síndrome de Wolff-Parkinson-White - Wolff–Parkinson–White syndrome


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síndrome de Wolff-Parkinson-White
sinônimos padrão de WPW, pré-excitação ventricular com arritmia, síndrome via acessória auriculoventricular
DeltaWave09.JPG
A "onda delta" característica visto em uma pessoa com síndrome de Wolff-Parkinson-White. Nota curto intervalo PR .
Especialidade Cardiologia
Os sintomas Batimento cardíaco anormalmente rápido , palpitações , falta de ar , tonturas, perda de consciência
complicações Cardiomiopatia , derrame , morte súbita cardíaca
aparecimento de costume Nascimento
Causas Via acessória no coração
método de diagnóstico Electrocardiograma mostra um curto intervalo PR onda e delta
Tratamento Espera vigilante , medicamentos, cateter de ablação por radiofrequência
Prognóstico Sem sintomas 0,5% (crianças), 0,1% (adultos) risco de morte por ano
Freqüência 0,2%

Síndrome de Wolff-Parkinson-White ( WPWS ) é um distúrbio devido a um tipo específico de problema com o sistema elétrico do coração que resultou em sintomas. Cerca de 40% das pessoas com o problema elétrico nunca desenvolvem sintomas. Os sintomas podem incluir um batimento cardíaco anormalmente rápido , palpitações , falta de ar , tonturas ou síncope . Raramente parada cardíaca pode ocorrer. O tipo mais comum de arritmia cardíaca que ocorre é conhecida como taquicardia paroxística supraventricular .

A causa da WPW é normalmente desconhecida. Um pequeno número de casos são devido a uma mutação do PRKAG2 gene que pode ser herdada dos pais de uma pessoa em uma autossômica dominante moda. O mecanismo subjacente envolve uma via de condução eléctrica acessório entre o átrio e os ventriculos . Ela está associada com outras condições, tais como Ebstein anomalia e paralisia periódica hipocalemia . O diagnóstico é normalmente quando um electrocardiograma (ECG) mostram um curto intervalo PR e uma onda delta. É um tipo de síndromes pré-excitação .

WPW é tratado quer com medicamentos ou ablação percutânea . Afecta entre 0,1 e 0,3% na população. O risco de morte em pessoas sem sintomas é cerca de 0,5% por ano em crianças e 0,1% ao ano em adultos. Naqueles sem sintomas observação permanente pode ser razoável. Naqueles com WPW complicada por fibrilação atrial , cardioversão ou a medicação procainamida pode ser utilizado. A condição é nomeado após Louis Wolff , John Parkinson , e Paul Dudley White , que descreveu os resultados de ECG em 1930.

sinais e sintomas

Pessoas com WPW são geralmente assintomáticas ao não ter um ritmo cardíaco acelerado. No entanto, os indivíduos podem experimentar palpitações , tonturas , falta de ar , ou raramente síncope (desmaio ou perto de desmaio) durante os episódios de taquicardia supraventricular . A "onda delta" revelador pode às vezes ser visto em um electrocardiograma (ECG / EKG).

fisiopatologia

Representação gráfica do sistema de condução elétrica do coração humano
Transmissão de um potencial de ação cardíaco através do sistema de condução do coração humano normal

Atividade elétrica no coração humano normal começa quando um potencial de ação cardíaco surge no sinoatrial (SA) nó, que está localizado no átrio direito . De lá, o estímulo elétrico é transmitida por meio das vias internodais ao atrioventricular (AV) nó. Após um breve intervalo no nó AV, o estímulo viaja através do feixe de His aos ramos pacote de esquerda e direita e depois para as fibras de Purkinje e do endocárdio no ápice do coração, em seguida, finalmente, para o ventrículo miocárdio .

O nó AV serve uma importante função como um "gatekeeper", limitando a actividade eléctrica que atinge os ventrículos. Em situações em que as aurículas gerar actividade eléctrica excessivamente rápida (tal como fibrilação atrial ou de flutuação atrial ), o nó AV limita o número de sinais conduzidos para os ventrículos. Por exemplo, se as aurículas são electricamente activado a 300 batimentos por minuto, de metade dos impulsos eléctricos pode ser bloqueada pelo nodo AV, de modo que os ventrículos são estimulados a apenas 150 batimentos por minuto, resultando em um pulso de 150 batimentos por minuto. Outra propriedade importante do nó AV é que ele diminui impulsos elétricos individuais. Isto manifesta-se no electrocardiograma como o intervalo PR (o tempo de activação eléctrica dos átrios a activação eléctrica dos ventrículos ), que é normalmente reduzido para menos de 120 milissegundos de duração.

