Vasos pequenos: síndrome de Behçet , granulomatose eosinofílica com poliangiite , vasculite cutânea , granulomatose com poliangiite , púrpura de Henoch-Schönlein e poliangiite microscópica . A condição de alguns distúrbios tem a vasculite como característica principal. Os principais tipos são fornecidos na tabela abaixo:

A arterite de Takayasu , a poliarterite nodosa e a arterite de células gigantes envolvem principalmente as artérias e, portanto, às vezes são classificadas especificamente como arterite .

Além disso, existem muitas condições que apresentam vasculite como uma característica concomitante ou atípica, incluindo:

• Doenças reumáticas , como artrite reumatoide , lúpus eritematoso sistêmico e dermatomiosite
• Câncer , como linfomas
• Infecções , como hepatite C
• Exposição a produtos químicos e drogas, como anfetaminas , cocaína e vacinas contra o antraz, que contêm o antígeno protetor do antraz como ingrediente principal.

Em pacientes pediátricos, a inflamação da varicela pode ser seguida por vasculite dos vasos intracranianos. Essa condição é chamada de angiopatia pós-varicela e pode ser responsável por derrames isquêmicos arteriais em crianças.

Várias dessas vasculites estão associadas a anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos. Estes são:

• Granulomatose com poliangeíte
• Granulomatose eosinofílica com poliangiite
• Poliangeíte microscópica

Diagnóstico

Micrografia mostrando uma vasculite ( granulomatose eosinofílica com poliangiite ). Mancha H&E .

Vasculite grave dos vasos principais, exibida em FDG-PET / CT

• Os exames laboratoriais de sangue ou fluidos corporais são realizados em pacientes com vasculite ativa. Seus resultados geralmente mostram sinais de inflamação no corpo, como aumento da velocidade de hemossedimentação (VHS), proteína C reativa elevada (PCR), anemia , aumento da contagem de leucócitos e eosinofilia . Outros achados possíveis são níveis elevados de anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) e hematúria .
• Outros testes funcionais de órgãos podem ser anormais. Anormalidades específicas dependem do grau de envolvimento de vários órgãos. Um Brain SPECT pode mostrar diminuição do fluxo sanguíneo para o cérebro e danos cerebrais.
• O diagnóstico definitivo de vasculite é estabelecido após uma biópsia do órgão ou tecido envolvido, como pele , seios da face , pulmão , nervo , cérebro e rim . A biópsia elucida o padrão de inflamação dos vasos sanguíneos.

• Alguns tipos de vasculite exibem leucocitoclasia , que é um dano vascular causado por detritos nucleares de neutrófilos infiltrados. Normalmente se apresenta como púrpura palpável. As condições com leucocitoclasia incluem principalmente vasculite de hipersensibilidade (também chamada de vasculite leucocitoclástica ) e vasculite cutânea de pequenos vasos (também chamada de angiite leucocitoclástica cutânea ).

• Uma alternativa à biópsia pode ser um angiograma ( teste de raios-X dos vasos sanguíneos). Pode demonstrar padrões característicos de inflamação nos vasos sanguíneos afetados.
• A tomografia / tomografia computadorizada de emissão de pósitrons 18F-fluorodeoxiglucose (FDG-PET / CT) se tornou uma ferramenta de imagem amplamente usada em pacientes com suspeita de vasculite de grandes vasos, devido ao metabolismo de glicose aprimorado das paredes inflamadas dos vasos. A avaliação combinada da intensidade e da extensão da captação dos vasos FDG no momento do diagnóstico pode predizer o curso clínico da doença, separando pacientes com evolução favorável ou complicada.
• O início agudo de sintomas semelhantes aos da vasculite em crianças pequenas ou bebês pode ser a púrpura fulminante com risco de vida , geralmente associada a infecção grave.

Nesta tabela: ANA = Anticorpos antinucleares, CRP = proteína C reativa, ESR = Taxa de sedimentação eritrocitária, ds DNA = DNA de fita dupla, ENA = antígenos nucleares extraíveis, RNP = ribonucleoproteínas; VDRL = Laboratório de Pesquisa de Doenças Venéreas

Tratamento

Os tratamentos geralmente são direcionados para interromper a inflamação e suprimir o sistema imunológico. Normalmente, são usados corticosteroides como a prednisona . Além disso, outros medicamentos de supressão imunológica , como ciclofosfamida e outros, são considerados. Em caso de infecção, agentes antimicrobianos, incluindo cefalexina, podem ser prescritos. Os órgãos afetados (como o coração ou os pulmões) podem exigir tratamento médico específico para melhorar sua função durante a fase ativa da doença.

Referências

links externos