Indivíduos com WPW tem uma via de acessório que comunica entre as aurículas e dos ventrículos, em adição ao nó AV. Esta via acessória é conhecido como o feixe de Kent. Esta via acessório não partilham as propriedades de abrandamento da taxa do nodo AV, e pode conduzir a actividade eléctrica a uma taxa significativamente mais elevada do que o nó AV. Por exemplo, no exemplo acima, se um indivíduo teve uma taxa de fibrilação de 300 batimentos por minuto, o feixe acessório pode realizar todos os impulsos eléctricos a partir das aurículas para os ventrículos, fazendo com que os ventrículos se contraem a 300 batimentos por minuto. Extremamente frequências cardíacas rápidas, como isso pode resultar em instabilidade hemodinâmica ou choque cardiogênico . Em alguns casos, a combinação de uma via acessória e ritmos cardíacos anormais podem desencadear fibrilação ventricular , uma das principais causas de morte súbita cardíaca.

WPW pode ser associada com PRKAG2 , uma proteína quinase enzima codificada pelo PRKAG2 gene .

Pacote de Kent

Representação gráfica do pacote de Kent em síndrome de Wolff-Parkinson-White

O feixe de Kent é um extra ou anormal via de condução acessório entre as aurículas e ventrículos que está presente em uma pequena percentagem (entre 0,1 e 0,3%) da população em geral. Esta via pode comunicar entre o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo, no caso em que é denominado um "tipo A pré-excitação", ou entre a aurícula direita e o ventrículo direito, caso em que é denominado um "pré- tipo B excitação". Os problemas surgem quando esta via cria um circuito elétrico que ignora o nó AV. O nó AV é capaz de retardar a taxa de condução de impulsos eléctricos para os ventrículos, enquanto que o feixe de Kent não tem essa capacidade. Quando um aberrante ligação eléctrica é feita por meio do feixe de Kent, taquidisritmias pode, portanto, resultar.

Diagnóstico

Uma batida a partir de uma faixa de ritmo em V 2 demonstrando resultados característicos na síndrome de Wolff-Parkinson-White: Nota a onda característicos delta (acima da barra azul), o intervalo PR curto (barra vermelha) de 80 ms, e a longo complexo QRS ( barra azul mais barra verde) em 120 ms.

WPW é comumente diagnosticado com base na eletrocardiograma em um indivíduo assintomático. Neste caso, manifesta-se como uma onda delta, que é um movimento ascendente arrastada no complexo QRS que está associado com um intervalo PR curto. O intervalo PR curto e slurring do complexo QRS são reflexo do impulso tornando-se para os ventrículos cedo (através da via acessória) sem a demora habitual experimentado no nó AV.

Se uma pessoa com WPW experimenta episódios de fibrilação atrial, o ECG mostra um grande complexo taquicardia polimórfica rápida (sem torsades de pointes ). Esta combinação de fibrilação atrial e WPW é considerado perigoso, e medicamentos mais antiarrítmicos são contra-indicados.

Quando um indivíduo é em condições normais ritmo sinusal , as características de ECG de WPW são um intervalo PR curto (menos do que 120 milissegundos de duração), complexo QRS alargado (superior a 120 milissegundos de duração) com movimento ascendente arrastada do complexo QRS, e repolarização secundário mudanças (reflectido no segmento ST - onda T alterações).

Em indivíduos com WPW, actividade eléctrica que é iniciada no nó SA desloca através da conduta acessória, bem como através do nódulo AV para activar os ventrículos através de ambas as vias. Desde que a via acessória não tem o impulso desaceleração propriedades do nó AV, o impulso eléctrico primeira ativa os ventrículos através da via acessória, e logo em seguida através do nó AV. Isto dá o intervalo PR curto e arrastada movimento ascendente do complexo QRS conhecida como a onda delta.

No caso do tipo A pré-excitação (esquerda conexões atrioventricular), uma onda R positiva é visto em V1 ( "delta positiva") sobre as derivações precordiais do electrocardiograma, enquanto em tipo B pré-excitação (conexões atrioventricular direita), um predominantemente onda delta negativo é visto em V1 chumbo ( "delta negativo").

Pessoas com WPW pode ter mais de uma via-in acessório alguns casos, até oito vias anormais foram encontrados. Isso tem sido visto em indivíduos com anomalia de Ebstein .

Síndrome de Wolff-Parkinson-White é por vezes associada a neuropatia óptica hereditária de Leber , uma forma de doença mitocondrial .

Estratificação de risco

12 chumbo eletrocardiograma de um indivíduo com síndrome de Wolff-Parkinson-White

O tratamento baseia-se na estratificação do risco do indivíduo, a qual é realizada para determinar quais os indivíduos com WPW estão em risco de morte cardíaca súbita (SCD). A história médica pode raramente apontam para episódios anteriores de síncope (desmaio) ou, mais comumente, palpitações (súbita conscientização da própria, geralmente irregular, batimento cardíaco). Estes podem ter sido devido a episódios anteriores de uma taquicardia associada com a via acessória.

Se as ondas delta de um indivíduo desaparecer com o aumento do ritmo cardíaco, ele ou ela é considerada em menor risco de SCD. Isto é porque a perda da onda delta mostra que a via acessória não pode conduzir impulsos eléctricos a uma taxa elevada (no sentido anterógrado). Estes indivíduos normalmente não têm condução rápida para baixo da via acessória durante episódios de fibrilação atrial.

A estratificação do risco é melhor realizada por meio de estimulação eléctrica programada (PES) na electrofisiologia cardíaca laboratorial. Este é um procedimento invasivo de baixo risco, mas geralmente durante o qual as aurículas são estimuladas para tentar induzir taquicardia. Se uma taquicardia envolvendo a via acessória pode ser acionado, o cardiologista pode, então, avaliar o quão rapidamente a via acessória é capaz de conduzir. Quanto mais rápido que pode conduzir, maior a probabilidade da via acessória pode conduzir rapidamente o suficiente para desencadear uma taquicardia letal.

Características de alto risco que podem estar presentes durante a PES incluem um período refractário efectivo da via acessório menos do que 250 ms, de múltiplos caminhos, a localização do septo de via, e capacidade de indução de taquicardia supra-ventricular ( AVRT , fibrilação atrial). Indivíduos com qualquer uma destas características de alto risco são geralmente considerados em risco aumentado para SCD ou taquicardia sintomática, e deve ser tratado em conformidade (isto é: cateter de ablação).

Não é claro se a estratificação do risco invasiva (com PES) é necessário no indivíduo assintomático. Enquanto alguns grupos defendem PES para estratificação de risco em todos os indivíduos com menos de 35 anos de idade, outros apenas oferecê-lo aos indivíduos que têm história sugestiva de um tachydysrhythmia, já que a incidência de morte súbita cardíaca é tão baixo (inferior a 0,6% em alguns relatórios).

Tratamento

Pessoas com WPW que estão experimentando taquidisritmias pode exigir sincronizado elétrica cardioversão se eles estão demonstrando sinais graves ou sintomas (por exemplo, pressão arterial baixa ou letargia com estado mental alterado ). Se eles são relativamente estáveis, pode ser usado medicação.

medicamentos

Pessoas com fibrilação atrial e resposta ventricular rápida são frequentemente tratados com amiodarona ou procainamida para estabilizar a sua taxa de coração. Procainamida e cardioversão agora são aceitos tratamentos para a conversão de taquicardia encontrado com WPW. Amiodarona foi previamente pensado para ser seguro em pacientes com fibrilação atrial com WPW, mas depois de vários casos de fibrilação ventricular, já não é recomendado neste cenário clínico.

Bloqueadores do nó AV deve ser evitado em pacientes com fibrilação atrial e flutter atrial com WPW ou história dele; isto inclui adenosina , diltiazem , verapamil , outros bloqueadores do canal de cálcio , e bloqueadores beta . Eles podem exacerbar a síndrome bloqueando via elétrica normal do coração (portanto, favorecendo 1: 1 atrial à condução ventrículo através da via pré-excitação, levando potencialmente a arritmias ventriculares instáveis).

A ablação por radiofrequência cateter

O tratamento definitivo de WPW é a destruição da via eléctrica anormal por radiofrequência ablação por cateter . Este procedimento é realizado por electrophysiologists cardíacas. Ablação com RF não é realizada em todos os indivíduos com WPW porque os riscos inerentes estão envolvidas no procedimento. Quando realizada por um electrophysiologist experiente, ablação por radiofrequência tem uma alta taxa de sucesso. Apreciação de 1994 indicam taxas de sucesso de tão elevada como 95% em pessoas tratadas com ablação percutânea por WPW. Se ablação percutânea é realizada com sucesso, a condição é geralmente considerados curados. As taxas de recorrência são tipicamente inferior a 5% depois de uma ablação com sucesso. A única ressalva é que os indivíduos com subjacente anomalia de Ebstein pode desenvolver vias acessórias adicionais durante a progressão de sua doença.

História

O feixe de Kent é eponymously nomeado para fisiologista britânico Albert Frank Stanley Kent (1863-1958), que descreveu ramos laterais no sulco atrioventricular do coração macaco (erroneamente acreditando que estes constituíam o sistema de condução atrioventricular normal).

Em 1915, Frank Norman Wilson (1.890-1.952) tornou-se o primeiro a descrever a condição mais tarde chamado de síndrome de Wolff-Parkinson-White. Alfred M. Wedd (1887-1967) foi o próximo a descrever a condição em 1921. Os cardiologistas Louis Wolff (1898-1972), John Parkinson (1885-1976) e Paul Dudley White (1886-1973) são creditados com a descrição definitiva da desordem em 1930.

casos notáveis

Veja também

Referências

links externos

Classificação
Fontes externas